Αιτιολογία και Επιδημιολογικά Δεδομένα

Η αιτία των περισσότερων όγκων νωτιαίου μυελού είναι άγνωστη. Γενικώς θεωρείται ότι η έκθεση σε ογκογεννετικούς παραγοντες, ένα κατεσταλμένο ανοσοποιητικό σύστημα, καθώς και γεννετικοί μηχανισμοί, μπορεί να συμβάλλουν στην δημιουργία όγκων. Σε πολύ περιορισμένο αριθμό περιπτώσεων, οι πρωτοπαθείς όγκοι αναπτύσσονται ως μέρος κληρονομικών νόσων όπως η νευροινωμάτωση 2 και η νόσος Von Hippel-Lindau. Tα διαθέσιμα επιδημιολογικά δεδομένα δεν είναι προιόν μεγάλων μελετών και ενδελεχούς επεξεργασίας και συνεπώς δεν θεωρούνται απολύτως ακριβή. Σύμφωνα με μελέτες, απο το σύνολο των πρωτοπαθών όγκων που αναπτύσσονται στον εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό, το ποσοστό των όγκων που αναπτύσσονται στον εγκέφαλο υπολογίζεται στο 80-90 %, και το ποσοστο των όγκων που αναπτύσσονται στο νωτιαίο μυελό σε 10-20 %, δηλ. η αναλογία όγκοι νωτιαίου μυελου σε σχέση με όγκοι εγκεφάλου είναι 1 : 4.

Η περιοχή του νωτιαίου μυελού – σπονδυλικής στήλης αποτελείται από πολλούς διαφορετικούς ιστους, και συνεπώς στη περιοχή αναπτύσσονται πολλοί διαφορετικοι τύποι όγκων. Οι όγκοι του νωτιαίου μυελού (ενδομυελικοί) είναι σπάνιοι σε σχέση με τους όγκους των σπονδύλων. Στους δεύτερους η πλέον συχνή κατηγορία όγκων είναι οι επισκληρίδιες μεταστάσεις, οι οποίες αναπτύσσονται στο 10 % των καρκινοπαθών. Σύμφωνα με άλλες μελέτες, ένα ποσοστό 30% των ανθρώπων που πάσχουν από καρκίνο, θα αναπτύξουν μεταστάσεις στη σπονδυλική στήλη.

Ταξινόμηση των όγκων νωτιαίου μυελού

Οι όγκοι νωτιαίου μυελού διακρίνονται, με κριτήριο την τοπογραφία (περιοχή ανάπτυξης) τους, σε τρείς κατηγορίες:

1. Ενδομυελικοί οι οποίοι αναπτύσσονται εντός του νωτιαίου μυελού και πλήττουν νευρικά δεμάτια στην φαιά ή την λευκή ουσία του νωτιαίου μυελού.
2. Ενδοσκληρίδιοι οι οποίοι αναπτύσσονται στον χώρο μεταξύ της σκληράς μήνιγγας και του νωτιαίου μυελού και προέρχονται απο τις λεπτομήνιγγες ή τις νωτιαίες ρίζες.
3. Εξωσκληρίδιοι οι οποίοι εξορμώνται από τα σπονδυλικά σώματα, αναπτύσσονται έξω απο την σκληρά μήνιγγα και πιέζουν τον νωτιαίο μυελό ή διηθούν τους παρασπονδυλικούς ιστούς.

Επίσης, με κριτήριο την παθολογοανατομική διάγνωση διαχωρίζονται στις παρακάτω κατηγορίες: α) Μεταστατικοί με προέλευση από τον πνεύμονα, μαστό, προστάτη αλλά και λέμφωμα, μελάνωμα, β) Καλοήθεις όπως το μηνιγγίωμα, νευρίνωμα, οστέωμα, κ.α. και γ) Κακοήθεις όπως το επενδύμωμα, αστροκύττωμα κ.α..

Εικόνα 1. Σχηματική αναπαράσταση της θέσεως και τρόπου ανάπτυξης οστεώματος, πρωτοπαθούς όγκου του σπονδυλικού σώματος.

