Ο όρος όγκος βάσεως κρανίου χρησιμοποιείται για να περιγράψουμε όγκους, οι οποίοι είτε εξορμώνται από τους ιστούς της βάσεως του κρανίου ή εξορμώνται από άλλους ιστούς, αλλά αναπτύσσονται κοντά στη βάση του κρανίου, την διαβρώνουν μερικώς ή την διαπερνούν πλήρως και επεκτείνονται σε δύο τουλάχιστον διαφορετικούς ανατομικούς χώρους, δηλ. μέσα και έξω από την κρανιακή κοιλότητα, με τρόπο που η αντιμετώπιση τους συχνά απαιτεί την συνεργασία τουλάχιστον δύο χειρουργικών ειδικοτήτων.
Ενδεικτικά παραδείγματα είναι ένας κακοήθης όγκος ο οποίος εξορμάται από την μετωπιαία περιοχή του εγκεφάλου, αλλά επεκτείνεται προς τις ηθμοειδείς κυψέλες (στην μύτη) και τον οφθαλμικό κόγχο, και η αντιμετώπιση του θα απαιτήσει συνεργασία νευροχειρουργού, με ωτορινολαρυγγολόγο και με οφθαλμίατρο, χειρουργό οφθαλμικού κόγχου. Μία ανάλογη περίπτωση είναι ένας καλοήθης όγκος (μηνιγγίωμα) που εξορμάται απο την μεσαία (κεντρική) περιοχή της βάσεως του κρανίου, διαβρώνει την κρανιακή βάση και επεκτείνεται προς την γνάθο και τα μαλακά μόρια του τραχήλου, και η αντιμετώπιση του θα απαιτήσει την συνεργασία του νευροχειρουργού με τον γναθοχειρουργό ή/και τον χειρουργό τραχήλου.
Απο αυτή την περιγραφή, προκύπτει ότι στον όρο «όγκος βάσεως κρανίου» εντάσσουμε διάφορους όγκους με κριτήρια τοπογραφικά, δηλ. με κριτήριο την περιοχή στην οποία αναπτύσσονται (βάση του κρανίου) και όχι κάποιο ιστολογικό χαρακτηριστικό.
Αντιμετώπιση των όγκων βάσεως κρανίου στο Τμήμα
Η χειρουργική της βάσεως κρανίου θέτει ειδικά δύσκολα προβλήματα. Η βάση του κρανιου οριοθετεί την εσωτερική κολότητα του κρανίου απο το σπλαγχνικό κρανίο. Απο διάφορες οπές του κρανίου εισέρχονται οι μεγάλες αρτηρίες που αρδεύουν τον εγκέφαλο και εξέρχονται κρανιακά νεύρα και οι μεγάλες φλεβες. Στη βάση του κρανίου, οι όγκοι εξορμώνται από τρείς κυρίως κατηγορίες ιστών: α) τα οστά και τους χόνδρους, β) τους ενδοκράνιους ιστούς και γ) τους εξωκράνιους ιστούς. Η προσπέλαση και η αφαίρεση των όγκων της περιοχής αυτής είναι δύσκολη διότι οι όγκοι ευρίσκονται ακριβώς κάτω από τον εγκέφαλο και πίσω από το πρόσωπο και τις οδούς του αναπνευστικού και γαστρεντερικού συστήματος και περικλείουν ή περιβάλλονται από τα μεγάλα σημαντικά αγγεία και νεύρα που αναφέρθηκαν παραπάνω. Η ανατομία της βάσης του κρανίου είναι πολύπλοκη και στην προσπέλαση των όγκων, παρεμβάλλονται η ρινική κοιλότητα, ο ρινοφάρυγγας, και οι παραρρίνιοι κόλποι. Αυτές οι δομές περιέχουν ιστούς οι οποίοι είναι σε στενή συνάφεια με την κρανιακή βάση, όπως πλακώδες αναπνευστικό και ρινικό επιθήλιο, υποβλεννογόνιο στιβάδα που περιέχει οροβλεννογόνιους σιελογόνους αδένες, αιμοφόρα και λεμφικά αγγεία, περιφερικά αγγεία, ινώδη και λιπώδη ιστό. Ολοι αυτοί οι ιστοί ευρίσκονται σε στενή επαφή με τα οστά της βάσεως κρανίου.
