Τεχνογνωσία, υποδομές και εξειδίκευση στην χειρουργική των ακουστικών νευρινωμάτων

Οι βάσεις για την σύγχρονη επιτυχή χειρουργική θεραπεία των νευρινωμάτων ετέθηκαν κυρίως κατά την περίοδο 1980-2000. Η μεταγενέστερη περαιτέρω εξέλιξη των ψηφιακών τεχνολογιών επέφερε μεγάλες βελτιώσεις και σημαντική αναβάθμιση της χειρουργικής τεχνικής.  Οι κύριες τεχνολογικές αναβαθμίσεις που συνθέτουν την σύγχρονη χειρουργική τεχνογνωσία είναι οι εξής: α) η χειρουργική σε μεγέθυνση με χρήση νευροχειρουργικού μικροσκοπίου,  β) η τρισδιάστατη νευροπλοήγηση, και γ) ο διεγχειρητικός νευροφυσιολογικός έλεγχος.  Οι μέθοδοι αυτές περιγράφονται παρακάτω.

α. Χειρουργική σε μεγέθυνση με ισχυρά Νευροχειρουργικά Μικροσκόπια

Στην σύγχρονη μικρονευροχειρουργική πρακτική, η επέμβαση πραγματοποιείται με χρήση ενός νευροχειρουργικου μικροσκοπίου, που επιτρέπει στον χειρουργό να βλέπει το χειρουργικό πεδίο σε πολλαπλή μεγέθυνση και πολύ καλά φωτισμένο από το ισχυρό σύστημα φωτισμού που διαθέτει το μικροσκόπιο.  Αυτό απαιτήθηκε διότι η φυσική όραση του χειρουργού και ο φωτισμός που παρέχει ο προβολέας της χειρουργικής αίθουσας, δεν επαρκούν για προσφέρουν λεπτομερή εικόνα του εγκεφάλου ιδιαίτερα σε στενές σηραγγώδεις περιοχές του.  Επιπλέον, το μικροσκόπιο επιτρέπει την λήψη βίντεο και φωτογραφιών και την συνεχή παρακολούθηση της επέμβασης σε οθόνη, μέσα στην αίθουσα του χειρουργείου.

Εικόνα 2α.  Νευροχειρουργικό Μικροσκόπιο.  Διακρίνεται η βάση και ο μεγάλος βραχίονας που καταλήγει στους φακούς που μεγεθύνουν την εικόνα που βλέπει ο χειρουργός μέσα στον εγκέφαλο.

Εικόνα 2β.  Νευροχειρουργικό Μικροσκόπιο.  Διακρίνεται η μεγάλη οθόνη που παρέχει μεγεθυμένη εικόνα στο προσωπικό του χειρουργείου και ο μεγάλος βραχίονας που εκτείνεται από την βάση μέχρι το σύστημα των φακών μέσω του οποίου ο χειρουργός βλέπει σε μεγέθυνση το χειρουργικό πεδίο.

β.  Χειρουργικός Σχεδιασμός με Νευροπλοήγηση

Η Νευροπλοήγηση περιλαμβάνει την στερέωση ενός εντοπιστή, δηλ. ενός εργαλείου που αποτελείται απο τέσσερεις βραχίονες που φέρουν ανακλαστικά σφαιρίδια, σε σταθερή θέση, σε σχέση με το κρανίο του ασθενούς.  Αυτό διαμορφώνει ένα σταθερό πλαίσιο αναφοράς και κάθε σημείο του εγκεφάλου αποκτά συντεταγμένες σε σχέση με τους βραχίονες του εντοπιστή.   Στη συνέχεια, ένας εξοπλισμός που περιλαμβάνει δύο μηχανές εκπομπής και καταγραφής ανακλώμενων υπέρυθρων ακτίνων ανιχνεύει την θέση των ανακλαστικών σφαιριδίων του εντοπιστή στη χειρουργική αίθουσα και - μέσω του εντοπιστή - εντοπίζει την θέση κάθε σημείου του εγκεφάλου μέσα στο χώρο της χειρουργικής αίθουσας.  Επιπλέον, το σύστημα περιλαμβάνει ένα ισχυρό ηλεκτρονικό υπολογιστή, στον οποίο καταχωρείται η μαγνητική τομογραφία με τις εικόνες του εγκεφάλου του ασθενούς.   Στην μαγνητική τομογραφία, κάθε σημείο του εγκεφάλου έχει αριθμητικές συντεταγμένες.   Ο υπολογιστής συνδυάζει τις συντεταγμένες που έχει καταγράψει για κάθε σημείο του εγκεφάλου, στο χώρο του χειρουργείου, με τις συντεταγμένες κάθε σημείου του εγκεφάλου στην μαγνητική τομογραφία. Με αυτό τον τρόπο, είναι εφικτό, κατα την διάρκεια της επέμβασης, να προβάλλεται στην οθόνη του υπολογιστή η εικόνα του εγκεφάλου του ασθενούς, και η θέση και το σχήμα του νευρινώματος.   Καθώς ο χειρουργός προσεγγίζει το νευρίνωμα με ένα χειρουργικό εργαλείο, ο υπολογιστής ανιχνεύει την θέση του εργαλείου μέσα στην χειρουργική αίθουσα και το προβάλλει στη αντίστοιχη θέση μέσα στην εικόνα του νευρινώματος στην μαγνητική τομογραφία.  Ο χειρουργός έχει άμεση εικόνα του χειρουργικού πεδίου μέσω του μικροσκοπίου.  Η νευροπλοήγηση όμως τον βοηθά να γνωρίζει που ακριβώς ευρίσκεται, σε σχέση με άλλα σημεία του εγκεφάλου, τα οποία δεν είναι ορατά.  Θα μπορούσε να παρομοιασθεί με την διαδικασία προσέγγισης ενός αεροπλάνου προς τον διάδρομο προσγείωσης μέσα από νέφωση, χωρίς άμεση οπτική επαφή με τον αεροδιάδρομο, ή με το σύστημα GPS που δείχνει σε μία οθόνη, τον χάρτη και την θέση ενός αυτοκινήτου, οπουδήποτε στην επιφάνεια της γής, με ακρίβεια ενός η δύο μέτρων.  Τηρουμένων των αναλογιών, η νευροπλοήγηση έχει στον εγκέφαλο, ακρίβεια 1-2 χιλιοστών και επιτρέπει να γνωρίζουμε τι ποσοστό νευρινώματος έχουμε αφαιρέσει, πόσο κοντά βρισκόμαστε σε ζωτικές περιοχές και άλλες κρίσιμες πληροφορίες.