Εικόνα 2. Απεικόνιση στην αξονική τομογραφία, επισκληρίδιου μεταστατικού όγκου νωτιαίου μυελού που προκαλεί καταστροφή οστών της οσφυικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης και έχει παρασπονδυλική επέκταση, σε εγκάρσια [οριζόντια] τομή.

Εικόνα 3. Απεικόνιση στην μαγνητική τομογραφία, επισκληρίδιου μεταστατικού όγκου οσφυικής μοίρας σπονδυλικής στήλης που προκαλεί καταστροφή των οστών της οσφυικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης και επεκτείνεται προς το νωταίο σωλήνα και τους παρασπονδυλικους μύες, σε οβελιαία [πλάγια] τομή (3Α) και σε εγκάρσια [οριζόντια] τομή (3Β).

Εικόνα 4. Σχηματική αναπαράσταση μεταστατικού όγκου, ο οποίος αναπτύχθηκε στο οπίσθιο τμήμα του σπονδύλου, έχει προκαλέσει συντριπτικό κάταγμα του σπονδύλου και πιέζει εκ των έξω, την πρόσθια επιφάνεια της μήνιγγας και του νωτιαίου μυελού.

Εικόνα 5. Σχηματική αναπαράσταση νευρινώματος το οποίο αναπτύσσεται μέσα και έξω προς τις δύο πλευρές του πλαγίου σπονδυλικού τρήματος σε σχήμα «κλεψύδρας», διευρύνοντας το πλάγιο τρήμα και προκαλώντας παρεκτόπιση του νωτιαίου μυελού.

Συμπτώματα των ογκων νωτιαίου μυελού

Τα προβλήματα που προκαλούν οι όγκοι οφείλονται στην πίεση που ασκούν στο νωτιαίο μυελό η τις νευρικές ρίζες. Τα συμπτώματα ποικίλουν ανάλογα με την θέση του όγκου, το μέγεθος του, και τον βαθμό πίεσης που προκαλεί στο νωτιαίο μυελο ή τις νευρικές ρίζες που εξορμώνται απο το νωτιαίο μυελο για να διανεμηθούν στον κορμό και τα άκρα. Τα συνηθέστερα συμπτώματα περιγράφονται παρακάτω:

1. μυική αδυναμία στα άνω ή κάτω άκρα με δυσχέρεια βαδίσεως
2. μειωμένη αίσθηση πόνου, θερμού και ψυχρού, στην περιοχή του σώματος που αντιστοιχεί στη περιοχή του όγκου.
3. πόνος στον αυχένα, τον θώρακα ή την μέση που επεκτείνεται προς τις ωμοπλάτες, τα ισχία ή τα άνω και κάτω άκρα
4. οσφυαλγία ιδιαίτερα με νυκτερινή επιδείνωση
5. δυσκαμψία και περιορισμός εύρους κινήσεων στον αυχένα ή την μέση
6. προβλήματα με τον έλεγχο των σφιγκτήρων ούρησης και αφόδευσης.

Πολλά από αυτά τα συμπτώματα προκαλούνται επίσης από άλλες παθήσεις και η εμφάνιση των παραπάνω συμπτωμάτων δεν σημαίνει ότι κάποιος πάσχει από όγκο. Συχνά όμως, αν η υποκείμενη αιτία των συμπτωμάτων είναι όγκος, υπάρχουν ιδιαιτερότητες που πρέπει να θεωρηθούν ύποπτες και είναι οι εξής:

α. πόνος είναι επίμονος και επιδεινώνεται προοδευτικά με την πάροδο του χρόνου, β. χειροτερεύει την νύχτα όταν ο πάσχων ξαπλώνει, και γ. ο ασθενής έχει ιστορικό κακοήθους όγκου σε άλλη περιοχή του σώματος.

Τα συμπτώματα που πρέπει να θεωρηθούν ιδιαίτερα ανησυχητικά και να κατευθύνουν τον πάσχοντα να αναζητήσει άμεσα ιατρική συμβουλή, είναι τα εξής:

α. αίσθηση ανεπαρκούς ελέγχου της ούρησης ή της αφόδευσης, και β. εξελισσόμενη, προοδευτικά επιδεινούμενη μυική αδυναμία κάποιου μέλους του σώματος.

