Εισαγωγικά Σχόλια
Τo σηραγγώδες αιμαγγείωμα είναι μία αγγειακή δυσπλασία που χαρακτηρίζεται από ανώμαλη συγκέντρωση πολύ μικρών αγγείων, που διαχωρίζονται με συνδετικό ιστό, είναι σφικτά συσσωρευμένα, και δημιουργούν κοιλότητες, σαν φυσσαλίδες γεμάτες με αίμα. Οι κοιλότητες θεωρήθηκαν παρόμοιες με σήραγγες, και οι βλάβες ονομάσθηκαν «σηραγγώδη» αιμαγγειώματα. Το σηραγγώδες αιμαγγείωμα έχει εμφάνιση που μοιάζει με βατόμουρο ή μούρο, μέγεθος που κυμαίνεται από 0.5 έως 10 εκατοστά, και μπορεί να αναπτυχθεί στον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό, αλλά και σε οποιοδήποτε όργανο στο σώμα, στο οποίο υπάρχουν αγγεία.
Τα σηραγγώδη αγγεία δεν σχηματίζουν ισχυρές συνδέσεις με τους περιβάλλοντες ιστούς, και η στήριξη τους από μυικές ίνες είναι αδύναμη. Αυτό διευκολύνει την διαρροή αίματος, δηλ. μικρο-αιμορραγίες από το σηραγγώδες αιμαγγείωμα προς τον εγκέφαλο. Οι μικρο-αιμορραγίες προκαλούν μεταβολές, στην ζώνη του εγκεφάλου που περιβάλλει το αιμαγγείωμα, και μπορεί να την μεταβάλλουν σε επιληπτογόνο περιοχή, με συνέπεια τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα να εκδηλώνονται με επιληπτικές κρίσεις, ιδιαίτερα όταν ευρίσκονται στον φλοιό του εγκεφάλου. Η ροή του αίματος μέσα στα σηραγγώδη αιμαγγειώματα είναι βραδεία ή στάσιμη. Το λεπτό τοιχώμα τους όμως επιτρέπει να συμβούν όχι μόνο μικρές, αλλά και σοβαρές αιμορραγίες, ικανές να προκαλέσουν αναπηρία ή να απειλήσουν την ζωή.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων καθορίζεται από την σοβαρότητα και την συχνότητα των προβλημάτων που προκαλούν. Εάν το αιμαγγείωμα προκαλεί ήπια συμπτώματα ή αραιές επιληπτικές κρίσεις, αντιμετωπίζεται με συστηματική παρακολούθηση και χορήγηση φαρμακευτικής θεραπείας. Εαν όμως το αιμαγγείωμα προκαλεί συχνές επιληπτικές κρίσεις ή άλλα σοβαρά συμπτώματα ή έχει αιμορραγήσει, είναι προτιμότερο να αντιμετωπισθεί με χειρουργική αφαίρεση και σε ειδικές περιπτώσεις με στερεοτακτική ακτινοθεραπεία. Η ανακοίνωση της διάγνωσης ότι κάποιος έχει σηραγγώδες αιμαγγείωμα μπορεί να προκαλέσει άγχος και φόβο, που είναι συχνά δυσανάλογα της σοβαρότητας του προβλήματος. Οι πάσχοντες πρέπει να γνωρίζουν ότι η πρόοδος της σύγχρονης νευροχειρουργικής έχει κάνει απολύτως εφικτή την ασφαλή, ριζική και οριστική αντιμετώπιση των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων, χωρίς επιπλοκές, στο σύνολο των περιπτώσεων, πλήν ολίγων εξαιρέσεων.
Εικόνα 1. Σηραγγώδες αιμαγγείωμα αριστερού μετωπιαίου λοβού το οποίο υπέστη ρήξη και προκάλεσε αιμορραγία. Επισημαίνεται με γαλάζιο βέλος σε μαγνητική τομογραφία, σε εγκάρσια τομή Τ1 (α) και εγκάρσια τομή Τ2 (β).
Περίπτωση ασθενούς: Η εμπειρία της Μαρίας.
Η Μαρία παρουσίασε επιληπτικές κρίσεις στην πρώιμη εφηβική ηλικία, που προκαλούντο – όπως έδειξε η μαγνητική τομογραφία - από ένα γιγαντιαίο σηραγγώδες αιμαγγείωμα, σε βαθεία θέση μέσα στον εγκέφαλο, στο αριστερό ημισφαίριο που είναι το κατ’ εξοχήν υπεύθυνο για την ικανότητα της ομιλίας και την διατήρηση της μνήμης. Λόγω του μεγάλου μεγέθους και της βαθείας εντόπισης, υπήρχε διστακτικότητα, μεταξύ των ιατρών, για να γίνει χειρουργική επέμβαση και αφαίρεση του αιμαγγειώματος. Λίγα χρόνια μετά, το σηραγγώδες αιμαγγείωμα αιμορράγησε και μετά από αυτό, η Μαρία αποφάσισε να χειρουργηθεί. Η επέμβαση ολοκληρώθηκε με πλήρη αφαίρεση του αιμαγγειώματος, χωρίς καμμία επιπλοκή. Εκτοτε, η Μαρία δεν παρουσιάζει τις επιληπτικές κρίσεις από τις οποίες έπασχε λόγω του αιμαγγειώματος. Στο βίντεο, περιγράφει την εμπειρία της.
Τεχνογνωσία, υποδομές και εξειδίκευση στην χειρουργική των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων
Η αλματώδης εξέλιξη των ψηφιακών τεχνολογιών, τις τελευταίες, πρόσφατες δεκαετίες, επέφερε μεγάλες βελτιώσεις και σημαντική αναβάθμιση της χειρουργικής τεχνικής. Οι κύριες τεχνολογικές εξελίξεις που συνθέτουν την σύγχρονη χειρουργική τεχνογνωσία είναι οι εξής: α) η χειρουργική σε μεγέθυνση με χρήση νευροχειρουργικού μικροσκοπίου, β) η τρισδιάστατη νευροπλοήγηση, και γ) ο διεγχειρητικός νευροφυσιολογικός έλεγχος. Οι μέθοδοι αυτές περιγράφονται παρακάτω.
α. Χειρουργική σε μεγέθυνση με ισχυρά Νευροχειρουργικά Μικροσκόπια
Στην σύγχρονη μικρονευροχειρουργική πρακτική, η επέμβαση πραγματοποιείται με χρήση ενός νευροχειρουργικου μικροσκοπίου, που επιτρέπει στον χειρουργό να βλέπει το χειρουργικό πεδίο σε πολλαπλή μεγέθυνση και πολύ καλά φωτισμένο από το ισχυρό σύστημα φωτισμού που διαθέτει το μικροσκόπιο. Αυτό απαιτήθηκε διότι η φυσική όραση του χειρουργού και ο φωτισμός που παρέχει ο προβολέας της χειρουργικής αίθουσας, δεν επαρκούν για προσφέρουν λεπτομερή εικόνα του εγκεφάλου ιδιαίτερα σε στενές σηραγγώδεις περιοχές του. Επιπλέον, το μικροσκόπιο επιτρέπει την λήψη βίντεο και φωτογραφιών και την συνεχή παρακολούθηση της επέμβασης σε οθόνη, μέσα στην αίθουσα του χειρουργείου.