Εικόνα 3α. Φωτογραφία-διάγραμμα που απεικονίζει την βασική αρχή της νευροπλοήγησης.   Ο κατακόρυφος στειλεός στηρίζει τον επιμήκη οριζόντιο βραχίονα που φέρει μία διπλή πηγή εκπομπής και καταγραφής υπέρυθρης ακτινοβολίας, η οποία ανιχνεύει τη θέση κάθε χειρουργικού εργαλείου στο χώρο του χειρουργείου.  Ο χειρουργός βλέπει στην οθόνη την εικόνα της βλάβης και που ευρίσκεται κάθε εργαλείο μέσα στο νευρίνωμα και στον εγκέφαλο.

4α.

4β.

Εικόνες 4α & 4β.  Ογκος σε βαθεία εντόπιση (4α) και άλλος σε παροβελιαία εντόπιση (4β), και οι ενδεικτικές τροχιές κατεύθυνσης της καλύτερης δυνατής προσπέλασης, όπως προκύπτουν από το σύστημα νευροπλοήγησης (πράσινες διακεκομμένες γραμμές).

Εικόνα 5α.   Σύγχρονο σύστημα διεγχειρητικής νευροπλοήγησης.   Διακρίνεται ο επιμήκης  οριζόντιος βραχίονας που φέρει την διπλή μηχανή εκπομπής και καταγραφής υπέρυθρης ακτινοβολίας που ανιχνεύει την θέση κάθε χειρουργικού εργαλείου, καθώς και η οθόνη, στην οποία ο χειρουργός βλέπει αφ΄ενός την εικόνα της βλάβης που πρέπει να αφαιρεθεί και αφ΄ετέρου που ευρίσκεται κάθε εργαλείο μέσα στον εγκέφαλο.

Εικόνα 5β.  Εργαλείο νευροχειρουργικής επέμβασης που φέρει επάνω του εντοπιστές νευροπλοήγησης.  Το εργαλείο αυτό είναι συγχρόνως χειριστήριο που επιτρέπει στον χειρουργό να χειρίζεται όλο το σύστημα παραμένοντας ενδεδυμένος με την αποστειρωμένη ενδυμασία του χειρουργείου.

6α.

6β.

Εικόνες 6α,6β.  Οι δύο εικόνες αποτυπώνουν τον συνδυασμό της παραδοσιακής νευροχειρουργικής με την σύγχρονη μετάδοση δεδομένων από τον εγκέφαλο του ασθενούς σε υπολογιστές και στη συνέχεια την επεξεργασία αυτών των δεδομένων και παραγωγή εικόνων που αξιοποιεί ο νευροχειρουργός  στην χειρουργική πρακτική.

γ.  Διεγχειρητικός Νευροφυσιολογικός Ελεγχος

Σχεδόν όλες οι νευροχειρουργικές παρεμβάσεις στον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και την σπονδυλική στήλη, αντιπροσωπεύουν ένα δυνητικό κίνδυνο για το νευρικό σύστημα.  Ο διεγχειρητικός νευροφυσιολογικός έλεγχος ή διεγχειρητική νευροπαρακολούθηση περιλαμβάνει μεθόδους συνεχούς μέτρησης της ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού με ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, ηλεκτρομυογράφημα και προκλητά ηλεκτρικά δυναμικά, ώστε να εκτιμάται εάν επηρεάζεται η λειτουργική ακεραιότητα εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού κατά την διάρκεια της επέμβασης.   Η παρακολούθηση αυτή – όσο διαρκεί η επέμβαση - αναγνωρίζει ηλεκτροφυσιολογικές μεταβολές που μπορεί να σημαίνουν ότι επίκειται νευρολογική βλάβη, εξαιτίας χειρουργικών χειρισμών, αναισθησιολογικών ρυθμίσεων ή μεταβολικών παραμέτρων.   Ο στόχος του διεγχειρητικού ελέγχου είναι να παρέχει συνεχή λειτουργική καθοδήγηση σε χειρουργό και αναισθησιολόγο και να ειδοποιεί για επαπειλούμενη βλάβη, πριν αυτή συμβεί.  Στην πραγματικότητα, προσφέρει μία “περίοδο χάριτος” μέσα στην οποία ο χειρουργός έχει την ευκαιρία να διαφοροποιήσει τους χειρισμούς του, και να αποτρέψει μία επαπειλούμενη βλάβη, πριν αυτή γίνει ανεπανόρθωτη.

Οι κύριες τεχνικές περιλαμβάνουν: α) τα σωματοαισθητικά κινητικά δυναμικά (somatosensory evoked potentials - SSEP) με τα οποία ελέγχουμε την λειτουργικότητα της νευρικής οδού από την περιφέρεια προς τον εγκέφαλο μέσω του νωτιαίου μυελού.  Εφαρμόζουμε ηλεκτρικά ερεθίσματα σε περιφερικά σημεία (π.χ. στο μέσο νεύρο στον καρπό, ή το κνημιαίο νεύρο στο πόδι), που διαδίδονται μέσω του νωτιαίου μυελού, και τα ανιχνεύουμε και καταγράφουμε σε κεντρικότερα σημεία.  Στα κινητικά προκλητά δυναμικά (motor evoked potentials - MEP), εφαρμόζουμε εξωκρανιακά ηλεκτρικά ερεθίσματα στην κινητική περιοχή του εγκεφάλου, αυτά διατρέχουν τον νωτιαίο μυελό και φθάνουν στους μύες, όπου λαμβάνουμε δυναμικά, περιφερικά από τα άκρα.  Με το ηλεκτρομυογράφημα ελέχουμε εγκεφαλικά νεύρα εφαρμόζοντας ηλεκτρικό ερεθισμό στο νεύρο (στην περιοχή της επέμβασης) και καταγράφοντας τα κινητικά δυναμικά που λαμβάνουμε περιφερικά από τους μύες που νευρώνονται από το νεύρο.   Τα ακουστικά προκλητα δυναμικά (auditory evoked potentials – ΑΕΡ) είναι χρήσιμα όταν χειρουργούμε κοντά στην περιοχή του νεύρου της ακοής και βοηθούν να αποτρέψουμε βλάβη του νεύρου ή βλάβη του πυρήνα του στο εγκεφαλικό στέλεχος.  Τα οπτικά προκλητά δυναμικά (visual evoked potentials – VΕΡ) είναι χρήσιμα όταν χειρουργούμε στην περιοχή του οπτικού νεύρου και βοηθούν να αποτρέψουμε βλάβη του οπτικού νεύρου.