Διαγνωστικός Ελεγχος

Κλινική εξέταση

Η διάγνωση ενός όγκου νωτιαίου μυελού ή σπονδυλικής στήλης μπορεί να γίνει με καθυστέρηση, διότι οι όγκοι αυτοί είναι σχετικά ασυνήθεις και τα συμπτώματα τους ομοιάζουν με αυτά άλλων πιο συχνών και καλοήθων παθήσεων. Το συνηθέστερο σύμπτωμα θεωρείται ότι είναι οσφυαλγία. Απο την στιγμή που θα τεθεί η υπόνοια τέτοιου όγκου, ο ιατρός πρέπει να κάνει μία ολοκληρωμένη, ενδελεχή κλινική εξέταση και να προγραμματίσει τις κατάλληλες απεικονιστικές εξετάσεις.

Απεικονιστικός έλεγχος

Η μαγνητική τομογραφία σπονδυλικής στήλης αποτελεί την πλέον κατάλληλη εξέταση για να διαπιστώσουμε την ύπαρξη ενός όγκου και να έχουμε ικανοποιητική εικόνα της ακριβούς εντόπισης, μεγέθους, σχήματος και των αλλοιώσεων που ενδεχομένως έχει προκαλέσει σε γειτονικούς ιστούς. Πολλές φορές, η μαγνητική τομογραφία αρκεί για να τεθεί η διάγνωση με ακρίβεια, να προσδιορισθούν το περίγραμμα και οι περιοχές επέκτασης του όγκου και να ληφθεί η απόφαση για το καλύτερο τρόπο αντιμετώπισης του.

Απλές ακτινογραφίες και αξονική τομογραφία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, λαμβάνουμε πληρέστερη πληροφόρηση για τον τρόπο που ο όγκος επηρρεάζει τα οστά από απλές ακτινογραφίες σπονδυλικής στήλης και την αξονική τομογραφία που αναδεικνύουν πολύ καλά το περίγραμμα των οστών, και εαν αυτά έχουν υποστεί διάβρωση ή κάταγμα, κ.α..

Σπινθηρογράφημα οστών.

Χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις υπόνοιας διασποράς κακοήθους νεοπλάσματος στα οστά των σπονδύλων ή σε άλλα όργανα.

Bιοψία του όγκου

Σε ειδικές περιπτώσεις σπονδυλικών όγκων, ιδιαίτερα όταν υπάρχει υπόνοια κακοήθειας, και ο όγκος δεν προκαλεί οξεία, έντονη πίεση στο νωτιαίο μυελο, ενδέχεται να πραγματοποιηθεί πρώτα βιοψία, και με βάση το αποτέλεσμα της, να καθορισθεί το συνολικό πρόγραμμα αντιμετώπισης του όγκου.
Σε περίπτωση που διαπιστωθεί μεταστατική κακοήθεια, θα πρέπει να γίνει προσπάθεια να ανευρεθεί η πρωτοπαθής εστία με ευρύτερο έλεγχο σε όλο το σώμα που περιλαμβάνει τομογραφία ποζιτρονίων (PET).

Εικόνα 6. Σχηματική αναπαράσταση μηνιγγιώματος (με ερυθρό χρώμα), το οποίο είναι ενδοσκληρίδιος, εξωμυελικός, πρωτοπαθής, καλοήθης όγκος νωτιαίου μυελού (6α) και απεικόνιση μηνιγγιώματος στην μαγνητική τομογραφία ως λευκή μάζα σε σχέση με το νωτιαίο μυελό (απεικονίζεται με γκρί χρώμα) μέσα στο σπονδυλικό σωλήνα (6β).

Εικόνα 7. Σχηματική αναπαράσταση (με ερυθρό χρώμα) γλοιώματος, το οποίο είναι ενδοσκληρίδιος, ενδομυελικός, πρωτοπαθής, κακοήθης όγκος νωτιαίου μυελού (7α) και απεικόνιση του στην μαγνητική τομογραφία ως λευκάζουσα μάζα με σκουρόχρωμη κεντρική περιοχή, σε σχέση, με το νωτιαίο μυελό που απεικονίζεται με γκρί χρώμα, μέσα στο σπονδυλικο σωλήνα (7β).