Εικόνα 2α. Νευροχειρουργικό Μικροσκόπιο. Διακρίνεται η βάση και ο μεγάλος βραχίονας που καταλήγει στους φακούς που μεγεθύνουν την εικόνα που βλέπει ο χειρουργός μέσα στον εγκέφαλο.
Εικόνα 2β. Νευροχειρουργικό Μικροσκόπιο. Διακρίνεται η μεγάλη οθόνη που παρέχει μεγεθυμένη εικόνα στο προσωπικό του χειρουργείου και ο μεγάλος βραχίονας που εκτείνεται από την βάση μέχρι το σύστημα των φακών, μέσω του οποίου ο χειρουργός βλέπει σε μεγέθυνση το χειρουργικό πεδίο.
β. Χειρουργικός Σχεδιασμός με Νευροπλοήγηση
Η Νευροπλοήγηση περιλαμβάνει την στερέωση ενός εντοπιστή , δηλ. ενός εργαλείου που αποτελείται από τέσσερεις βραχίονες που φέρουν ανακλαστικά σφαιρίδια, σε σταθερή θέση, σε σχέση με το κρανίο του ασθενούς. Αυτό διαμορφώνει ένα σταθερό πλαίσιο αναφοράς και κάθε σημείο του εγκεφάλου αποκτά συντεταγμένες σε σχέση με τους βραχίονες του εντοπιστή. Στη συνέχεια, ένας εξοπλισμός που περιλαμβάνει δύο μηχανές εκπομπής και καταγραφής ανακλώμενων υπέρυθρων ακτίνων ανιχνεύει την θέση των ανακλαστικών σφαιριδίων του εντοπιστή στη χειρουργική αίθουσα και - μέσω του εντοπιστή - εντοπίζει την θέση κάθε σημείου του εγκεφάλου μέσα στο χώρο της χειρουργικής αίθουσας. Επιπλέον, το σύστημα περιλαμβάνει ένα ισχυρό ηλεκτρονικό υπολογιστή, στον οποίο καταχωρείται η μαγνητική τομογραφία με τις εικόνες του εγκεφάλου του ασθενούς. Στην μαγνητική τομογραφία, κάθε σημείο του εγκεφάλου έχει αριθμητικές συντεταγμένες. Ο υπολογιστής συνδυάζει τις συντεταγμένες που έχει καταγράψει για κάθε σημείο του εγκεφάλου, στο χώρο του χειρουργείου, με τις συντεταγμένες κάθε σημείου του εγκεφάλου στην μαγνητική τομογραφία. Με αυτό τον τρόπο, είναι εφικτό, κατά την διάρκεια της επέμβασης, να προβάλλεται στην οθόνη του υπολογιστή η εικόνα του εγκεφάλου του ασθενούς, και η θέση και το σχήμα του αιμαγγειώματος. Καθώς ο χειρουργός προσεγγίζει το αιμαγγείωμα με ένα χειρουργικό εργαλείο, ο υπολογιστής ανιχνεύει την θέση του εργαλείου μέσα στην χειρουργική αίθουσα και το προβάλλει στη αντίστοιχη θέση μέσα στην εικόνα του αιμαγγειώματος στην μαγνητική τομογραφία. Ο χειρουργός έχει άμεση εικόνα του χειρουργικού πεδίου μέσω του μικροσκοπίου. Η νευροπλοήγηση όμως τον βοηθά να γνωρίζει που ακριβώς ευρίσκεται, σε σχέση με άλλα σημεία του εγκεφάλου, τα οποία δεν είναι ορατά. Θα μπορούσε να παρομοιασθεί με την διαδικασία προσέγγισης ενός αεροπλάνου προς τον διάδρομο προσγείωσης μέσα από νέφωση, χωρίς άμεση οπτική επαφή με τον διάδρομο, ή με το σύστημα GPS που δείχνει στον χάρτη σε μία οθόνη την θέση ενός αυτοκινήτου, οπουδήποτε στην επιφάνεια της γής, με ακρίβεια ενός η δύο μέτρων. Τηρουμένων των αναλογιών, η νευροπλοήγηση έχει στον εγκέφαλο, ακρίβεια 1-2 χιλιοστών και επιτρέπει να γνωρίζουμε τι ποσοστό της βλάβης έχουμε αφαιρέσει, πόσο κοντά βρισκόμαστε σε ζωτικές περιοχές και άλλες κρίσιμες πληροφορίες.
Εικόνα 3α. Φωτογραφία-διάγραμμα που απεικονίζει την βασική αρχή της νευροπλοήγησης. Ο κατακόρυφος στειλεός στηρίζει τον επιμήκη οριζόντιο βραχίονα που φέρει μία διπλή πηγή εκπομπής και καταγραφής υπέρυθρης ακτινοβολίας, η οποία ανιχνεύει τη θέση κάθε χειρουργικού εργαλείου στο χώρο του χειρουργείου. Ο χειρουργός βλέπει στην οθόνη την εικόνα της βλάβης και που ευρίσκεται κάθε εργαλείο του μέσα στη βλάβη και στον εγκέφαλο.
4α
4b
Εικόνες 4α,4β. Ενδοεγκεφαλική βλάβη σε βαθεία εντόπιση (4α) και άλλη σε παροβελιαία εντόπιση (4β) και οι τροχιές κατεύθυνσης, ενδεικτικές της καλύτερης δυνατής προσπέλασης, όπως προκύπτουν από το σύστημα νευροπλοήγησης (πράσινες διακεκομμένες γραμμές)
Εικόνα 5α. Σύγχρονο σύστημα διεγχειρητικής νευροπλοήγησης. Διακρίνεται ο επιμήκης οριζόντιος βραχίονας που φέρει την διπλή μηχανή εκπομπής και καταγραφής υπέρυθρης ακτινοβολίας που ανιχνεύει την θέση κάθε χειρουργικού εργαλείου καθώς και η οθόνη στην οποία ο χειρουργός βλέπει αφ’ ενός την εικόνα της βλάβης, που πρέπει να αφαιρεθεί, και αφ’ ετέρου που ευρίσκεται κάθε εργαλείο μέσα στον εγκέφαλο.
Εικόνα 5β. Εργαλείο νευροχειρουργικής επέμβασης που φέρει επάνω του εντοπιστές νευροπλοήγησης. Το εργαλείο αυτό είναι συγχρόνως χειριστήριο που επιτρέπει στον χειρουργό να χειρίζεται όλο το σύστημα παραμένοντας ενδεδυμένος με την αποστειρωμένη ενδυμασία του χειρουργείου.


Εικόνες 6α,6β. Οι δύο εικόνες αποτυπώνουν τον συνδυασμό της παραδοσιακής νευροχειρουργικής με την σύγχρονη μετάδοση δεδομένων από τον εγκέφαλο του ασθενούς σε υπολογιστές και στη συνέχεια την επεξεργασία αυτών των δεδομένων και παραγωγή εικόνων που αξιοποιεί ο νευροχειρουργός στην χειρουργική πρακτική.