Γενικώς, συγκρίνουμε τα δυναμικά που λαμβάνουμε, ενώ εξελίσσεται η επέμβαση, με δυναμικά που λάβαμε αμέσως πριν αρχίσει η επέμβαση, τα οποία αντιπροσωπεύουν την φυσιολογική κατάσταση.   Αν τα δυναμικά είναι φυσιολογικά, διαπιστώνουμε την λειτουργική ακεραιότητα εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού.  Οποιαδήποτε μεταβολή από το φυσιολογικό δηλ. α) μείωση στην ένταση, β) καθυστέρηση στην μετάδοση του δυναμικού ή γ) αλλαγή στην κυματομορφή του υποδηλώνει στον χειρουργό ότι οι χειρουργικοί χειρισμοί έχουν φθάσει στο όριο ανοχής ή ασφαλείας του νευρικού συστήματος και πρέπει να τροποποιηθούν ώστε να μην συμβεί κάποια βλάβη.

Εικόνα 7α.   Συσκευή με τον εξοπλισμό διεγχειρητικής νευροπαρακολούθησης.

Εικόνες 7β και 7γ.   Γραφικές παραστάσεις ηλεκτρικών δυναμικών όπως λαμβάνονται από το σύστημα διεγχειρητικής νευροπαρακολούθησης.

Συστηματική θεραπευτική προσέγγιση των νευρινωμάτων

Ο κύριος στόχος στην αντιμετώπιση ενός νευρινωμάτος είναι η ριζική αφαίρεση του.  Με τον όρο «ριζική αφαίρεση» εννοούμε την ασφαλή, μέγιστη δυνατή αφαίρεση, με τον λιγότερο τραυματικό τρόπο και την μικρότερη δυνατή επιπλοκή και επιβάρυνση του ασθενους. Προκειμένου να επιτευχθεί αυτό, ακολουθείται ένα συγκεκριμένο, συστηματικό πρωτόκολλο που περιλαμβάνει τίς παρακάτω διαδικασίες:  

α).  Αξιολόγηση των ανατομικών και μορφολογικών χαρακτηριστικών.  Πριν από οτιδήποτε άλλο, πρέπει να γίνει μελέτη του σχήματος και των ορίων του όγκου και να αξιολογηθούν σωστά τα παρακάτω χαρακτηριστικά του νευρινώματος:

1) η θέση και οι σχέσεις του με γειτονικές δομές,

2) το περίγραμμα, δηλαδή εάν είναι ομαλό ή έχει προεξοχές που διεισδύουν στον εγκέφαλο.

3) η σύσταση, εάν είναι ομοιογενής, ή έχει κυστικά στοιχεία ή μεγάλη αγγειοβρίθεια. 

4) το μέγεθος και

5) η ταχύτητα ανάπτυξης του.

Στο πλαίσιο του προεγχειρητικού ελέγχου, προκειμένου να ολοκληρωθεί η αξιολόγηση του νευρινώματος, και ο σχεδιασμός της χειρουργικής επέμβασης απαιτείται να γίνουν πρόσθετες απεικονιστικές  εξέτασεις οι οποίες περιλαμβάνουν τις εξής:

1) αξονική τομογραφία λιθοειδών οστών.  Η εξέταση αυτή είναι απαραίτητη διότι θα αναδείξει την απόσταση του λαβυρίνθου από το στόμιο του έσω ακουστικού πόρου, ώστε η διάνοιξη του ακουστικού πόρου να επιτευχθεί χωρίς να προκληθεί τραυματισμός του λαβυρίνθου.   

2) μαγνητική τομογραφία 3 Tesla.  Πολλές φορές η συνήθης μαγνητική τομογραφία στην οποία υποβάλλεται κάθε ασθενής με την υπόνοια νευρινώματος, δεν έχει την απαιτούμενη υψηλή ανάλυση για ολοκληρωμένο προεγχειρητικό σχεδιασμό.  Είναι κρίσιμο να προσδιορισθεί η θέση του τριδύμου και προσωπικού νεύρου και σημαντικών αγγείων όπως οι παρεγκεφαλιδικές αρτηρίες σε σχέση με τον όγκο.

Μετά την ακριβή μελέτη στις απεικονιστικές εξετάσεις, των χαρακτηριστικών του όγκου και των σχέσεων του με τις σημαντικές γειτονικές δομές, ο χειρουργός καλείται να επιλέξει την ασφαλέστερη οδό, που θα προσφέρει την ευρύτερη αποκάλυψη του όγκου, χωρίς να θέτει σε κίνδυνο άλλες δομές. 

β).  Ολοκληρωμένη μελέτη της γενικής κατάστασης του ασθενούς

Είναι απαραίτητο να εξακριβωθεί η γενικότερη υγεία του ασθενούς.  Ειδικώτερα, πρέπει να γνωρίζουμε εάν ο ασθενής έχει ιστορικό προηγούμενης καρδιοπάθειας, πνευμονοπάθειας, διαβήτη, ρευματοπάθειας, λήψης αντιπηκτικών φαρμάκων, ή φαρμάκων που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα, κ.λ.π.

γ).  Πλήρης προεγχειρητική προετοιμασία

Αυτή περιλαμβάνει την χορήγηση φαρμάκων με τα οποία στοχεύουμε να γίνει η επέμβαση με βελτιωμένες συνθήκες και να μειώσουμε α) τον κίνδυνο επιληπτικών κρίσεων, β) το οίδημα του εγκεφάλου και γ) το άγχος και το στρές, που αναπόφευκτα βιώνουν πολλοί ασθενείς απο την στιγμή που μαθαίνουν ότι πρόκειται να χειρουργηθούν στον εγκέφαλο.

δ).  Χειρουργική επέμβαση με ελάχιστα τραυματική τεχνική.