Η χειρουργική επέμβαση περιορίζεται από την δύσκολη πρόσβαση στην εκάστοτε παθολογία, τις στρεβλωμένες πολλές φορές ανατομικές σχέσεις και την ύπαρξη ζωτικών δομών σε επαφή ή μέσα στον όγκο.
Προκειμένου να διαχειριστούμε όλη αυτή την πολυπλοκότητα, έχει αναπτυχθεί μία ολοκληρωμένη ομάδα ειδικών από διάφορες ειδικότητες με αναγνωρισμένο έργο στο πεδίο που εξειδικεύεται στην διαμόρφωση και διεκπεραίωση ενός θεραπευτικού προγράμματος που συνδυάζει εμπειρία απο διάφορες ειδικότητες και είναι εξατομικευμένο για κάθε ασθενή. Την ευθύνη της Γναθοχειρουργικής και Κρανιοπροσωπικής Χειρουργικής έχει ο Καθηγητής κ. Νικόλαος Παπαδεογεωργάκης και την ευθύνη της Ωτορινολαρυγγολογικής Χειρουργικής, ο Διευθυντής ΩΡΛ, κ. Σπύρος Παπασπύρου.
Ταξινόμηση των όγκων βάσεως κρανίου
Οι όγκοι βάσεως κρανίου συχνά αναπτύσσονται μέσα στα οστά της κρανιακής βάσεως αλλά μπορεί να σχηματίζονται και στη μία μόνο πλευρά της κρανιακής βάσεως. Μπορεί να εκκινούν ως πρωτοπαθείς όγκοι ή να προέρχονται από κάποιο άλλο όργανο του σώματος ως μεταστατικοί όγκοι.
Οι όγκοι που αναπτύσσονται στην βάση του κρανίου ταξινομούνται σε καλοήθεις και κακοήθεις. Ο κατάλογος των διάφορων διακριτών όγκων της βάσεως κρανίου είναι πολύ εκτενής και οι συνηθέστεροι εξ’ αυτών περιγράφονται παρακάτω .
Οι κύριοι καλοήθεις όγκοι είναι οι εξής: επιδερμοειδής όγκος, κρανιοφαρυγγίωμα, αγγειοίνωμα, ινώδης δυσπλασία, οστεοειδές ίνωμα, χονδροβλάστωμα, οστέωμα οφθαλμικού κόγχου και γιγαντοκυτταρικός όγκος οστού. Μεταξύ των χωροκατακτητικών βλαβών της κρανιακής βάσεως μπορεί να συμπεριληφθεί και η εγκεφαλοκήλη.
Οι κύριοι κακοήθεις όγκοι είναι οι εξής: χόρδωμα, χονδροσάρκωμα, κυσταδενικό καρκίνωμα, πλασματοκύττωμα, οσφρητικό νευροβλάστωμα, αδενοκαρκίνωμα, ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα, οστεογενές σάρκωμα, ραβδομυοσάρκωμα, μελάνωμα, λέμφωμα και μετάσταση.
Η βάση του κρανίου χωρίζεται σε τρείς περιοχές: πρόσθια, μέση (ή κεντρική) και οπίσθια. Οι όγκοι βάσεως αναπτύσσονται και στις τρείς αυτές περιοχές του κρανίου. Οι συνηθέστεροι όγκοι σε κάθε περιοχή περιγράφονται παρακάτω.