Εικόνα 8. Ευμέγεθες λίπωμα στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, που απεικονίζεται ως επιμήκης, ωοειδής λευκάζουσα μάζα στην μαγνητική τομογραφία σε οβελιαία (πλάγια) τομή.

Συνήθεις όγκοι νωτιαίου μυελού

Οι συνήθεις όγκοι νωτιαίου μυελού στις διάφορες κατηγορίες είναι οι εξής:

Ενδοσκληρίδιοι εξωμυελικοί όγκοι

Νευρίνωμα

Το νευρίνωμα είναι ο συνηθέστερος όγκος σε αυτή την κατηγορία. Εξορμάται από το έλυτρο (περίβλημα) των νευρικών ριζών. Μπορεί να αναπτυχθεί με δύο διαφορετικές μορφές: α) αποκλειστικά ενδοσκληριδίως ή β) ενδοσκληριδίως και εξωσκληριδίως. Ιδιαίτερα, στην αυχενική μοίρα μπορεί να πάρει το σχήμα κλεψύδρας (dumpbell tumors). Η ριζική αφαίρεση του αποτελεί την θεραπεία επιλογής, αλλά η θεραπευτική προσέγγιση θα πρέπει να διαφοροποιείται, εαν το νευρίνωμα έχει αναπτυχθεί σε ρίζα μεγάλης λειτουργικής σημασίας, η οποία εξακολουθεί να παραμένει ενεργός.

Μηνιγγίωμα

Είναι λιγότερο συνήθης όγκος, που εμφανίζεται κυρίως σε μεσήλικες γυναίκες, με συχνότερη περιοχή ανάπτυξης την θωρακική μοίρα, και λιγότερα συχνή την περιοχή του ινιακού τρήματος. Σε πολλές περιπτώσεις, ο όγκος προσφύεται στον νωτιαίο μυελό και τον απωθεί. Σε σχέση με το νευρίνωμα, το μηνιγγίωμα συνήθως δεν διαβρώνει τα παρακείμενα οστά και, λόγω του βραδέως ρυθμού ανάπτυξης του, δεν είναι ασύνηθες να δημιουργηθούν στο μηνιγγίωμα, αποτιτανώσεις (Εικόνα 6).

Ενδοσκληρίδιοι ενδομυελικοί όγκοι

Γλοίωμα

Τα γλοιώματα προκαλούν διήθηση αλλά και διόγκωση του νωτιαίου μυελού και ο βαθμός κακοήθειας τους ποικίλλει απο Ι έως IV (κατ’ αναλογία των γλοιωμάτων του εγκεφάλου). Τα γλοιώματα χαμηλού βαθμού κακοήθειας ονομάζονται αστροκυττώματα. Δεδομένου οτι είναι ενδομυελικοί, διηθητικοί όγκοι, η πλήρης αφαίρεση τους συχνά δεν είναι εφικτή και ο στόχος είναι να επιτευχθεί μία ριζική υφολική αφαίρεση και αυτή να συμπληρωθεί με ακτινοθεραπεία (Εικόνα 7).

Επενδύμωμα

Τα επενδυμώματα προέρχονται από επενδυματικά κύτταρα που υπάρχουν στο εσωτερικό του κεντρικού σωλήνα και στο τελικό νημάτιο του νωταίου μυελού. Είναι σχετικά συνήθης όγκος καθόσον αποτελεί το 50 – 60 % του συνόλου των πρωτοπαθών ενδομυελικών όγκων.

Εντοπίζονται σε όλο τον νωτιαίο μυελό, με συχνότερη εντόπιση την αυχενική (45 %), θωρακική (25 %), και την συμβολή αυχενικής – θωρακικής μόιρας (20%). Είναι συχνότερα στους άνδρες και στην ηλικία των 35 – 45 ετών. Διακρίνονται σε πολλούς ιστολογικούς τύπους αλλά, προκειμένου να ληφθούν θεραπευτικές αποφάσεις, ταξινομούνται, με κριτήριο τον βαθμό βιολογικής επιθετικότητας τους, σε τρείς κατηγορίες βαθμού I, βαθμού II και βαθμού III.