γ. Διεγχειρητικός Νευροφυσιολογικός Ελεγχος
Σχεδόν όλες οι νευροχειρουργικές παρεμβάσεις στον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και την σπονδυλική στήλη, αντιπροσωπεύουν ένα δυνητικό κίνδυνο για το νευρικό σύστημα. Ο διεγχειρητικός νευροφυσιολογικός έλεγχος ή η διεγχειρητική νευροπαρακολουθηση περιλαμβάνει μεθόδους συνεχούς μέτρησης της ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού με ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, ηλεκτρομυογράφημα και προκλητά ηλεκτρικά δυναμικά, ώστε να εκτιμάται εάν επηρεάζεται η λειτουργική ακεραιότητα εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού κατα την διάρκεια της επέμβασης. Η παρακολούθηση αυτή – όσο διαρκεί η επέμβαση - αναγνωρίζει ηλεκτροφυσιολογικές μεταβολές που μπορεί να σημαίνουν ότι επίκειται νευρολογική βλάβη, εξαιτίας χειρουργικών χειρισμών, αναισθησιολογικών ρυθμίσεων ή μεταβολικών παραμέτρων. Ο στόχος του διεγχειρητικού ελέγχου είναι να παρέχει συνεχή λειτουργική καθοδήγηση σε χειρουργό και αναισθησιολόγο και να ειδοποιεί για επαπειλούμενη βλάβη, πριν αυτή συμβεί. Στην πραγματικότητα προσφέρει μία “περίοδο χάριτος”, μέσα στην οποία ο χειρουργός έχει την ευκαιρία να διαφοροποιήσει τους χειρισμούς του και να αποτρέψει μία επαπειλούμενη βλάβη, πριν αυτή γίνει ανεπανόρθωτη.
Οι κύριες τεχνικές περιλαμβάνουν: α) τα σωματοαισθητικά κινητικά δυναμικά (somatosensory evoked potentials - SSEP) με τα οποία ελέγχουμε την λειτουργικότητα της νευρικής οδού από την περιφέρεια προς τον εγκέφαλο μέσω του νωτιαίου μυελού. Εφαρμόζουμε ηλεκτρικά ερεθίσματα σε περιφερικά σημεία (π.χ. στο μέσο νεύρο στον καρπό, ή το κνημιαίο νεύρο στο πόδι), που διαδίδονται μέσω του νωτιαίου μυελού, και τα ανιχνεύουμε και καταγράφουμε σε κεντρικότερα σημεία. Στα κινητικά προκλητά δυναμικά (motor evoked potentials - MEP), εφαρμόζουμε εξωκρανιακά ηλεκτρικά ερεθίσματα στην κινητική περιοχή του εγκεφάλου, αυτά διατρέχουν τον νωτιαίο μυελό και φθάνουν στους μύες, όπου λαμβάνουμε δυναμικά, περιφερικά από τα άκρα. Με το ηλεκτρομυογράφημα ελέχουμε τα εγκεφαλικά νεύρα εφαρμόζοντας ηλεκτρικό ερεθισμό στο νεύρο (στην περιοχή της επέμβασης) και καταγράφοντας τα κινητικά δυναμικά που λαμβάνουμε περιφερικά από τους μύες που νευρώνονται από το νεύρο. Τα ακουστικά προκλητα δυναμικά (auditory evoked potentials – ΑΕΡ) είναι χρήσιμα όταν χειρουργούμε κοντά στην περιοχή του νεύρου της ακοής και βοηθούν να αποτρέψουμε βλάβη του νεύρου ή βλάβη του πυρήνα του στο εγκεφαλικό στέλεχος. Τα οπτικά προκλητά δυναμικά (visual evoked potentials – VΕΡ) είναι χρήσιμα όταν χειρουργούμε στην περιοχή του οπτικού νεύρου και βοηθούν να αποτρέψουμε βλάβη του οπτικού νεύρου.
Γενικώς, συγκρίνουμε τα δυναμικά που λαμβάνουμε, ενώ εξελίσσεται η επέμβαση, με τα δυναμικά που λάβαμε αμέσως πριν αρχίσει η επέμβαση, τα οποία αντιπροσωπεύουν την φυσιολογική κατάσταση. Αν τα δυναμικά είναι φυσιολογικά, διαπιστώνουμε την λειτουργική ακεραιότητα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Οποιαδήποτε μεταβολή από το φυσιολογικό δηλ. α) μείωση στην ένταση, β) καθυστέρηση στην μετάδοση του δυναμικού ή γ) αλλαγή στην κυματομορφή του υποδηλώνει στον χειρουργό ότι οι χειρουργικοί χειρισμοί έχουν φθάσει στο όριο ανοχής ή ασφαλείας του νευρικού συστήματος και πρέπει να τροποποιηθούν ώστε να μην συμβεί κάποια βλάβη.
Εικόνα 7α. Συσκευή με τον εξοπλισμό διεγχειρητικής νευροπαρακολούθησης.
Εικόνες 7β και 7γ. Γραφικές παραστάσεις ηλεκτρικών δυναμικών όπως λαμβάνονται από το σύστημα διεγχειρητικής νευροπαρακολούθησης.
Επιδημιολογία
Τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα προσβάλλουν περίπου 1 στους 200 ανθρώπους (0.5% του πληθυσμού). Μπορεί να εμφανισθούν σε οποιαδήποτε ηλικία, στο ίδιο ποσοστό, στα δύο φύλλα. Συνήθως, τα αιμαγγειώματα ανακαλύπτονται για πρώτη φορά σε ανθρώπους ηλικίας από 20 έως 40 ετών, ενώ το ποσοστό που ανευρίσκονται σε παιδιά είναι περίπου 25%. Σε πολλές περιπτώσεις, τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα είναι συγγενή (δηλ. εξελίσσονται κατά την εμβρυική ζωή και υπάρχουν ήδη κατά την γέννηση). Οι περισσότεροι ασθενείς που πάσχουν από σηραγγώδες αιμαγγείωμα είναι ασυμπτωματικοί. Συμπτώματα θα εκδηλώθούν μόνο σε ένα ποσοστό των πασχόντων, που σύμφωνα με μελέτες, κυμαίνεται από “1 στους 10 ασθενείς” μέχρι “4 στους 10 ασθενείς”.
Αιτίες δημιουργίας και κατηγορίες σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων.
Υπάρχουν δύο μεγάλες κατηγορίες σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων, τα σποραδικά, και τα κληρονομικώς μεταδιδόμενα.
α) τα σποραδικά αιμαγγειώματα αποτελούν το 80% των περιπτώσεων και εμφανίζονται ως μία μονήρης βλάβη, σε άτομα που δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό της πάθησης. Συχνά ανευρίσκεται - σε συνάφεια με το αιμαγγείωμα - μία διαπλαστική φλεβική ανωμαλία, δηλ. μία διατεταμένη φλέβα, η οποία δεν χρειάζεται αντιμετώπιση. Οι ασθενείς που πάσχουν από σποραδικά αιμαγγειώματα εμφανίζουν συμπτώματα λιγότερο συχνά, σε σύγκριση με αυτούς που πάσχουν από κληρονομικώς μεταδιδόμενα.