Στο πρόσθιο τμήμα της κρανιακής βάσεως, οι συνηθέστερα εμφανιζόμενοι όγκοι και βλάβες είναι οι εξής: μηνιγγγίωμα, εγκεφαλοκήλη, νευροβλάστωμα, καρκίνος των μετωπιαίων κόλπων.
Στο μεσαίο τμήμα της κρανιακής βάσεως, οι συνηθέστερα εμφανιζόμενες βλάβες είναι οι εξής: αδένωμα υποφύσεως, κρανιοφαρυγγίωμα, κύστη του Rathke.
Στο οπίσθιο τμήμα της κρανιακής βάσεως, οι συνηθέστερα εμφανιζόμενες βλάβες είναι οι εξής: ακουστικό νευρίνωμα, μηνιγγίωμα, επιδερμοειδής όγκος, χόρδωμα, χονδροσάρκωμα.
Πρέπει να διευκρινισθεί ότι ένα αδένωμα για να θεωρείται όγκος βάσεως κρανίου θα πρέπει να είναι μεγάλο ή γιγαντιαίο και να προκαλεί διάβρωση της βάσεως, ώστε πραγματικά να εγείρει τεχνικά ζητήματα που απαιτούν εξειδικευμένη εμπειρία στην χειρουργική βάσεως κρανίου. Αντιθετα, ένα μικρό αδένωμα, δηλ. μικροαδένωμα (μικρότερο των 10 χιλ. σε διάμετρο), αν και ευρίσκεται κοντά στην βάση του κρανίου και προσεγγίζεται δια της κρανιακής βάσεως, είναι ένας ενδοκρανιακός όγκος και δεν θα πρέπει να θεωρείται όγκος που απαιτεί τεχνογνωσία χειρουργικής βάσεως κρανίου. Το ίδιο ισχύει και για το ακουστικό νευρίνωμα.
Ενα μεγάλο νευρίνωμα, με εκτεταμένη επέκταση στον έσω ακουστικό πόρο που έχει προκαλέσει κώφωση, μπορεί να προσπελασθεί με τεχνογνωσία χειρουργικής βάσεως κρανίου μέσω της κρανιακής βάσεως, μετά απο μαστοειδεκτομή. Αν όμως είναι μικρότερο των 25 χιλ. σε διάμετρο, με ελάχιστη επέκταση στον έσω ακουστικό πόρο, είναι ένας κατ’ εξοχήν ενδοκρανιακός όγκος και δεν θα πρέπει να εντάσσεται στους όγκους βάσεως κρανίου.
Συμπτώματα των ογκων βάσεως κρανίου
Τα συμπτώματα εκδηλώνονται αργά και προοδευτικά και είναι δύο ειδών: γενικά και ειδικά. Τα γενικά περιλαμβάνουν συμπτώματα όπως κεφαλαλγία, ναυτία, εμέτους, απώλεια μνήμης ή έκπτωση των νοητικών λειτουργιών.
Τα ειδικά συμπτώματα εξαρτώνται από το ακριβές σημείο της κρανιακής βάσεως στο οποίο αναπτύσσεται ο όγκος. Εάν ο όγκος αναπτύσσεται στο πρόσθιο τμήμα της κρανιακής βάσεως μπορεί να έχουμε προβλήματα στα οπτικά και οσφρητικά νεύρα, και ο όγκος να εκδηλωθεί με μείωση οράσεως και απώλεια όσφρησης, ή αν είναι πολύ μεγάλος και επεκτείνεται προς τον ρινοφάρυγγα ή τους οφθαλμικούς κόγχους, ο ασθενής να παρουσιάσει δυσκολία στην αναπνοή ή εξώφθαλμο.
Εάν ο όγκος αναπτύσσεται στο κεντρικό (μεσαίο) τμήμα της κρανιακής βάσεως, μπορεί να έχουμε επιπτώσεις στα οφθαλμοκινητικά νεύρα ή το τρίδυμο και ο ασθενής να παραπονείται για διπλωπία ή άλγος προσώπου.