Οπως και σε άλλες επεμβάσεις στην ογκολογία, ο κύριος στόχος είναι η ριζικη αφαίρεση του ογκου με το ελάχιστο δυνατό τραύμα και την μικρότερη δυνατή επιπλοκή.   Από την ευόδωση και επίτευξη αυτού του στόχου, κρίνεται η εμπειρία και η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής ομάδας.   Με τον όρο «ελάχιστα τραυματική» ή «ελάχιστα επεμβατική» χειρουργική, εννοούμε αφ΄ενός την πραγματοποίηση της επέμβασης μέσω μικρής τομής στο κρανίο και αφ’ ετέρου εκείνους τους χειρουργικούς και αναισθησιολογικούς χειρισμούς, που είναι  γνωστοί με τόν όρο «εγκεφαλική προστασία» («Cerebral Protection») και στοχεύουν στην μικρότερη δυνατή επιβάρυνση της εγκεφαλικής λειτουργίας (όπως π.χ. ο προσδιορισμός του ιδεώδους επιπέδου της αρτηριακής πίεσης άρδευσης του εγκεφάλου σε ένα ηλικιωμένο ασθενή).

Η μεθοδολογία που περιγράφεται παραπάνω έχει εφαρμοσθεί, επί σειρά ετών με επιτυχία και αποτελεσματικότητα σε μεγάλο αριθμό χειρουργικών επεμβάσεων για ακουστικά νευρινώματα και άλλες βλάβες της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας που υπερβαίνουν τις 400.

Εικόνα 8.  Ακουστικό νευρίνωμα με κυστική εκφύλιση στο κέντρο του, στην γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία (απεικονίζεται σε εγκάρσια τομή μαγνητικής  τομογραφίας Τ1).

Επιδημιολογικά δεδομένα και προδιαθεσικοί παράγοντες των νευρινωμάτων

Επιδημιολογικά δεδομένα

Η ακριβής συχνότητα των ακουστικών νευρινωμάτων είναι δύσκολο να υπολογισθεί, καθώς πολλά παραμένουν αδιάγνωστα.   Εχει εκτιμηθεί ότι η συχνότητα των τυχαίως ανευρισκομένων νευρινωμάτων (δηλ. αυτών που δεν προκαλούν συμπτώματα), είναι “δύο στις 10,000 ανθρώπους” ενώ τα κλινικώς αναγνωρίσιμα νευρινώματα (δηλ. αυτά που προκαλούν συμπτώματα), ανευρίσκονται σε “έναν ανά 100.000 ανθρώπους”.

Προδιαθεσικοί παράγοντες ακουστικών νευρινωμάτων

Εχει αποδειχθεί ότι η ακτινοθεραπεία στην περιοχή του αυχένα ή του προσώπου, καθώς και άλλες μορφές ιονίζουσας ακτινοβολίας συνδέονται με ανάπτυξη ακουστικού νευρινώματος, μετά από πολλά έτη.   Εχει επίσης προταθεί ότι τα ακουστικά νευρινώματα μπορεί να προκαλούνται από έκθεση σε βλαπτικούς παράγοντες, όπως η ηλεκτρομαγνητική ακτινοβολία, και η πολύωρη, μακροχρόνια χρήση κινητού τηλεφώνου, αλλά μέχρι σήμερα δεν έχουν δημοσιευθεί μελέτες που να αποδεικνύουν τον βλαπτικό ρόλο των παραπάνω παραγόντων.  Πρέπει όμως να σημειωθεί ότι στους περισσότερους ασθενείς, δεν ανευρίσκεται κάποιος συγκεκριμένος προδιαθεσικός παράγοντας.

Κύριοι τύποι ακουστικών νευρινωμάτων και αιτίες δημιουργίας τους

Αιτίες δημιουργίας ακουστικών νευρινωμάτων

Η αιτία δημιουργίας των νευρινωμάτων σχετίζεται με ένα δυσλειτουργικό γονίδιο στο χρωμόσωμα 22.   Υπο φυσιολογικές συνθήκες, αυτό το γονίδιο παρασκευάζει μία ογκο-ανασταλτική πρωτείνη η οποία αναστέλλει την αυξημένη παραγωγή των κυττάρων Σβαν (Schwann) που επενδύουν τις νευρικές ίνες.   Οταν το γονίδιο αυτό δυσλειτουργεί, ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων Σβάν δεν ελέγχεται, αυξάνεται με συνέπεια την δημιουργία του όγκου.   Οι παράγοντες που προκαλούν την δυσλειτουργία του εν λόγω γονιδίου δεν είναι σαφώς κατανοητοί, και σε πολλές περιπτώσεις δεν μπορεί να εντοπισθεί κάποια συγκεκριμμένη αιτία.   Το δυσλειτουργικό γονίδιο μπορεί να μεταδοθεί κληρονομικά στην νόσο Νευροινωμάτωση-2, μία σπάνια ασθένεια στην οποία διαπιστώνουμε αυξημένη και επαναλαμβανόμενη ανάπτυξη νευρινωμάτων σε διάφορα νεύρα, όπως αυτά της ισορροπίας, ακοής κ.α., καθώς και ανάπτυξη άλλου είδους όγκων (π.χ. μηνιγγίωμα) στο κρανίο, στην σπονδυλική στήλη και σε άλλα όργανα.   

Τύποι ακουστικών νευρινωμάτων

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι ακουστικών νευρινωμάτων που διαφέρουν στην αιτία δημιουργίας τους αλλά και σε άλλα χαρακτηριστικά: α) τα μονόπλευρα ακουστικά νευρινώματα, και β) τα αμφοτερόπλευρα ακουστικά νευρινώματα. 

α). Τα μονόπλευρα ακουστικά νευρινώματα αναπτύσσονται στο ακουστικό ή αιθουσαίο νεύρο, στην μία μόνο πλευρά του κρανίου και είναι ο συχνότερος τύπος νευρινωμάτων.   Συνήθως, ανευρίσκονται σε άτομα ηλικίας 30 έως 60 ετών αλλά μπορεί να εμφανισθούν σε οποιαδήποτε ηλικία.   Στην μεγάλη πλειονότητα τους, τα μονόπλευρα ακουστικα νευρινώματα εμφανίζονται με σποραδικό τρόπο και δεν είναι κληρονομικώς μεταδιδόμενα.

β). Τα αμφοτερόπλευρα ακουστικά νευρινώματα, αναπτύσσονται στο ακουστικό ή αιθουσαίο νεύρο, αμφοτερόπλευρα (δηλ. στις δύο πλευρές του κρανίου) και είναι κληρονομικώς μεταδιδόμενα.  Προκαλούνται από ένα γεννετικό πρόβλημα το οποίο ανευρίσκεται σε ασθενείς που πάσχουν απο την νόσο Νευροινωμάτωση-2 (Neurofibromatosis-2, NF2).  Τα αμφοτερόπλευρα ακουστικά νευρινώματα είναι κύριο χαρακτηριστικό της νευροινωμάτωσης-2, αλλά οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζουν και άλλες εκδηλώσεις της νόσου, όπως νευρινώματα περιφερικών νεύρων, μηνιγγιώματα, γλοιώματα κ.α..   