β) τα κληρονομικώς μεταδιδόμενα αιμαγγειώματα αποτελούν το 20% του συνόλου. Προκαλούνται λόγω γεννετικών μεταλλάξεων, μεταδίδονται κατά αυτοσωματικό επικρατούντα τρόπο, ανευρίσκονται σε περισσότερα από ένα μέλη της ίδιας οικογένειας, και θεωρούνται οικογενή. Εάν ένας γονέας διαγνώσθηκε με σηραγγώδες αιμαγγείωμα, εκτιμάται ότι κάθε παιδί του έχει 50% πιθανότητα να αναπτύξει την πάθηση. Σε αυτό το σημείο δεν υπάρχει ομοφωνία, και σύμφωνα με άλλες μελέτες, ο μηχανισμός μετάδοσης είναι πολύπλοκος και απαιτείται συνεργική δράση περισσότερων γονιδιακών μεταβολών για να εκδηλωθεί η νόσος. Η διάγνωση της κληρονομικής μορφής μπορεί να επιβεβαιωθεί με γεννετικό έλεγχο, οποίος συνιστάται σε άτομα που έχουν είτε οικογενειακό ιστορικό ή περισσότερα από ένα αιμαγγειώματα.
Πρέπει να επισημανθεί ότι άτομα με αιμαγγείωμα που παραμένουν ασυμπτωματικά, πάσχουν συνηθέστερα από την σποραδική μορφή της νόσου, ενώ οι ασθενείς που εμφανίζουν συμπτώματα, πάσχουν συνηθέστερα από την κληρονομική μορφή της νόσου. Ενας ασθενής που έχει οικογειακό ιστορικό είναι πιθανό να αναπτύξει περισσότερα από ένα σηραγγώδη αιμαγγειώματα με την πάροδο του χρόνου. Τέλος, αξίζει να σημειωθεί ότι η χορήγηση ακτινοθεραπείας – για αντιμετώπιση άλλης βλάβης - έχει ενοχοποιηθεί για την εμφάνιση αιμαγγειωμάτων, μετά πάροδο ολίγων ετών από την χορήγηση της.
Μηχανισμός δημιουργίας των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων
Ο παθογεννετικός μηχανισμός που οδηγεί στην δημιουργία αιμαγγειωμάτων δεν είναι επαρκώς κατανοητός. Πιθανόν σχετίζεται με δυσπλαστική εξέλιξη του ενδοθηλίου που αρχίζει ως μία βλάβη μικρού μεγέθους, υπαρκτή από την στιγμή της γέννησης. Εχει προταθεί ότι ορμονικές επιδράσεις και αυξητικοί παράγοντες συμβάλλουν στην δημιουργία τους. Σύμφωνα με μελέτες, γεννετικές μεταβολές μπορεί να είναι υπευθυνες για την εκδήλωση της νόσου. Αυτές οι αγγειακές βλάβες, παρά την περιγραφή τους με τον όρο «αιμαγγειώματα», δεν χαρακτηρίζονται από υπερπλασία ενδοθηλίου και δεν είναι όγκοι. Επιπλέον των αιμαγγειωμάτων που ειναι αγγειακές δυσπλασίες, (και είναι το θέμα του παρόντος κεφαλαίου) υπάρχουν όγκοι που χαρακτηρίζονται με τον όρο αιμαγγειώματα. Σε αυτούς τους όγκους, ο μηχανισμός δημιουργίας τους σχετίζεται με απώλεια γονιδίων, που ρυθμίζουν τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων. Η απώλεια αυτών των γονιδίων οδηγεί σε ανεξέλεγκτο πολλάπλασιασμό ενδοθηλιακών κυττάρων, ανώμαλη κυτταρική διαίρεση, περικυτταρική υπερπλασία, διόγκωση του ιστού και ανάπτυξη του όγκου αιμαγγείωμα.
Σχέσεις σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων με συναφείς αγγειακές βλάβες
Σηραγγώδη αιμαγγειώματα και αλλές συναφείς αγγειακές δυσπλασίες
Τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα του νευρικού συστήματος ανήκουν σε μία ευρύτερη κατηγορία παθήσεων που ονομάζονται αγγειακές δυσπλασίες, και περιλαμβάνουν τις αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες, τα μηνιγγικά συρίγγια, τις διαπλαστικές φλεβικές ανωμαλίες και τις τριχοειδικές τηλεαγγειεκτασίες. Οι αγγειακές δυσπλασίες που μπορεί να απαιτήσουν χειρουργική αντιμετώπιση είναι οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες, και λιγότερο συχνά τα μηνιγγικά αρτηριοφλεβώδη συρίγγια. Αλλες δυσπλασίες όπως οι διαπλαστικές φλεβικές ανωμαλίες, και οι τριχοειδικές τηλεαγγειεκτασίες σπανίως ρήγνυνται, και το ενδεχόμενο να απαιτήσουν νευροχειρουργική παρέμβαση είναι ελάχιστο.
Τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα και οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες ομοιάζουν σε σχήμα και μέγεθος. Η κύρια διαφορά είναι ότι στο σηραγγώδες αιμαγγείωμα, το αίμα κινειται αργά ή είναι στάσιμο, ενώ σε αντίθεση, στην αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία, το αίμα ευρίσκεται σε υψηλή πίεση και κινείται με μεγάλη ταχύτητα. Λόγω αυτής της διαφοράς, οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες μπορεί να αποκτήσουν πολύ μεγάλο μέγεθος και να επεκταθούν σε περισσότερο από ένα λοβούς του εγκεφάλου. Αμφότερες οι βλάβες μπορεί να αιμορραγήσουν, αλλά η αιμορραγία που προκαλείται στην αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία είναι πολύ μεγαλύτερη και μπορεί να προκαλέσει σοβαρότερη βλάβη λόγω της υψηλής πιέσεως του αίματος μέσα στην αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία.
Αιμαγγειωμάτα σε άλλα όργανα
Σηραγγώδη αιμαγγειώματα μπορεί να αναπτυχθούν σχεδόν σε οποιοδήποτε όργανο του σώματος, αλλά προκαλούν σοβαρά προβλήματα κυρίως στον εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό. Τα άλλα όργανα, στα οποία μπορεί να αναπτυχθούν, περιλαμβάνουν το ήπαρ τους οφθαλμούς και το δέρμα.
Ηπατικά σηραγγώδη αιμαγγειώματα
Τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα στο ήπαρ μπορεί να είναι μονήρη ή πολλαπλά, και το μέγεθος τους κυμαίνεται από 0.5 έως 20 εκατοστά.
Οφθαλμoκογχικά σηραγγώδη αιμαγγειώματα
Τα οφθαλμοκογχικά σηραγγώδη αιμαγγειώματα ανευρίσκονται συχνότερα σε γυναίκες σε σχέση με τους άνδρες, συνηθέστερα στις ηλικίες 20-40 ετών. Η βλάβη συνήθως εντοπίζεται μέσα στον κογχικό κώνο και εάν δεν προκαλεί συμπτώματα, αντιμετωπίζεται συντηρητικά. Οταν το αιμαγγείωμα πιέσει το οπτικό νεύρο και προκαλέσει μείωση οράσεως, θα πρέπει να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση.