Εάν ο όγκος αναπτύσσεται στο οπίσθιο τμήμα της κρανιακής βάσεως, μπορεί να έχουμε επιπτώσεις από τα νεύρα τρίδυμο, απαγωγό, προσωπικό, αιθουσαίο, κοχλιακό, πνευμονογαστρικό και γλωσσοφαρυγγικό, με ποικίλα συμπτώματα, όπως απώλεια ακοής, αστάθεια, δυσκαταποσία, κ.α..
Διαγνωστικός Ελεγχος
Η διαγνωστική διαδικασία περιλαμβάνει την λήψη ιστορικού, την γενική κλινική εξέταση και την νευρολογική εξέταση που θα επικεντρωθεί στην αναζήτηση ελλειμμάτων απο τις γνωσιακές λειτουργίες, την όραση, την ακοή, την κινητικότητα, και την ισορροπία.
Η διάγνωση τίθεται με απεικονιστικές εξετάσεις, με πρώτη επιλογή την μαγνητική τομογραφία η οποία θα αναδείξει λεπτομερώς το μέγεθος, σχήμα, περίγραμμα και σύσταση του όγκου. Η αξονική τομογραφία θα προσφέρει λεπτομερέστερη απεικόνιση της επέκτασης και διάβρωσης που έχει προκαλέσει ο όγκος στη βάση του κρανίου.
Συνηθέστεροι τύποι των όγκων βάσεως κρανίου
Καλοήθεις όγκοι και συναφείς βλάβες
Οι σχετικά συνηθέστεροι καλοήθεις όγκοι και συναφείς βλάβες της βάσεως του κρανίου περιγράφονται συνοπτικά παρακάτω:
Μηνιγγίωμα
Απο το σύνολο των μηνιγγιωμάτων, ένα ποσοστό 50 % αναπτύσσονται σε συνάφεια με την βάση του κρανίου. Πολλά από αυτά τα μηνιγγιώματα μπορεί να περιβρογχίζουν αγγεία και νεύρα, να επεκτείνονται διαμέσου της μήνιγγας, να διαβρώνουν την βάση του κρανίου και να εισδύουν στους οφθαλμικούς κόγχους, τους παραρρινίους κόλπους και τους μύες του σπλαγχνικού κρανίου. Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η μέγιστη αφαίρεση του όγκου χωρίς να συμβεί ανεπανόρθωτος τραυματισμός των κρίσιμων εμπλεκόμενων αγγείων και νεύρων.
Νευρίνωμα
Είναι καλοήθης όγκος που εξορμάται από το έλυτρο των κρανιακών νεύρων που διαπερνούν την κρανιακή βάση, στην περιοχή μετάπτωσης του ελύτρου, απο την κεντρική στην περιφερική μυελίνη. Το πλέον συχνό νευρίνωμα είναι αυτό του αιθουσαίου νευρου, με δεύτερο σε συχνότητα, αυτό του τριδύμου.
Οι μεγάλοι όγκοι εισδύουν σε περισσότερα του ενός διαμερίσματα της κρανιακής κοιλότητας, ακόμη και στον εξωκρανιακό χώρο, επεκτεινόμενοι κατά μήκος της πορείας των νεύρων που διέρχονται από τα τρήματα της βάσεως του κρανίου.
Οστέωμα
Τα οστεώματα είναι καλοήθεις όγκοι που αποτελούνται από νεοσχηματιζόμενο οστικό ιστό, αναπτύσσονται βραδέως και γενικά προκαλούν λίγα συμπτώματα, εκτός εάν λάβουν πάρα πολύ μεγάλο μέγεθος.