Η νευροινωμάτωση-2 είναι μία κληρονομικά μεταδιδόμενη νόσος του αυτοσωματικού επικρατούντος τύπου.  Αυτό σημαίνει ότι η μετάλλαξη του γονιδίου μπορεί να μεταδοθεί από έναν μόνο γονέα στο παιδί.   Οι μισοί πάσχοντες από αμφοτερόπλευρα νευρινώματα έχουν κληρονομήσει το προβληματικό γονίδιο από έναν από τους γονείς τους, και οι άλλοι μισοί ανέπτυξαν οι ίδιοι το προβληματικό γονίδιο για πρώτη φορά στην οικογένεια. 

Συνεπώς, το να έχει ένα γονέα που έχει το προβληματικό γονίδιο ή πάσχει από Νευροινωμάτωση-2, αποτελεί τον μεγαλύτερο κίνδυνο για να εμφανίσει κάποιος την νόσο, και κάθε παιδί με ένα τέτοιο γονέα έχει πιθανότητα 50% να προσβληθεί από την νόσο.   Παρά ταύτα, τα περιστατικά νευρινωμάτων που οφείλονται σε νευροινωμάτωση-2 αποτελούν μόνο ποσοστό 5% του συνόλου των περιπτώσεων νευρινωμάτων. 

Πολλοί ασθενείς με νευροινωμάτωση-2 παρουσιάζουν συμπτώματα στην όψιμη εφηβεία ή πρώιμη ενήλικο περίοδο της ζωής, αλλά και στις ηλικίες 50-70 ετών, με όγκους όμως βραδείας ανάπτυξης στις όψιμες ηλικίες.   Οι πάσχοντες τείνουν να αναπτύσσουν όγκους σε πολλά διαφορετικά σημεία στον εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό.   Ιδιαίτερα προβλήματα προκύπτουν από την ανάπτυξη όγκων σε νεύρα που σχετίζονται με την κατάποση, ομιλία και όραση.  Σε αυτές τις δύσκολες περιπτώσεις, γίνεται απαραίτητο και επιβεβλημένο να διαμορφωθεί και υλοποιηθεί ένα αποτελεσματικό πρόγραμμα διαχείρισης αυτών των ασθενών.

Ανατομικά και παθοφυσιολογικά χαρακτηριστικά των ακουστικών νευρινωμάτων

Μεταξύ των πασχόντων από νευρινώματα προερχόμενα από τα κύτταρα Σβάν του αιθουσαιο-ακουστικού νεύρου, οι όγκοι αναπτύσσονται στην ακουστική μοίρα σε ποσοστό 5%, και στην αιθουσαία μοίρα σε ποσοστό 95%.  Το άνω και κάτω αιθουσαίο νεύρο προσβάλλονται στον ίδιο βαθμό.   Σε γενικές γραμμές, έχουν διαπιστωθεί τρείς διακριτοί ρυθμοί ανάπτυξης: α) ο μηδαμινός ή πολύ αργός ρυθμός, β) ο αργός ρυθμός (0.2-0.9 εκατοστά/έτος) και γ) ο γοργός ρυθμός (≥ 1.0 εκατοστό/έτος).   

Τα περισσότερα ακουστικά νευρινώματα αναπτύσσονται πολύ αργά, ενώ σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να παρουσιάσουν εναλλαγές περιόδων αργής ανάπτυξης με περιόδους ταχύτερης ανάπτυξης, και μάλιστα έχει παρατηρηθεί κάποια νευρινώματα να διπλασιασθούν σε περίοδο 6-12 μηνών.   Η παρουσία κυστικού τμήματος σε ένα νευρίνωμα υποδηλώνει ότι ό όγκος, σε προγενέστερο στάδιο, αναπτύχθηκε τόσο γοργά, που εξαντλήθηκε η δυνατότητα του οργανισμού να παρέχει επαρκή τροφοδοσία με αίμα, με συνέπεια τμήμα του όγκου να ατροφήσει, και να υποστεί κυστική εκφύλιση, δηλ. να μεταβληθεί σε κύστη.   Σε αυτές τις περιπτώσεις, πρέπει να υπάρχει εγρήγορση για το ενδεχόμενο ο όγκος να παρουσιάσει εκ νέου ταχεία ανάπτυξη και το κυστικό τμήμα να διογκωθεί και να πιέσει γειτονικές δομές.

Οι όγκοι που αναπτύσσονται από κύτταρα Σβαν του ακουστικού νεύρου τείνουν να πιέζουν το αιθουσαίο νεύρο με αργό ρυθμό, με συνέπεια η βλάβη στο αιθουσαίο νεύρο να προκαλείται προοδευτικά και πολλοί ασθενείς να παρουσιάζουν ίλιγγο, ή αστάθεια σε μικρό βαθμό ή καθόλου.  Μετά την γέννεση του όγκου μέσα στον έσω ακουστικό πόρο, η περαιτέρω ανάπτυξη του προκαλεί διάβρωση και διεύρυνση του πόρου, και στην συνέχεια επέκταση του όγκου στην γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία.

Εικόνα 9.  Ακουστικό νευρίνωμα γεφυροπαρεγκεφαλιδικης γωνίας με συμπαγές τμήμα (απεικονίζεται λευκό) και κυστικό τμήμα προς τα έσω και εμπρός.  Διακρίνεται η επέκταση του συμπαγούς τμήματος μέσα στον έσω ακουστικό πόρο [βέλος] (εγκάρσια τομή μαγνητικής τομογραφίας Τ1).