Δερματικά σηραγγώδη αιμαγγειώματα
Οι βλαβες μπορεί να εμφανισθούν στην μύτη, τα χείλη ή τα βλέφαρα. Αντιμετωπίζονται με στεροειδή ή με σκληροθεραπεία μία τεχνική που βασίζεται στην εμφύτευση μικρών τεμαχιδίων υλικού που μειώνουν την αιματική ροή στον ιστό της βλάβης. Εάν το αιμαγγείωμα υποτροπιάσει ή εξακολουθεί να προκαλεί συμπτώματα, ενδείκνυται η χειρουργική αφαίρεση του.
Συμπτώματα των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων
Οι άνθρωποι που έχουν ένα σηραγγώδες αιμαγγείωμα στον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό μπορεί να μην έχουν συμπτώματα. Οταν έχουν συμπτώματα, αυτά εξαρτώνται από το μέγεθος και την θέση του αιμαγγειώματος. Συνήθως, τα συμπτώματα προκαλούνται όταν συμβεί αιμορραγία, και μπορεί να είναι μικρής ή μεσαίας βαρύτητας, να σχετίζονται με την εντόπιση της αιμορραγίας στον εγκέφαλό και να μοιάζουν με εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα συμπτώματα συνήθως περιλαμβάνουν κεφαλαλγία, αδυναμία σε κάποιο χέρι ή πόδι, αστάθεια βαδίσεως, δυσκολία στην ομιλία, γνωσιακές διαταραχές (δυσκολίες στην μνήμη, συγκέντρωση, κ.α.), θόλωση οράσεως, διπλωπία, εμβοές, ιλίγγους, αίσθημα αιμωδίας, ευερεθιστότητα, διαταραχές συμπεριφοράς και άλλες κλινικές εκδηλώσεις. Τα παραπάνω νευρολογικά προβλήματα μπορεί να επιδεινωθούν, με την πάροδο του χρόνου, εάν συμβούν υποτροπές και επαναληπτικές αιμορραγίες. Οταν συμβεί η πρώτη αιμορραγία, μία επανάληψη της, δηλ. μία νέα, δεύτερη αιμορραγία μπορεί να συμβεί μετά από λίγους μήνες, μετά από πολλά χρόνια ή καθόλου.
Εάν το αιμαγγείωμα εντοπίζεται στον νωτιαίο μυελο και αιμορραγήσει μπορεί να προκαλέσει παραπληγία (αδυναμία των ποδιών), και διαταραχές της ούρησης (ακράτεια ή επίσχεση). Οταν το αιμαγγείωμα εντοπίζεται στον φλοιό ή στην υποφλοιώδη περιοχή του εγκεφάλου μπορεί να εκδηλωθεί με επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες γενικά θεωρούνται η συχνότερη κλινική εκδήλωση των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων. Οταν η αιμορραγία είναι μεγάλη, μπορεί να πιέσει κρίσιμες περιοχές του εγκεφάλου, να προκαλέσει υδροκέφαλο, πτώση του επιπέδου συνειδήσεως, λήθαργο, αναπνευστικές διαταραχές, ή ακόμη να επιφέρει αναπηρία, και επιπλοκές δυνητικά επικίνδυνες για την ζωή.
Κίνδυνος αιμορραγίας στα σηραγγώδη αιμαγγειώματα
Τα περισσότερα σηραγγώδη αιμαγγειώματα δεν υφίστανται ρήξη και δεν προκαλούν αιμορραγία. Παρά ταύτα, ο κίνδυνος αιμορραγίας και νευρολογικής βλάβης δεν μπορεί να υποτιμηθεί. Δεδομένων των διαφορετικών χαρακτηριστικών των αιμαγγειωμάτων μεταξύ των ασθενών, ο βαθμός του κινδύνου μίας αιμορραγίας εξατομικεύται, και η εκτίμηση αυτού του κινδύνου αιμορραγίας πρέπει να γίνεται από έμπειρο νευροχειρουργό. Σύμφωνα με μελέτες, ο κίνδυνος αιμορραγίας είναι μεγαλύτερος σε ασθενείς που ανήκουν σε κάποια από τις παρακάτω κατηγορίες: α) έχουν ένα αιμαγγείωμα μεγάλου μεγέθους (με διάμετρο πάνω από 1.5 εκατοστά), β) έχουν πολλαπλά αιμαγγειώματα, ή γ) έχουν ένα αιμαγγείωμα που έχει αιμορραγήσει προκαλώντας αιμάτωμα τουλάχιστον μία φορά.
Εάν το σηραγγώδες αιμαγγείωμα αιμορραγήσει μία φορά, ο μεγάλος κίνδυνος για τον πάσχοντα προκύπτει από την τάση των αιμαγγειωμάτων να προκαλέσουν πρόσθετες αιμορραγίες οι οποίες θα επιφέρουν σοβαρή νευρολογική βλάβη. Εχει αποδειχθει από μελέτες, ότι ο κίνδυνος μίας νέας αιμορραγίας είναι μεγαλύτερος στους πάσχοντες που έχουν ήδη υποστεί μία τουλάχιστον αιμορραγία. Ειδικότερα, όταν το σηραγγώδες αιμαγγείωμα εντοπίζεται στα ημισφαίρια του εγκεφάλου ή την παρεγκεφαλίδα, και έχει αιμορραγήσει έστω και μία φορά, ο πάσχων έχει κίνδυνο 20% να υποστεί νέα αιμορραγία μέσα στα επόμενα πέντε έτη, από την πρώτη αιμορραγία. Νέες αιμορραγίες συμβαίνουν επίσης σε άτομα που έχουν αιμαγγειώματα στο στέλεχος του εγκεφάλου, στα οποία, ο κίνδυνος δεύτερης αιμορραγίας μέσα στην επόμενη πενταετία εκτιμάται ότι είναι 30%. Μετά την πενταετία, ο κίνδυνος νέας αιμορραγίας μειώνεται στα επίπεδα του κινδύνου ενός αιμαγγειωμάτος το οποίο δεν έχει αιμορραγήσει.

8α.

8β.

8γ.

8δ.
Εικόνα 8. Σηραγγώδες αιμαγγείωμα σε βαθεία εντόπιση που υπέστη ρήξη και προκάλεσε μεγάλο αιμάτωμα σε άνδρα 52 ετών. Η αξονική τομογραφία [άνω αριστερά] δείχνει εκτεταμένη αιμορραγία στην κροταφοβρεγματική χώρα (8.α.) και η μαγνητική τομογραφία [άνω δεξιά] δείχνει την υποκείμενη αιτία, δηλ. το σηραγγώδες αιμαγγείωμα που περιβάλλεται από ζώνη αιμορραγίας [σκουρόχρωμος δακτύλιος στην εικόνα] (8.β.). Η προεγχειρητική μαγνητικη τομογραφία [κάτω αριστερά] δείχνει με ευκρίνεια την μάζα του σηραγγώδους αιμαγγειώματος να ξεχωρίζει μέσα στην λευκάζουσα περιοχή οιδήματος και αιμορραγίας (8.γ.), και η μετεγχειρητική μαγνητική τομογραφία [κάτω δεξιά] δείχει ότι το σηραγγώδες αιμαγγείωμα και το αιμάτωμα έχουν αφαιρεθεί μέσα από ένα περιορισμένο “διάδρομο προσπέλασης” χωρίς βλάβη στους παρακείμενους ιστούς (8.δ.).