Παραγαγγλίωμα
Ειναι καλοήθεις όγκοι που εξορμώνται από τα παραγάγγλια της κεφαλής και του τραχήλου. Τα παραγαγγλιώματα που απαιτούν παρέμβαση του νευροχειρουργού είναι δύο: α) του βολβού της σφαγίτιδος και β) του τυμπάνου. Ειναι αγγειοβριθείς όγκοι, αργά εξελισσόμενοι, οι οποίοι προοδευτικά εγκολπώνουν σημαντικές δομές. Αντιδρούν ποικιλοτρόπως στην ακτινοβολία και για αυτό το λόγο, η χειρουργική επέμβαση πρέπει να αποσκοπεί στη ριζική κατά το δυνατόν αφαίρεση τους.
Ρινοφαρυγγικό Αγγειοίνωμα
Είναι καλοήθεις όγκοι που ανευρίσκονται σε εφήβους. Εάν αποκτήσουν μεγάλο μέγεθος, ενδέχεται να αρχίσουν να προκαλούν ρινορραγία και “αίσθημα φουσκώματος” στην μύτη.
Εγκεφαλοκήλη
Οι εγκεφαλοκήλες είναι σακοειδείς προβολές εγκεφαλικού περιεχομένου και μηνίγγων - μέσω ανοιγμάτων στη βάση του κρανίου -, έξω από την κρανιακή κοιλότητα και προς την περιοχή που ευρίσκεται αμέσως κάτω από την βάση του κρανίου. Ο μηχανισμός δημιουργίας τους οφείλεται σε συγγενή ελλείμματα στις στιβάδες που συναποτελούν την κρανιακή βάση, δηλ. σε ανεπαρκή σύγκλειση του νευρικού σωλήνα κατά την εμβρυική ζωή. Η συνεχής παλμική πίεση απο το εγκεφαλονωτιαίο υγρό σε ένα τέτοιο “αδύναμο σημείο” στην κρανιακή βάση, μπορεί να το διαβρώσει, διευρύνει και να προκαλέσει την έξοδο – υπό μορφή κήλης – του εγκεφαλικού περιεχομένου.
Τα συνήθη συμπτώματα περιλαμβάνουν κεφαλαλγία, εμέτους, ιλίγγους διαταραχές από την όραση. Οταν η εγκεφαλοκήλη προκαλεί ρινόρροια, υπάρχει κίνδυνος να προκληθεί μηνιγγιτιδα.
Κακοήθεις όγκοι
Οι σχετικά συνηθέστεροι κακοήθεις όγκοι της βάσεως του κρανίου περιγράφονται συνοπτικά παρακάτω:
Οσφρητικό νευροβλάστωμα
Είναι κακοήθης όγκος ο οποίος εξορμάται από το οσφρητικό επιθήλιο στη ρινική πλευρά. Εξελίσσεται αργά και μεθίσταται στους γειτονικούς λεμφαδένες και στους πνεύμονες. Η χειρουργική θεραπεία στοχεύει στην αφαίρεση του όγκου και των διηθημένων γειτονικών ιστών και πρέπει να ολοκληρώνεται με ακτινοθεραπεία διότι όγκος είναι ακτινοευαίσθητος.
Χόρδωμα
Είναι κακοήθεις όγκοι που προέρχονται από τα υπολλείμματα της νωτιαίας χορδής. Εξελίσσονται αργά και η σύσταση τους ποικίλλει από ζελατινώδης έως πολύ σκληρή «σαν πέτρα». Διηθούν και καταστρέφουν το οστούν και διαπερνούν την σκληρά μήνιγγα. Μετά την αφαίρεση τους, το ποσοστό υποτροπής είναι αρκετά υψηλο και μπορεί να προκαλέσουν μεταστάσεις.
Χόνδρωμα
Είναι πολύ σπάνιοι όγκοι που δημιουργούνται από τον χόνδρο των οστών που εμπεριέχεται στα οστά της κρανιακής βάσεως και των παραρρινίων κόλπων. Αναπτύσσονται με αργό ρυθμό, αλλά μπορεί να γίνουν πολύ μεγάλοι και να πιέζουν τις δομές του εγκεφάλου. Σε μικρό ποσοστό πασχόντων, μπορεί να εξαλλαγούν σε χονδροσάρκωμα.