Τα επενδυμώματα είναι διηθητικοί αλλά ακτινοευαίσθητοι όγκοι. Η πλήρης χειρουργική αφαίρεση τους συχνά δεν είναι εφικτή. Συνεπώς, η ορθολογική θεραπεία τους περιλαμβάνει την αφαίρεση όσον το δυνατόν μεγαλύτερου μέρους του όγκου, χωρίς να προκληθεί νευρολογικό έλλειμμα, και στην συνέχεια την χορήγηση ακτινοθεραπείας, η οποία είναι αποτελεσματική για να ελεχθούν τα υπολειμματικά στοιχεία του όγκου (Εικόνα 9).

Καλοήθεις όγκοι μεικτής περιοχής ανάπτυξης (εξω- και ενδο-σκληρίδιοι)

Επιδερμοειδείς όγκοι

Οι επιδερμοειδείς όγκοι αναπτύσσονται κυρίως στην οσφυική μοίρα. Περιέχουν στοιχεία δέρματος και η προέλευση τους θεωρείται ιατρογενής, διότι εμφανίζονται συνήθως πολλά χρόνια μετά από μία περίοδο, κατά την οποία ο ασθενής υπέστη επανειλημμένες οσφυονωτιαίες παρακεντήσεις για άλλη αιτία. Η δημιουργία τους αποδίδεται στην είσοδο και εμφύτευση στοιχείων δέρματος από την βελόνη της παρακέντησης μέσα στον σπονδυλικό σωλήνα. Η χειρουργική αφαίρεση τους αποτελεί την θεραπεία επιλογής. Αυτή είναι συχνά εφικτή διότι οι όγκοι έχουν μαλακή σύσταση και είναι εύκολα αναρροφήσιμοι, πρέπει όμως να γίνεται με μεγάλη προσοχή λόγω της ανάπτυξης τους κοντά στον νωτιαίο μυελό και ανάμεσα στις νευρικές ρίζες.

Λιπώματα

Είναι σπάνιοι όγκοι που μπορεί να αναπτυχθούν σε διάφορες εντοπίσεις, δηλ. εξωσκληριδίως, εξωμυελικά ή ενδομυελικά (Εικόνα 8).

Μεταστατικοί όγκοι

Οι μεταστατικοί όγκοι είναι συνήθως εξωσκληρίδιοι, δηλ. εντοπίζονται στα οστά γύρω απο την σκληρά μήνιγγα. Διασπείρονται – μέσω της κυκλοφορίας του αίματος - από την περιοχή του πρωτοπαθούς όγκου μέχρι του σημείου όπου μεθίστανται, συχνότερα, στα οστά, όπου μπορούν να προκαλέσουν παθολογικό συμπιεστικό κάταγμα του σπονδύλου. Εμφανίζονται συνήθως με δραματική εικόνα, συχνά τις πρωινές ώρες με διαξιφιστικό ζωστηροειδές άλγος και αιφνίδια εγκατάσταση παραπληγίας. Η δεύτερη συχνότερη εντόπιση είναι ο χώρος μεταξύ μήνιγγας και σπονδύλων. Σε αυτή την περίπτωση, η αδυναμία των κάτω άκρων εγκαθίσταται βαθμιαία. Οι όγκοι αυτοί μπορούν να επεκταθούν σε μεγάλη έκταση χωρίς να διαπεράσουν την σκληρά μήνιγγα η οποία αποτελεί ισχυρό φραγμό στην επέκταση τους προς τον νωτιαίο μυελό.

Οι συχνότεροι μεταστατικοί όγκοι είναι το βρογχογενές καρκίνωμα και ο καρκίνος του προστάτη στους άνδρες και του μαστού στις γυναίκες. Μια άλλη νεοπλασματική κατάσταση που προσβάλλει την σπονδυλική στήλη είναι το πολλαπλούν μυέλωμα. Γενικώς, οι μεταστάσεις των όγκων στην σπονδυλική στήλη μπορεί να είναι οστεολυτικές ή οστεοβλαστικές. Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει συνήθως χειρουργική αφαίρεση μεγάλου μέρους του όγκου, την οποία συμπληρώνουν χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Ο καθορισμός του συνδιασμού και της σειράς προτεραιότητας των παραπάνω μεθόδων στην θεραπεία είναι σύνθετος και απαιτεί την συνεργασία ομάδος ειδικών.