Πώς γίνεται η διάγνωση των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων;
Η εξέταση από τον ιατρό θα αναδείξει τα νευρολογικά προβλήματα που προκαλούνται από την ύπαρξη ενός μη ραγέντος αιμαγγειώματος ή από μία αιμορραγία του. Η διάγνωση τίθεται με την μαγνητική τομογραφία, η οποία δείχνει με ακρίβεια την θέση, το μέγεθος και τις σχέσεις του αιμαγγειώματος με άλλες γειτονικές δομές. Η πλέον κατάλληλη και ευαίσθητη τεχνική για να αναδείξει το αιμαγγείωμα είναι η μαγνητική τομογραφία με απεικόνιση σταθμισμένης επιδεκτικότητας. Μπορεί να ανιχνεύσει και τα μικρότερα αιμαγγειώματα καθώς και τα ελάχιστα υπολείμματα αίματος από προγενέστερες μικροαιμορραγίες. Οι πληροφορίες αυτού του είδους είναι πολύ χρήσιμες προκειμένου να εκτιμηθεί ο κίνδυνος πρόκλησης μίας νέας αιμορραγίας ή άλλων επιπλοκών και για να αποφασισθεί η καλύτερη δυνατή αντιμετώπιση του αιμαγγειώματος. Εαν αποφασισθεί ότι η χειρουργική επέμβαση δεν είναι απαραίτητη, θα μπορέσουμε να παρακολουθούμε την εξέλιξη του αιμαγγειώματος με μελλοντικές επαναληπτικές τομογραφίες.
Η αγγειογραφία εγκεφάλου δεν θα αναδείξει παθολογικά αγγεία από και προς το αιμαγγείωμα, ενώ θα αναδείξει παθολογικά αγγεία σε άλλες αγγειακές βλάβες, όπως οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες. Συνεπώς, όταν η μαγνητική τομογραφία αναδεικνύει ένα πιθανό αιμαγγείωμα σε μία περιοχή του εγκεφάλου, και η αγγειογραφία δεν αποκαλύπτει ανώμαλα αγγεία στην ίδια περιοχή, αυτή ακριβώς η έλλειψη παθολογικών αγγείων επιβεβαιώνει την διάγνωση του σηραγγώδους αιμαγγειώματος. Η φυσιολογική αγγειογραφία, μας δίδει την έμμεση επιβεβαίωση ότι η διερευνώμενη βλάβη είναι σηραγγώδες αιμαγγείωμα και όχι μία άλλη αγγειακή δυσπλασία. Εάν η διερευνώμενη βλάβη ήταν μία άλλη αγγειακή βλάβη, δηλ. αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία, φλεβικό αγγείωμα, ή μηνιγγικό αρτηριοφλεβώδες συρίγγιο, η αγγειογραφία θα αναδείκνυε τα παθολογικά αγγεία που χαρακτηρίζουν αυτές τις άλλες αγγειακές δυσπλασίες.
Συντηρητική θεραπεία των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων
Η συντηρητική αντιμετώπιση έχει δύο σκέλη: α) την τακτική παρακολούθηση και β) την φαρμακευτική θεραπεία για να αντιμετωπισθούν τα προβλήματα που προκαλούν οι επιληπτικές κρίσεις ή οι άλλες επιπλοκές.
Η μέθοδος της τακτικής παρακολούθησης (ή “αναμονής και επιτήρησης”) μπορεί να επιλεγεί όταν το αιμαγγείωμα: 1) είναι πολύ μικρό, 2) δεν έχει αιμορραγήσει 3) εντοπίζεται σε τόσο βαθεία θέση στον εγκέφαλο, τέτοια που ο κίνδυνος να προκληθεί αναπηρία από την επέμβαση αφαίρεσης του αιμαγγειώματος είναι μεγαλύτερος από τον κίνδυνο να υποστεί το αιμαγγείωμα ρήξη και αιμορραγία, 4) το αιμαγγείωμα ανευρίσκεται σε άτομα προχωρημένης ηλικίας που πάχουν από άλλες συστηματικές παθήσεις και έχουν υψηλό κίνδυνο χειρουργικών επιπλοκών.
Σε τέτοιες περιπτώσεις, δεν χρειάζεται να δοθεί άμεση θεραπεία και είναι φρονιμότερο να παρακολουθούμε τακτικά το αιμαγγείωμα για να διαπιστώσουμε εγκαίρως τυχόν αλλαγές στο μέγεθος ή το σχήμα του, που θα σήμαιναν ότι αυξάνει ο κίνδυνος μίας αιμορραγίας και θα επέβαλλαν μία αλλαγή των προτεραιοτήτων και την χειρουργική αντιμετώπιση του.
Η φαρμακευτική θεραπεία εστιάζεται κυρίως στην χορήγηση αντιεπιληπτικής αγωγής, όταν το αιμαγγείωμα προκαλεί επιληπτικές κρίσεις. Οταν οι επιληπτικές κρίσεις είναι συχνές και τα χορηγούμενα αντιεπιληπτικά φάρμακα δεν επιτυγχάνουν τον τερματισμό των κρίσεων, αυτό αποτελεί μία από τις κύριες ένδειξεις για χειρουργική αντιμετώπιση του αιμαγγειώματος.
Χειρουργική Θεραπεία των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων
Η αποτελεσματική θεραπεία των αιμαγγειωμάτων επιτυγχάνεται με χειρουργική επέμβαση που στοχεύει στην πλήρη και ασφαλή, αφαίρεση τους, χωρίς να πρόκληθεί βλάβη στον περιβάλλοντα εγκέφαλο. Αυτό επιτυγχάνεται στην μεγάλη πλειονότητα των πασχόντων, με κρανιοτομία, δηλ. δημιουργία μικρού ανοίγματος στο κρανίο μέσω του οποίου, ο χειρουργός αποκτά πρόσβαση στο αιμαγγείωμα και το αφαιρεί. Μετά την αφαίρεση του αιμαγγειώματος, το κρανιακό άνοιγμα επουλώνεται. Η δερματική τομή, σε πολλές περιπτώσεις, γίνεται μέσα στην περιοχή των μαλλιών (τα οποία ξυρίζονται), ώστε όταν μεγαλώσουν, ξανά τα μαλλιά, η τομή δεν φαίνεται.