Χονδροσάρκωμα
Είναι αργά εξελισσόμενοι κακοήθεις όγκοι που εξορμώνται από αρχέγονα μεσεγχυματικά κύτταρα στην χόνδρινη μοίρα της βάσης του κρανίου. Η μακροσκοπική εικόνα και βιολογική συπεριφορά τους είναι παρόμοια των χορδωμάτων. Αναπτύσσονται κυρίως στην παραεφιππιακή περιοχή και είναι κυρίως εξωσκληρίδιοι αν και διαπερνουν σε προχωρημένα στάδια την σκληρά μήνιγγα. Συνήθως, μόνο μερική αφαίρεση είναι εφικτή διότι περικλείουν κρισιμες νευρικές και αγγειακές δομές. Η υποτροπή είναι συχνή και αποτελεί τον κύριο λόγο αμετάκλητης επιδείνωσης του ασθενούς.
Κυσταδενοκαρκίνωμα
Είναι κακόηθες νεόπλασμα που εξορμάται από τους σιελογόνους αδένες. Χαρακτηρίζεται από ακατάπαυστη τοπική διήθηση και επέκταση σε μεγάλη απόσταση από τον αρχικό όγκο. Αυτό το χαρακτηριστικό κάνει πολύ δύσκολη την αντιμετώπιση του. Μετά την αρχική ευρεία επέκταση, η πορεία της νόσου μπορεί να είναι βραδεία και παρατεταμένη. Παρά το γεγονός ότι συχνά η χειρουργική επέμβαση προσφέρει μόνο μία μερική αφαίρεση του όγκου, ο συνδυασμός με χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία μπορεί να προσφέρει μακρά επιβίωση.
Αιμαγγειοπερικύττωμα
Είναι σπάνιοι όγκοι που εξορμώνται από το τοίχωμα των αγγείων και μπορεί να αναπτυχθούν στην κρανιακή βάση και τους αεροφόρους κόλπους του κρανίου. Η αντιμετώπιση τους απαιτεί συνδυασμό χειρουργικής αφαίρεσης, ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας.
Εικόνα 1. Νευρίνωμα (σβάννωμα) του τριδύμου νεύρου, σε γυναίκα 36 ετών, το οποίο εξορμάτο από το έλυτρο του τριδύμου στη μέση περιοχή (βόθρο) του κρανίου, στη συνέχεια διεύρυνε το ωοειδές τρήμα και επεκτάθηκε έξω και κάτω απο το κρανίο στον υποκροτάφιο χώρο, παίρνοντας σχήμα «κλεψύδρας», στην μαγνητική τομογραφία, σε στεφανιαία [προσθια] τομή (1α) και εγκάρσια [οριζόντια] τομή (1β).
Εικόνα 2. Σχέδιο που απεικονίζει την δερματική τομή της επέμβασης γα αφαίρεση του όγκου (2α), και ο σχεδιασμός της δερματικής τομής στο πρόσωπο και την κεφαλή της ασθενούς, λίγο πρίν την έναρξη της χειρουργικής επέμβασης (2β).
Εικόνα 3. Μαγνητική τομογραφία που απεικονίζει την πλήρη αφαίρεση του όγκου, στον δεξιό κροταφικό και υποκροτάφιο χώρο, σε εγκάρσια [πλάγια] τομή (3α), και σε στεφανιαία [πρόσθια] τομή μετά την χειρουργική επέμβαση, χωρίς υπόλλειμμα όγκου και χωρίς ένδειξη υποτροπής του (3β).
Εικόνα 4. Φωτογραφίες που απεικονίζουν την ασθενή, ευχαριστημένη, δέκα χρόνια μετά (4α) μετά την χειρουργική επέμβαση, χωρίς υπόλλειμμα όγκου και χωρίς ένδειξη υποτροπής του (4β).