Ποιά είναι συμπτώματα των ακουστικών νευρινωμάτων;

Τα συμπτώματα και σημεία των ακουστικών νευρινωμάτων είναι δυσδιάκριτα στα αρχικά στάδια και εξελίσσονται προοδευτικά σε περίοδο πολλών ετών.  Τα συμπτώματα συνήθως προκαλούνται λόγω της πιέσεως που ασκεί ο όγκος στις παρακάτω γειτονικές δομές: 1) κρανιακά νεύρα, 2) αγγεία (με συνέπεια την μείωση παροχής αίματος στον εγκέφαλο), 3) εγκεφαλικό στέλεχος, και 4) χώρους ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.  Η πρώιμη διάγνωση είναι δύσκολη διότι τα συμπτώματα των νευρινωμάτων όπως η μείωση της ακοής, ο ίλιγγος και οι εμβοές είναι ήπια, και πολλές φορές, αποδίδονται σε άλλες συχνότερες παθήσεις του έσω και μέσου ωτός. 

Μείωση/Απώλεια ακοής

Η μονόπλευρη μείωση της ακοής στην πλευρά του όγκου, είναι το συχνότερο πρώτο σύμπτωμα του ακουστικού νευρινώματος, εμφανίζεται στο 80% των περιπτώσεων, και είναι το σύμπτωμα που οδηγεί στην διάγνωση.   Η απώλεια ακοής είναι συνήθως προοδευτική, μπορεί να παρουσιάζει διακυμάνσεις και προκαλείται με δύο κύριους μηχανισμούς: α) άμεση απευθείας βλάβη λόγω πίεσης του όγκου στο νεύρο, ή β) μείωση της παροχής αίματος στις ίνες του κοχλιακού (ακουστικού) νεύρου.   Ο πάσχων συνήθως αδυνατεί να ακούσει ήχους υψηλής συχνότητας.    Πολλοί ασθενείς έχουν ελαττωμένη βαθμολογία στην δοκιμασία διάκρισης της ομιλίας σε σχέση με τις μέσες ακουστικές ουδούς, στις διάφορες συχνότητες, αλλά σημαντικός αριθμός ασθενών με ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να έχουν σχεδόν πλήρη ακοή και φυσιολογικά αποτελέσματα στην δοκιμασία διάκρισης της ομιλίας.   Το μέγεθος του όγκου έχει μικρή συσχέτιση με τον βαθμό απώλειας της ακοής, δηλ. μικροί όγκοι μπορεί να προκαλέσουν πλήρη απώλεια ακοής και μεγάλοι όγκοι να είναι ανεκτοί, επιτρέποντας την πλήρη διατήρηση της ακοής.  

Η απώλεια ακοής μπορεί να βελτιωθεί με στεροειδή, αλλά αυτό δεν πρέπει να καθησυχάσει.  Κάθε βαρηκοία, που άρχισε προσφάτως, πρέπει να θεωρείται ότι οφείλεται σε ακουστικό νευρίνωμα μέχρι να αποδειχθεί το αντίθετο (δηλ. ότι ο ασθενής δεν πάσχει από νευρίνωμα).   Ο πάσχων που θα διαπιστώσει απώλεια ή μείωση ακοής στο ένα αυτί, πρέπει να αναζητήσει ιατρική συμβουλή και να εξετασθεί με μαγνητική τομογραφία.   Είναι σημαντικό η διάγνωση να τεθεί όσο πιο νωρίς γίνεται προκειμένου να αντιμετωπισθεί ο όγκος εγκαίρως, δηλ. πριν αποκτήσει μεγάλο μέγεθος.

Εμβοές, ιλιγγοι και αστάθεια

Αλλα συνήθη συμπτώματα είναι εμβοές ή αίσθημα πληρότητας στο αυτί, ίλιγγοι, και αστάθεια.   Οι εμβοές, ως σύμπτωμα του ακουστικού νευρινώματος, εκδηλώνονται συνήθως σε συνδυασμό με απώλεια της ακοής, αλλά λίγοι ασθενείς θα προσφύγουν στον ιατρό για διερεύνηση εμβοών.

Ο ίλιγγος ή /και οι δυσκολίες στην διατήρηση της ισορροπίας μπορεί να συνυπάρχουν σε ασθενείς με ακουστικά νευρινώματα, αλλά είναι ασυνήθιστα ως συμπτώματα πρώτης εκδήλωσης του νευρινώματος.    

Κεφαλαλγία, παραισθησία, μυική αδυναμία ημιπροσώπου

Κεφαλαλγία

Η κεφαλαλγία είναι ασυνήθιστη ως εναρκτήριο σύμπτωμα και εκδηλώνεται συνήθως όταν ο όγκος αποκτήσει μεγάλο μέγεθος.  Δεδομένου ότι η γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία καταλαμβάνεται από εγκεφαλονωτιαίο υγρό, τα νευρινώματα, μπορεί να αποκτήσουν σχετικά μεγάλες διαστάσεις σε αυτή την περιοχή, πριν να αρχίσουν να πιέζουν τις γειτονικές δομές.  Οταν ο όγκος υπερβεί τα δύο εκατοστά σε διάμετρο, θα αρχίσει να ασκεί ήπια πίεση στην πλάγια έξω επιφάνεια του εγκεφαλικού στελέχους.   Καθώς συνεχίζει να αναπτύσσεται, ο όγκος μπορεί να λάβει διαστάσεις μέχρι και τέσσερα εκατοστά και να προκαλέσει συμπίεση και παρεκτόπιση του εγκεφαλικού στελέχους.   Σε αυτό το στάδιο, μπορεί να γίνει αισθητή η έντονη κεφαλαλγία η οποία θα επιδεινωθεί όταν ο όγκος υπερβεί τα τέσσερα εκατοστά και προκαλέσει συμπίεση της 4ης κοιλίας και υδροκέφαλο.

Αιμωδία ή παραισθησία ημιπροσώπου

Οταν ο όγκος φθάσει σε μέγεθος τα τέσσερα εκατοστά, θα επεκταθεί προς τα άνω και εμπρός και θα ασκήσει πίεση στο τρίδυμο νεύρο με αποτέλεσμα αιμωδία ή παραισθησία στο ήμισυ του προσώπου, στην πλευρά του όγκου.  Η αιμωδία προσώπου συμβαίνει στο 25% των ασθενών και κάποιος βαθμός υπαισθησίας του προσώπου εμφανίζεται σε αρκετούς ασθενείς, ιδιαίτερα σε αυτούς με μεγάλους όγκους.