Οι χειρουργικοί χειρισμοί αφαίρεσης των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων από τον εγκέφαλο - όταν το αιμαγγείωμα έχει αιμορραγήσει - έχουν συνήθως μικρότερο κίνδυνο πρόκλησης πρόσθετης βλάβης και σχετικά μεγαλύτερο βαθμό ελευθερίας σε σχέση μέ την αφαίρεση άλλων βλαβών, όπως π.χ. ενός μηνιγγιώματος. Το αιμαγγείωμα μπορεί να περιβάλλεται από αιμάτωμα, το οποίο το διαχωρίζει από τον υγιή εγκέφαλο και παρέχει στον χειρουργό έναν διαχωριστικό περιμετρικό χώρο μέσα στον οποίο μπορεί να αποκολλήσει και αφαιρέσει το αιμαγγείωμα χωρίς να βλάψει τον υγιή, περιβάλλοντα εγκέφαλο. Κάτι ανάλογο συμβαίνει όταν το αιμαγγείωμα – αντί μίας μεγάλης - έχει προκαλέσει πολλαπλές μικρές αιμορραγίες. Αυτές αλλοιώνουν τον περιβάλλοντα εγκέφαλο, ο οποίος παύει να είναι λειτουργικός και μάλιστα μπορεί να μετατραπεί σε επιληπτογόνο ζώνη. Σε αυτή την περίπτωση επίσης, είναι ευχερέστερη η αφαίρεση του αιμαγγειώματος, διότι αυτό περιβάλλεται από μία ζώνη γλοιωτικού, ουλοποιημένου και μη λειτουργικού εγκεφάλου, και συνεπώς οι χειρισμοί διαχωρισμού και αποκόλλησης του αιμαγγειώματος δεν θα βλάψουν τον λειτουργικό εγκέφαλο.
H χειρουργική επέμβαση αποφασίζεται ανάλογα με τα συμπτώματα, την θέση, το μέγεθος, και το εαν υπάρχει ιστορικό προγενέστερων αιμορραγιών από το αιμαγγείωμα. Η ένδειξη χειρουργικής αφαίρεσης είναι ισχυρή στις παρακάτω περιπτώσεις: 1) όταν το αιμαγγείωμα ευρίσκεται σε προσιτή επιφανειακή θέση μέσα στον εγκέφαλο, 2) όταν έχει προκαλέσει περισσότερες από μία αιμορραγίες, 3) όταν επιφέρει νευρολογικά συμπτώματα και σημεία (αδυναμία κάποιου μέλους, ελάττωση οράσεως, επιδείνωση επιπέδου συνειδήσεως, κ.α.), 4) όταν συμβάλλει στην γέννεση επιληπτικών κρίσεων που δεν ελέγχονται ικανοποιητικά με χορήγηση αντιεπιληπτικών φαρμάκων, 5) όταν έχει προκαλέσει μεγάλο αιμάτωμα, δυνητικά απειλητικό για την ζωή και 6) όταν ευρίσκεται σε εντόπιση στην οποία ο κίνδυνος βλάβης - σε περίπτωση που χορηγηθεί ακτινοθεραπεία - είναι πολύ μεγάλος.
Σε γενικές γραμμές, αυτό που καθορίζει το βαθμό χειρουργικής δυσκολίας είναι η εντόπιση, δηλ. η θέση στην οποία αναπτύσσεται το αιμαγγείωμα μέσα στον εγκέφαλο. Με κριτήριο την εντόπιση, τα αιμαγγειώματα ταξινομούνται σε τρεις μεγάλες κατηγορίες:
α) αιμαγγειώματα σε “κρίσιμες” περιοχές για τον λόγο, την όραση ή την κίνηση.
β) αιμαγγειώματα σε “μή κρίσιμες” περιοχές για τον λόγο, την όραση ή την κίνηση.
γ). αιμαγγειώματα εγκεφαλικού στελέχους.
Ο νευροχειρουργός πρέπει να καθορίσει εάν ο κίνδυνος πρόκλησης βλάβης στον εγκέφαλο, εξαιτίας της χειρουργικής επέμβασης - στη θέση που ευρίσκεται το αιμαγγείωμα - είναι μεγαλύτερος ή μικρότερος από τον κίνδυνο να προκληθεί βλάβη από μελλοντική αιμορραγία. Καθε εντόπιση έχει διαφορετικό βαθμό χειρουργικής δυσκολίας και θέτει διαφορετικά τεχνικά προβλήματα.

9α.

9β.

9γ.

9δ.
Εικόνα 9. Μεγάλο σηραγγώδες αιμαγγείωμα που υπέστη ρήξη και προκάλεσε βαθύ αιμάτωμα σε γυναίκα 35 ετών. Μαγνητική τομογραφία σε εγκάρσια τομή Τ1 δείχνει ένα πολύ μεγάλο αιμάτωμα στην αριστερή κροταφοβρεγματοινιακή συμβολή (9.α.), και την υποκείμενη βλάβη, δηλ. το σηραγγώδες αιμαγγείωμα σε εγκάρσια τομή Τ2 (9.β.). Μετεγχειρητική μαγνητική τομογραφία δείχνει την πλήρη αφαίρεση του αιματώματος και του σηραγγώδους αιμαγγειώματος [εγκάρσια τομή Τ2] (9.γ.), δια μέσου μίας ελάχιστα επεμβατικής χειρουργικής προσπέλασης [εγκάρσια τομή Τ1] (9.δ).
Ακτινοθεραπεία
Η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία εφαρμόζεται ως μία εναλλακτική σύγχρονη μέθοδος σε περιπτώσεις στις οποίες η χειρουργική αντιμετώπιση θεωρείται πολύ υψηλού κινδύνου, λόγω της βαθείας θέσεως του αιμαγγειώματος μέσα στον εγκέφαλο. Συνεπώς, η ακτινοθεραπεία δεν χρησιμοποιείται ως θεραπεία πρώτης επιλογής διότι δεν ειναι αποτελεσματική σε αιμαγγειώματα μεσαίου ή μεγάλου μεγέθους και μπορεί μόνο να χρησιμοποιηθεί σε πολύ μικρά, βαθέως εντοπισμένα αιμαγγειώματα τα οποία δεν είναι ασφαλές να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση.
Η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία αξιοποιεί τεχνολογία ηλεκτρονικών υπολογιστών ώστε η ακτινοβολία να επικεντρώνεται - με στόχευση ακριβείας – και να παρέχεται μία ακριβής ποσότητα ακτινοβολίας στο σηραγγώδες αιμαγγείωμα, χωρίς να διαχέεται η ακτινοβολία σε γειτονικούς υγιείς ιστούς και χωρίς να πληγούν οι γειτνιάζουσες εγκεφαλικές δομές. Λόγω της ακρίβειας της στόχευσης, ονομάζεται συχνά στερεοτακτική ακτινοχειρουργική, αλλά δεν χρησιμοποιούνται χειρουργικά εργαλεία και δεν διανοίγεται κάποια τομή.
Σκοπός της ακτινοθεραπείας είναι να προκαλέσει μεταβολές στα κύτταρα του αιμαγγειώματος, να μεταβάλλει την σύσταση του, να επιφέρει την θρόμβωση του και, με αυτό τον τρόπο, να ελαχιστοποιήσει την πιθανότητα αιμορραγίας του αιμαγγειώματος. Μία ειδικότερη μορφή αυτής της μεθόδου είναι η κλασματοποιημένη στερεοτακτική ακτινοθεραπεία η οποία απονέμει ακτινοβολία σε μικρές επαναλαμβανόμενες δόσεις, για μία εκτεταμένη χρονική περίοδο. Συνήθως, προτιμάται σε βλάβες που εντοπίζονται πολύ κοντά σε κρίσιμες δομές, όπως τα κρανιακά νεύρα, τα οποία εαν δεχθούν ακτινοβολία μπορεί να βλαφθούν. Περισσότερη έρευνα οφείλει να διεξαχθεί σχετικά με την φυσική εξέλιξη των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων και την μακροχρόνια αποτελεσματικότητα της στερεοτακτικής ακτινοθεραπείας.