Η παραπάνω ασθενής υποβλήθηκε σε συνδυασμένη χειρουργική αντιμετώπιση σε στενή συνεργασία με τον Καθηγητή Γναθοχειρουργικής και Κρανιοπροσωπικής Χειρουργικής, κ. Νικόλαο Παπαδεογεωργάκη.
Αντιμετώπιση των όγκων χωρίς χειρουργική επέμβαση
Δεδομένης της συνθετότητας των όγκων βάσεως κρανίου, το πρόγραμμα αντιμετώπισης τους διαμορφώνεται από ομάδα ειδικών και είναι εξατομικευμένο για κάθε ασθενή. Η επιλογή της πλέον κατάλληλης θεραπείας βασίζεται σε αξιολόγηση των παρακάτω κυρίων κριτηρίων: α) αν ο όγκος είναι καλοήθης ή κακοήθης, β) θέση του όγκου, γ) επέκταση του όγκου, δ) γενική κατάσταση του ασθενούς, ε) ηλικία και στ) προσωπικότητα και προτίμηση του ασθενούς.
Συστηματική παρακολούθηση
Η μέθοδος αυτή ενδείκνυται σε μικρούς όγκους που δεν προκαλούν συμπτώματα. Η παρακολούθηση πρέπει να γίνεται με νευρολογική εξέταση και μαγνητική τομογραφία. Η συχνότητα των ελέγχων θα καθορισθεί απο τον θεράποντα ιατρό με βάση την πιθανότερη διάγνωση για την φύση του όγκου και το αν διαπιστώνεται αυξητική τάση ή στασιμότητα στην ανάπτυξη του όγκου.
Ακτινοθεραπεία – Χημειοθεραπεία
Εαν ο όγκος κριθεί ως ανεγχείρητος, ή η συστηματική κατάσταση του ασθενούς είναι επιβαρυμένη ή προκειται για μεταστατικό όγκο και το προσδόκιμο επιβίωσης από την κύρια νόσο είναι μικρό, τότε η χειρουργική παρέμβαση θα είναι μάταιη και ενδεχομένως ο ασθενής να έχει μεγαλύτερη θεραπευτική οφέλεια εάν του χορηγηθεί χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.
Χειρουργική αντιμετώπιση
Η επιλογή της κατάλληλης χειρουργικής μεθόδου βασίζεται σε πολλές παραμέτρους, εκ των οποίων σημαντικότερες είναι το μέγεθος και η θέση του όγκου, και περιλαμβάνει τις παρακάτω κύριες τεχνικές.
Οταν ο όγκος αναπτύσσεται στην πρόσθια κρανιακή περιοχή, οι κυριώτερες επεμβάσεις είναι οι εξής: α) μετωπιαία κρανιοτομία κατά την οποία πραγματοποιείται εκτεταμένη διάνοιξη που μπορεί να περιλαμβάνει και διατομή των υπερόφρυων τόξων και β) ενδοσκοπική ενδορινική προσπέλαση με την οποία μπορεί να αντιμετωπισθεί ένα μέρος των όγκων που αναπτύσσονται στην πρόσθια περιοχή της βάσεως κρανίου, με προσπέλαση μέσα απο την μύτη, χωρίς να ανοιχθεί το κρανίο
Οταν ο όγκος αναπτύσσεται στην μεσαία (κεντρική) κρανιακή περιοχή, οι κυριώτερες επεμβάσεις είναι οι εξής: α) πτεριονική κρανιοτομία, β) κροταφική κρανιοτομία και γ) υποκροταφική κρανιοτομία (με διατομή του ζυγωματικού τόξου) με τις οποίες αντιμετωπίζονται όγκοι που αναπτύσσονται στην περιοχή του σφηνοειδούς οστού και των κλινοειδών αποφύσεων, που αποτελούν το ανατομικό όριο που διαχωρίζει την πρόσθια από την μέση περιοχή της κρανιακής βάσεως.