Αλλοι σπάνιοι τύποι κακοήθων όγκων σπονδυλικής στήλης

Αλλοι κακοήθεις όγκοι οι οποίοι μπορεί είτε να αναπτυχθούν στα οστά της σπονδυλικής στήλης ή να εκδηλωθούν ως μετάσταση όγκου, που έχει την πρωτοπαθή εστία του σε άλλο όργανο, περιλαμβάνουν το οστεοσάρκωμα, χονδροσάρκωμα, λέμφωμα, και χόρδωμα.

Θεραπευτικές παρεμβάσεις χωρίς χειρουργική επέμβαση

Οι κύριες συντηρητικές μέθοδοι αντιμετώπισης των όγκων, δηλ. χωρίς χειρουργική επέμβαση είναι τρείς και αναφέρονται παρακάτω:

1. Συστηματική παρακολούθηση. Η παρακολούθηση της εξέλιξης του όγκου σε τακτά χρονικά διαστήματα με μαγνητική τομογραφία ενδείκνυται σε όγκους που είναι μικροί, δεν προκαλούν συμπτώματα και δεν φαίνεται να μεγαλώνουν με την πάροδο του χρόνου.
2. Χημειοθεραπεία. Η μέθοδος είναι χρήσιμη μόνο σε όγκους που ανταποκρίνονται στην χημειοθεραπεία.
3. Ακτινοθεραπεία. Η μέθοδος αυτή, όπως ισχύει και με την προαναφερθείσα χημειοθεραπεία, είναι χρήσιμη μόνο σε όγκους που ανταποκρίνονται στην ακτινοθεραπεία. Σε πολλές περιπτώσεις, πρέπει να γίνει συνδυασμός χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας.

Χειρουργική Αντιμετώπιση

Γενικά σχόλια

Στις περιπτώσεις όγκων, στις οποίες η χειρουργική αφαίρεση είναι επιβεβλημένη, η επιλογή και εφαρμογή της καλύτερης δυνατής θεραπείας, πρέπει να βασίζεται σε συνεργασία πολλών ειδικοτήτων, όχι μόνο νευροχειρουργών αλλά και ορθοπεδικών, ογκολόγων, ακτινοθεραπευτών και άλλων. Η μεγάλη εξέλιξη του χειρουργικού εξοπλισμου και τεχνικών έχουν επιτρέψει την αφαίρεση όγκων που πριν λιγα χρόνια εθεωρούντο ανεγχείρητοι.

Τα κύρια συστατικά της σύγχρονης νευροχειρουργικής τεχνικής είναι τα εξής:

1. νευροχειρουργικό μικροσκόπιο που επιτρέπει να δούμε σε μεγέθυνση και να αναγνωρίσουμε καλύτερα τα όρια του όγκου
2. συστημα διεγχειρητικής νευροπαρακολούθησης το οποίο ανιχνεύει την λειτουργία του νωτιαίου μυελού και των νεύρων, ώστε να εντοπίσει έγκαιρα μία επαπειλούμενη βλάβη, και ο χειρουργός να πάρει τα κατάλληλα μέτρα για να την αποτρέψει.
3. συσκευή αφαίρεσης όγκων με χρήση υπερήχων η οποία μπορεί να αποδυναμώσει την συμπαγή σύσταση του όγκου και να τον καταστήσει κατάλληλο για να αφαιρεθεί με υπερηχητικό αναρροφητήρα.

Η ένδειξη για χειρουργική θεραπεία πρέπει να τίθεται με βάση την θεωρούμενη ως πιθανότερη διάγνωση του όγκου.

Πρωτοπαθείς καλοήθεις όγκοι

Οι συνηθέστεροι πρωτοπαθείς καλοήθεις όγκοι είναι το μηνιγγίωμα και το νευρίνωμα. Είναι κατά κανόνα ενδοσκληρίδιοι (επεκτείνονται μέσα από την μήνιγγα) και πρέπει να αφαιρούνται πλήρως. Σε ασθενείς που έχουν ικανοποιητική γενική κατάσταση, η πλήρης αφαίρεση αυτών των όγκων – όταν είναι τεχνικά εφικτή, με αποδεκτό κίνδυνο επιπλοκών - αποτελεί την θεραπεία επιλογής.

Πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκοι

Οι συνηθέστεροι πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκοι είναι το επενδύμωμα και το αστροκύττωμα. Ειναι όγκοι ενδομυελικοί, δηλ. αναπτύσσονται μέσα στον ίδιο τον νωτιαίο μυελό και πολλές φορές τα όρια όγκου και φυσιολογικού νωτιαίου μυελού δεν είναι ευδιάκριτα. Οπως και στην κατηγορία των καλοήθων όγκων, η πλήρης αφαίρεση των κακοήθων όγκων αποτελεί την θεραπεία επιλογής, όταν είναι τεχνικά εφικτή, με αποδεκτό κίνδυνο επιπλοκών. Αλλά στη περίπτωση των ενδομυελικών όγκων, ακόμη και με όλες τις διαθέσιμες πρόσφατες τεχνολογίες που περιγράφηκαν παραπάνω, υπάρχει ένα σημαντικό ποσοστό ενδομυελικών όγκων που δεν μπορεί να αφαιρεθούν πλήρως.

Μεταστατικοί όγκοι

Σε αυτές τις περιπτώσεις, χρειάζεται συνδυασμός χειρουργικών και μη χειρουργικών θεραπευτικών μεθόδων. Η επιλογή της θεραπείας και του σωστού συνδυασμού των διαφόρων θεραπειών πρέπει να γίνεται συνεκτιμώντας πολλούς παράγοντες και δεδομένα που σχετίζονται με την συνολική κατάσταση και πρόγνωση του ασθενούς και αφού αποσαφηνισθούν οι στόχοι της θεραπείας.

Σε γενικές γραμμές, η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να προτείνεται εάν ο όγκος δεν μπορεί να αντιμετωπισθεί με ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία και ο ασθενής έχει προσδόκιμο επιβίωσης από την κύρια νόσο, τουλάχιστον τριών μηνών. Σε αυτούς τους ασθενείς, η παρέμβαση έχει κυρίως υποστηρικτικό χαρακτήρα, και σκοπεύει να προστατεύσει την απομένουσα λειτουργικότητα, να σταθεροποιήσει την σπονδυλική στήλη και να απαλλάξει από τον πόνο. Οι ενδείξεις περιλαμβάνουν: α) την ανάγκη τερματισμού του αφόρητου πόνου, β) την αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού και γ) την αντιμετώπιση ασταθών καταγμάτων.

Η προσέγγιση μπορεί να γίνει με δύο κύριους τρόπους: οπίσθια προσπέλαση ή πρόσθια προσπέλαση. Η οπίσθια προσπέλαση προτείνεται για όγκους που αναπτύσσονται στο οπίσθιο τμήμα της σπονδυλικής στήλης και για ενδοσκληριδίους όγκους που αναπτύσσονται οπισθίως ή πλαγίως του νωτιαίου μυελού, και επιτρέπει να τους προσεγγίσουμε και αφαιρέσουμε με ασφάλεια. Η πρόσθια προσπέλαση προτείνεται για όγκους που αναπτύσσονται στο πρόσθιο τμήμα της σπονδυλικής στήλης και επιτρέπει, μετά την αφαίρεση του όγκου να γίνει τοποθέτηση κλωβών για να αποκαταστήσουμε τα σώματα των σπονδύλων που είχαν διαβρωθεί από τον όγκο.

Σε πολλές περιπτώσεις μεταστατικών όγκων που είναι κατάλληλοι για χειρουργική αντιμετώπιση, ένας προεγχειρητικός εμβολισμός του όγκου μπορεί να επιτρέψει στον χειρουργο μια πληρέστερη και ασφαλέστερη αφαίρεση του όγκου. Στην μέθοδο αυτή, μετά από καθετηριασμό στη βουβωνική χώρα, ένας καθετήρας προωθείται στην περιοχή του όγκου, όπου εγχέει μέσα στα αγγεία ένα κολλώδες υλικό το οποίο αποφράσσει τα αγγεία του όγκου, μειώνει την αγγειοβρίθεια του και κάνει την επέμβαση ευκολότερη και ασφαλέστερη.