Μετεγχειρητική φροντίδα και αποκατάσταση
Η μετεγχειρητική φροντίδα περιλαμβάνει τον έλεγχο της επούλωσης του τραύματος, την διακοπή των διεγχειρητικών φαρμάκων και την κατάρτιση ενός προγράμματος τερματισμού των αντιεπιληπτικών φαρμάκων. Η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης την διαμόρφωση από νευροχειρουργό και φυσικοθεραπευτή ενός προγράμματος φυσικοθεραπείας, για να επιταχυνθεί η φυσική αποκατάσταση σε ασθενείς, στους οποίους η αιμορραγία του αιμαγγειώματος έχει προκαλέσει κινητική βλάβη.
Είναι απαραίτητο να μελετηθεί το πόρισμα της παθολογοανατομικής εξέτασης από το οποίο καθορίζεται εάν θα πρέπει ή όχι, να προσφερουμε κάποια συμπληρωματική θεραπεία. Η αξιολόγηση αυτή είναι επίσης κρίσιμη προκειμένου να καταρτισθεί ένα πρόγραμμα περαιτέρω αντιμετώπισης και να αποφευχθεί μία υποτροπή του αιμαγγειώματος. Τέλος, σε εύλογα τακτά χρονικά διαστήματα πρέπει να γίνεται έλεγχος με μαγνητική τομογραφία.
Πρόγνωση των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων
Τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα συνήθως δεν ανακαλύπτονται παρά μόνο όταν εκδηλωθούν με επιληπτικές κρίσεις ή προκαλέσουν αιμορραγία. Αρκετοί ασθενείς, μπορεί να υποστούν μία σχετικώς μικρή αιμορραγία, μετά από ρήξη αιμαγειώματος, χωρίς αυτό να γίνει αντιληπτό. Σε άλλους ασθενείς, το σηραγγώδες αιμαγγείωμα μπορεί να προκαλέσει μεγάλη αιμορραγία, τέτοια που να απειλήσει την ζωή. Σε αντίθεση προς τις παραπάνω περιπτώσεις, άλλοι ασθενείς μπορεί να πάσχουν από πολλαπλά αιμαγγειώματα, τα οποία παραμένουν σταθερά, χωρίς να έχουν εκδηλώσει κάποιο σύμπτωμα. Συνεπώς, ο οποιοσδήποτε άνθρωπος μπορεί να πάσχει από σηραγγώδες αιμαγγείωμα χωρίς να το γνωρίζει. Σε αυτή την κατηγορία πασχόντων, το αιμαγγείωμα θα ανακαλυφθεί τυχαία, όταν υποβληθούν σε μαγνητική τομογραφία για κάποιο άλλο λόγο.
Σύμφωνα με μελέτες, οι άνθρωποι που πάσχουν από μη ραγέν αιμαγγείωμα, το οποίο προκαλεί επιληπτικές κρίσεις, διατρέχουν κίνδυνο της τάξεως του 0.5 – 2.0 % το έτος, να υποστούν ρήξη του αιμαγγειώματος και αιμορραγία. Σε αντίθεση, ασθενείς που πάσχουν από αιμαγγείωμα που έχει ήδη υποστεί αιμορραγία, διατρέχουν ένα πολύ μεγαλύτερο κίνδυνο να υποστούν μία μελλοντική αιμορραγία, ο οποίος κυμαίνεται από 5% έως 25%, το έτος. Πρέπει να επισημανθεί όμως, ότι όταν τα αιμαγγειώματα έχουν αφαιρεθεί πλήρως, ο κίνδυνος να αναπτυχθεί εκ νέου αιμαγγείωμα και να αιμορραγήσει είναι μηδαμινός.
Προφύλαξη από τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα
Γενικές προφυλάξεις
Σε γενικές γραμμές, δεν μπορεί να υπάρξει αποτελεσματική προφύλαξη από τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα. Σε περίπτωση που υπάρχει οικογενής κατανομή, είναι σκόπιμο να γίνει αφ’ ενός γεννετικός έλεγχος και αφ΄ετέρου προσαρμογές στις ζωές των πασχόντων, ανάλογα με τα αποτελέσματα και τις προτάσεις των συμβούλων-γεννετιστών. Ανεξάρτητα από την οικογενή κατανομή, κάποια γενικά μέτρα πρέπει να ληφθούν με επικέντρωση στην διατήρηση καλής φυσικής κατάστασης, περιορισμό της κατανάλωσης προιόντων καπνού και αλκοόλ και διατήρηση βασικών παραμέτρων στα φυσιολογικά πλαίσια, ως εξής:
α) αρτηριακή πίεση: < 120/80 mm Hg,
β) ολική χοληστερόλη: < 200 mg/dL, και γ) γλυκόζη αίματος: < 140 mg/dL (δύο ώρες μετά την λήψη φαγητού), και < 99 mg/dL (μετά από οκτώ ώρες νηστείας).
Προφυλάξεις σχετιζόμενες με την εγκυμοσύνη
Σύμφωνα με μελέτες, δεν έχει διαπιστώθεί αυξημένος κίνδυνος ρήξεως αιμαγγειωμάτων κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης. Επίσης, παραμένει αδιευκρίνιστο εάν η λήψη ορμονικών φαρμάκων για αποφυγή γεννήσεων ή η λήψη οιστρογονικών συμπληρωμάτων επηρεάζει την πιθανότητα ρήξης και αιμορραγίας ενός αιμαγγειώματος. Το κύριο πρόβλημα είναι συνήθως η διαχείριση της λήψης των αντιεπιληπτικών φαρμάκων κατά την εγκυμοσύνη, διότι κάποια από αυτά αυξάνουν τον κίνδυνο να προκληθεί πρόβλημα στο έμβρυο, όταν λαμβάνονται τις πρώτες εβδομάδες της κύησης.
Συνολική θεώρηση του θεραπευτικού προγράμματος
Η μεθοδολογία αντιμετώπισης των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων που περιγράφεται παραπάνω βασίζεται στην ενδελεχή μελέτη των χαρακτηριστικών του προβλήματος κάθε ασθενούς και στην κατάρτιση ενός εξατομικευμένου προγράμματος αντιμετώπισης μέχρι την ολοκλήρωση της θεραπείας και την επάνοδο του ασθενούς στις κανονικές του δραστηριότητες. Πέραν της προσωπικής κλινικής εμπειρίας, η ως άνω αντιμετώπιση ενσωματώνει τις πλέον αναγνωρισμένες σύγχρονες οδηγίες και θεραπευτικά πρωτόκολλα. Η θεραπευτική αυτή προσέγγιση έχει εφαρμοσθεί, επί σειρά ετών με επιτυχία στην μελέτη και αντιμετώπιση ενός μεγάλου αριθμού ασθενών που υπερβαίνει τους 150. Στο πλαίσιο του ιστότοπου, παρουσιάζεται μικρός αριθμός ενδεικτικών περιπτώσεων ασθενών, οι οποίοι έπασχαν από δύσκολα αιμαγγειώματα, και θεραπεύθηκαν οριστικά με χειρουργική επέμβαση.