Μυική αδυναμία ημιπροσώπου

Η αργή ανάπτυξη του όγκου επιτρέπει να προκαλέσει πολύ βραδεία διάταση του προσωπικού νεύρου, χωρίς εμφανή απώλεια στην λειτουργία του.  Η αδυναμία των μυών στο ήμισυ του προσώπου, στην πλευρά του όγκου είναι σπάνια, και συμβαίνει σε λιγότερο από 1% των ασθενών, διότι οι κινητικές ίνες του προσωπικού νεύρου μπορούν να υποστούν σημαντική προοδευτική διάταση, χωρίς να εμφανίσουν προβλήματα

Πώς γίνεται η διάγνωση των ακουστικών νευρινωμάτων;

Η διαγνωστική αξιολόγηση των ασθενών περιλαμβάνει κλινική εξέταση, μαγνητική τομογραφία και λειτουργικό έλεγχο της ακοής και ισορροπίας. 

Μαγνητική Τομογραφία

Η κλινική εξέταση θα αναδείξει τα νευρολογικά προβλήματα που μπορεί να έχει προκαλέσει ο όγκος.  Η διάγνωση όμως τίθεται με την Μαγνητική Τομογραφία, η οποία πρέπει να γίνεται με χορήγηση ειδικών φαρμάκων που ενισχύουν την εικόνα [π.χ. γαδολίνιο].   Με αυτή την τεχνική απεικονίζονται πολύ μικροί όγκοι, μεγέθους 1-2 χιλιοστών, οι οποίοι δεν είναι ορατοί στην απλή μαγνητική τομογραφία.   Η μαγνητική τομογραφία υψηλής ανάλυσης προσφέρει σημαντικές πληροφορίες για το μέγεθος και θέση του όγκου, το σχήμα του περιγράμματος του, το βαθμό ομοιογένειας του και τις σχέσεις του με γειτονικές δομές.   Με αυτές τις ακριβείς πληροφορίες μπορεί να γίνει ο καλύτερος δυνατός σχεδιασμός της χειρουργικής επέμβασης και η μέγιστη δυνατή και ασφαλής αφαίρεση του όγκου.  Εαν αποφασισθεί ότι η χειρουργική επέμβαση δεν είναι απαραίτητη, θα μπορούμε να παρακολουθούμε την εξέλιξη του όγκου με μελλοντικές επαναληπτικές τομογραφίες.

Λειτουργικός έλεγχος

Ο λειτουργικός έλεγχος επικεντρώνεται στην εξέταση της ακοής και ισορροπίας και περιλαμβάνει ακοομετρικό έλεγχο, ηλεκτρονυσταγμογραφία, και έλεγχο προκλητών δυναμικών του εγκεφαλικού στελέχους. 

Ακοομετρικός έλεγχος. 

Αυτή η δοκιμασία διενεργείται από ωτολόγο και ο εξεταζόμενος ελέγχεται κατά πόσον μπορεί να ακούσει ήχους και λέξεις που απευθύνονται σε κάθε αυτί ξεχωριστά.   Ο εξεταζόμενος φορά ακουστικά και είναι συνδεδεμένος με συσκευή που καταγράφει κάθε απάντηση του και μετρά την λειτουργία της ακοής του.   Ο ωτολόγος απευθύνει προς τον εξεταζόμενο ένα φάσμα ήχων και ζητά από αυτόν να αναφέρει πότε ακούει κάποιον ήχο.  Ο κάθε ήχος επαναλαμβάνεται σε ολοένα και πιο χαμηλή ένταση για να διαπιστωθεί ο χαμηλότερος σε ένταση ήχος που ο εξεταζόμενος μπορεί να ακούσει.   Επιπλέον, ο ωτολόγος θα απευθύνει στον εξεταζόμενο λέξεις για να ελέξει την ικανότητα του να τις διακρίνει και με αυτό τον τρόπο να εκτιμήσει την ικανότητα του στην δοκιμασία διάκρισης της ομιλίας.  

Ελεγχος προκλητών δυναμικών εγκεφαλικού στελέχους.  

Σε αυτή την δοκιμασία, ο ασθενής φέρει καταγραφικά ηλεκτρόδια στην κεφαλή καθώς και ακουστικά, μέσω των οποίων του απευθύνονται ήχοι.   Χρησιμοποιώντας τα καταγραφικά ηλεκτρόδια, ανιχνεύονται τα παραγόμενα εγκεφαλικά δυναμικά, δηλ. η αντίδραση του εγκεφάλου του εξεταζομένου, στους ήχους που απευθύνονται στα αυτιά του.

Μη επεμβατική αντιμετώπιση - Τακτική Παρακολούθηση των ακουστικών νευρινωμάτων

Σε γενικές γραμμές, τα ακουστικά νευρινώματα αντιμετωπίζονται με τρείς κύριες μεθόδους:  α) τακτική παρακολούθηση της εξέλιξης του όγκου β) στερεοτακτική ακτινοθεραπεία που αποσκοπεί στην αναστολή της ανάπτυξης του όγκου ή γ) χειρουργική αφαίρεση που αποσκοπεί στην ριζική αντιμετώπιση δηλ. στην αφαίρεση και εξάλειψη του όγκου από το κρανίο.   Η επιλογή της πλέον κατάλληλης αντιμετώπισης για κάθε ασθενή εξαρτάται από την ακριβή εντόπιση και μέγεθος του όγκου, την ηλικία του ασθενούς, τον βαθμό διατήρησης της ακοής, την γενική κατάσταση του πάσχοντος, το είδος της εργασίας του και τις προσωπικές προτιμήσεις του.

Τακτική Παρακολούθηση

Η τακτική παρακολούθηση, χωρίς θεραπευτική παρέμβαση, μπορεί να εφαρμοσθεί σε συγκεκριμμένες κατηγορίες ασθενών που περιγράφονται παρακάτω:  α) πάσχοντες προχωρημένης ηλικίας, β) άτομα με πολύ μικρούς όγκους και διατηρημένη ακοή, γ) ασθενείς που πάσχουν από άλλα σοβαρά συστηματικά νοσήματα, και δ) ασθενείς που έχουν ήδη απωλέσει την ακοή στην άλλη πλευρά [αντίπλευρα του όγκου] – λόγω άλλης προγενέστερης πάθησης - και συνεπώς κινδυνεύουν, εάν γίνει επέμβαση, να απωλέσουν, την ακοή στο εναπομείναν λειτουργικό αυτί, στην πλευρά του όγκου.