Οταν ο όγκος αναπτύσσεται στην οπίσθια κρανιακή περιοχή, οι κυριώτερες επεμβάσεις είναι οι εξής: α) οπισθοσιγμοειδική κρανιοτομία, β) διαλαβυρινθική κρανιοτομία, γ) διακονδυλική κρανιοτομία, και δ) διαστοματική κρανιοτομία.
Μετεγχειρητική Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοθεραπεία ενδείκνυται σε όγκους που είτε αφαιρούνται υφολικά (και έχει παραμείνει υπόλλειμμα) ή έχουν αναπτυχθεί σε τέτοια εντόπιση που η πλήρης αφαίρεση τους είναι ανέφικτη. Οι κυριώτερες μέθοδοι ακτινοθεραπείας είναι η ακτινοθεραπεία εξωτερικής δέσμης, η ακτινοθεραπεία πρωτονίων (proton beam radiation therapy) και η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία.
Μετεγχειρητική Χημειοθεραπεία
Το πρόγραμμα χημειοθεραπείας διαμορφώνεται ανάλογα με την ιστολογική διάγνωση, συνεκτιμώντας την γενική κατάσταση και ηλικία του ασθενούς.
Εικόνα 5. Κυψελιδώδες σάρκωμα των μαλακών μορίων του σπλαγχνικού κρανίου, σε άνδρα 24 ετών, που επεκτάθηκε στον υποκροτάφιο βόθρο και στη συνέχεια, διέβρωσε εκ των έξω προς τα μέσα, την βάση του κρανίου και επεκτάθηκε μέσα στο κρανίο, στον μέσο κροταφικό βόθρο. Διακρίνεται ο όγκος και η διάβρωση της βάσεως του κρανίου στην μαγνητική τομογραφία σε εγκάρσια [οριζόντια] τομή (5α) και οβελιαία [πλάγια] τομή (5β).
Εικόνα 6. Σχέδιο που απεικονίζει την δερματική τομή της επέμβασης γα αφαίρεση του όγκου (6α) και την έκταση της κρανιοτομίας (6β).
Εικόνα 7. Φωτογραφία του ασθενούς, πριν την επέμβαση από την οποία γίνεται αντιληπτή η μεγάλη διόγκωση της παρειάς και του προσώπου αριστερά, στην κροταφική και υποκροταφική χώρα, κάτω από το επίπεδο του οφθαλμού (7α) και φωτογραφία 12 ημέρες μετά την επέμβαση, όπου γίνεται αντιληπτό ότι ο όγκος έχει αφαιρεθεί, η διόγκωση της παρειάς έχει υποχωρήσει πλήρως, και υπάρχει ένας βαθμός πάρεσης του προσωπικού νευρού, το οποίο αποκαταστάθηκε μετά παρόδο έξι μηνών (7β), με αποτέλεσμα την διάσωση της λειτουργίας του προσωπικού νευρου.
Εικόνα 8. Μαγνητική τομογραφία που απεικονίζει τον όγκο, στον δεξιό κροταφικό και υποκροτάφιο χώρο, σε εγκάρσια [πλάγια] τομή (8α), και αξονική τομογραφία μετά την χειρουργική επέμβαση, που δείχνει τον κενό χώρο που έχει μείνει, εκεί που αναπτύσσετο ο όγκος ο οποίος έχει πλέον αφαιρεθεί, σε εγκάρσια [πλάγια] τομή (3β).
Ο παραπάνω ασθενής υποβλήθηκε σε συνδυασμένη χειρουργική αντιμετώπιση, σε στενή συνεργασία με τον Καθηγητή Γναθοχειρουργικής και Κρανιοπροσωπικής Χειρουργικής, κ. Νικόλαο Παπαδεογεωργάκη.