Η δυσκολότερη κατηγορία είναι όγκοι που επεκτείνονται συγχρόνως σε δύο χώρους, στο πρόσθιο και οπίσθιο τμήμα της σπονδυλικής στήλης. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η χειρουργική αφαίρεση πιθανότατα θα είναι υφολική και θα πρέπει να ολοκληρωθεί με ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

Εικόνα 9. Επενδύμωμα θωρακικής μοίρας στη μαγνητική τομογραφία. Διακρίνεται η ανομοιογένεια και τα ασαφή όρια του όγκου που διηθεί τον νωτιαίο μυελό, στο κεντρικό τμήμα του. Ο όγκος επισημαίνεται με διπλά βέλη σε οβελιαία [πλάγια] τομή (9α) και με μονό βέλος σε εγκάρσια [οριζόντια] τομή (9β).

Εικόνα 10. Σχηματική αναπαράσταση γιγαντιαίου επενδυμώματος στην περιοχή της ιππουρίδος (απεικονίζεται με ερυθρό χρώμα), το οποίο αναπτύσσεται αμέσως κάτω απο το νωτιαίο μυελό και παρεκτοπίζει τις ρίζες της ιππουρίδας.

Μετεγχειρητική φροντίδα

Αν και οι χειρουργικές τεχνικές έχουν εξελιχθεί παρά πολύ, είναι αναμφισβήτητο ότι η χειρουργική των όγκων νωτιαίου μυελού και σπονδυλικής στήλης συνδέεται με ένα μικρό αλλά όχι ασήμαντο κίνδυνο επιπλοκών. Αυτές είναι στατιστικά συχνότερες σε άτομα προχωρημένης ηλικίας που έχουν και άλλα προβλήματα υγείας. Οι συνηθέστερες είναι λοίμωξη του τραυματος, γενικευμένη λοίμωξη (π.χ. πνευμονία) και θρομβοφλεβίτιδα.

Εφ΄όσον όλα εξελιχθούν ομαλά, μετά την έξοδο απο το νοσοκομείο, κατά την αρχική περίοδο, ο ασθενής μπορεί να αισθάνεται αδυναμία ή προσωρινή μείωση της ισθητικότητας του. Η επάνοδος του πάσχοντα στην κατάσταση πριν την χειρουργική επέμβαση συνήθως μπορεί να χρειασθεί 3-4 εβδομαδες ή και περισσότερο ανάλογα με το είδος του όγκου και την ηλικία του ασθενούς.

Ο ιατρός πρεπει να καταρτίσει ένα πρόγραμμα παρακολούθησης και αφού λάβει το αποτέλεσμα της βιοψίας, να καλέσει τον ασθενή και να συζητήσει μαζί του τις συμπληρωματικές θεραπείες, που – ενδεχομένως - απαιτούνται.

Πρόγνωση και προοπτικές

Οι προοπτικές του κάθε ασθενούς εξαρτώνται κυρίως από την ηλικία του και από την κατηγορία του όγκου, δηλ. αν είναι καλοήθης ή κακοήθης, πρωτοπαθής ή μεταστατικός. Στους πρωτοπαθείς καλοήθεις όγκους η πλήρης αφαίρεση συνήθως ισοδυναμεί με ίαση. Στους πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκους, που αναπτύσσονται μέσα στον νωτιαίο μυελο, η πλήρης αφαίρεση δεν είναι πάντα εφικτή χωρίς τον κίνδυνο νευρολογικής βλάβης. Μετά την χορήγηση χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας, εάν ο ασθενής δεν έχει νευρολογικά προβλήματα, μπορεί να επανέλθει σε μία κανονική ζωή, αλλά θα πρέπει να παραμείνει σε ένα πρόγραμμα περιοδικών ελέγχων με μαγνητική τομογραφία. Στους μεταστατικούς όγκους, ανάλογα με την διάγνωση, ο στόχος είναι να επιτευχθεί μια κατά το δυνατόν περιχαράκωση του όγκου και αναχαίτιση του. Εαν ο όγκος αποδειχθεί ιδιαίτερα κακοήθης, τότε η θεραπεία είναι παρηγορητική με την ελπίδα ότι η αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού, σε συνδυασμό με την σύγχρονη ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία, μπορεί να επιτρέψει καλύτερο έλεγχο της νόσου.