Στερεοτακτική ακτινοθεραπεία

Η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία έχει αναδειχθεί ως μία εναλλακτική αντιμετώπιση των ακουστικών νευρινωμάτων σε σχέση με την μικροχειρουργική αφαίρεση. Η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία έχει ως κύριο στόχο να καταστήσει “ανενεργά” τα κύτταρα του νευρινώματος, να ανακόψει την αύξηση του, και να ελαχιστοποιήσει κάθε πιθανότητα υποτροπής του. Η ακτινοθεραπεία αποτρέπει την περαιτέρω ανάπτυξη του όγκου, μέσω της πρόκλησης αποφρακτικής ενδαρτηρίτιδας στα αγγεία που τροφοδοτούν τον όγκο. Επίσης, η ακτινοθεραπεία μπορεί να ανακόψει την ανάπτυξη του όγκου προκαλώντας διασπάσεις στο δίκλωνο DNA στα κύτταρα του όγκου, που πολλαπλασιάζονται.    Η ακτινοθεραπεία ενδείκνυται σε ασθενείς που εντάσσονται στις παρακάτω κατηγορίες:  α) πάσχοντες προχωρημένης ηλικίας, β) ασθενείς με άλλα συστηματικά προβλήματα υγείας ή πολύ εξασθενημένοι για να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση, γ) ασθενείς που ανέπτυξαν όγκο στο ένα αυτί, ενώ έχουν ήδη απωλέσει την ακοή στο άλλο αυτί και δ) ασθενείς με αμφοτερόπλευρα ακουστικά νευρινώματα.  Σε αυτούς τους ασθενείς, η ακτινοθεραπεία μπορεί να είναι η μοναδική επιλογή.   Επίσης, η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία ενδείκνυται για την αντιμετώπιση μικρών υπολειμμάτων όγκου, σε ασθενείς που χειρουργήθηκαν αλλά δεν ήταν εφικτό να αφαιρεθεί πλήρως το νευρίνωμα, και έχει παραμείνει ένα μικρό υπόλειμμα του όγκου, μετά την χειρουργική επέμβαση.  

Η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία αξιοποιεί τεχνολογία ηλεκτρονικών υπολογιστών ώστε η ακτινοβολία να στοχεύεται και απονέμεται με ακρίβεια  στον ιστό-στόχο του όγκου (αφού προηγουμένως καθορισθεί η περιοχή που περικλείει τον όγκο), με σκοπό να μεγιστοποιήσει την ογκο-ανασταλτική, κυτταροστατική επίδραση στον όγκο, χωρίς να γίνεται διασπορά ακτινοβολίας στους γειτονικούς ιστούς.  Λόγω της ακρίβειας της στόχευσης, η μέθοδος ονομάζεται συχνά στερεοτακτική ακτινοχειρουργική, αλλά δεν χρησιμοποιούνται χειρουργικά εργαλεία και δεν διανοίγεται κάποια τομή.

Η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία μπορεί να απονεμηθεί είτε ως μονήρης ακτινοθεραπεία σε μία μεγάλη δόση ή ως κλασματοποιημένη ακτινοθεραπεία σε ολιγάριθμες μικρότερες δόσεις.   Οι μελέτες δείχνουν ότι η κλασματοποιημένη στερεοτακτική ακτινοθεραπεία προσφέρει πολύ καλύτερη αναστολή της ανάπτυξης του νευρινώματος, με καλυτερη διατήρηση της ακοής και της λειτουργικότητας του προσωπικού νεύρου, αλλά έχει τον κίνδυνο να προκαλέσει υδροκέφαλο.  Είναι ορθότερο να προσφέρεται σε όγκους με διάμετρο μέχρι δύο (2) εκατοστά, στους οποίους ο κίνδυνος μετακτινικού υδροκεφάλου είναι χαμηλός.   Εάν χορηγηθεί σε μεγαλύτερους όγκους, αυτό πρέπει να γίνει με στενή παρακολουθηση των ασθενών για τον κίνδυνο ανάπτυξης υδροκεφάλου.  Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική και η κλασματοποιημένη στερεοτακτική ακτινοθεραπεία ενδέχεται να διασώσουν την ακοή τουλάχιστον για κάποιο χρονικό διάστημα.   Η διάσωση της ακοής εξαρτάται από πολλούς παράγοντες που περιλαμβάνουν το μέγεθος και την θέση του όγκου και την ένταση της ακτινοβολίας.  Σημαντικός παράγων είναι ο βαθμός διάχυσης της ακτινοβολίας προς τον κοχλία, το ακουστικό νευρο και τον κοχλιακό πυρήνα. 

Πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα της ακτινοθεραπείας

Η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία έχει τα πλεονεκτήματα ότι ολοκληρώνεται σε μικρό χρονικό διάστημα, σχετίζεται με μικρό κίνδυνο νοσηρότητας, έχει μειωμένο κόστος, και επιτρέπει ταχεία επάνοδο στην εργασία.   Πρέπει όμως να σημειωθεί ότι δεν μειώνει την μάζα του όγκου, και σε αρκετές περιπτώσεις, δεν αποτρέπει την αύξηση του όγκου, δηλαδή την ανάγκη να υποβληθεί ο πάσχων σε χειρουργική θεραπεία, σε μεταγενέστερο στάδιο.   

Επιπλέον, ο ασθενής είναι υποχρεωμένος να υποβάλλεται σε τακτική παρακολούθηση και επαναληπτικές μαγνητικές τομογραφίες, και έχει ένα μικρό κίνδυνο ανάπτυξης ενός άλλου κακοήθους όγκου μετά πάροδο πολλών ετών (ένας ασθενής στους 1.000, σε περίοδο 30 ετών).   Η ακτινοθεραπεία σχετίζεται επίσης, με τον κίνδυνο προκλησης βλάβης στα νεύρα, κυρίως στο αιθουσαίο, με συνέπεια την χρόνια αστάθεια βαδίσεως, ή στο τρίδυμο με αποτέλεσμα την ανάπτυξη νευροπαθητικής νευραλγίας τριδύμου.  Επίσης, η ακτινοθεραπεία μπορεί να μεταβάλλει την σύσταση του όγκου σε σκληρότερη.  Αυτό σημαίνει ότι εάν χρειασθεί, στο μέλλον, να υποβληθεί α ασθενής σε χειρουργική επέμβαση, αυτή ενδέχεται να είναι αρκετά δυσκολότερη.

Χειρουργική Θεραπεία των ακουστικών νευρινωμάτων

Οταν ο όγκος έχει μεγάλες διαστάσεις, η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία που περιγράφηκε σε προηγούμενο κεφάλαιο δεν είναι αποτελεσματική.   Σε αυτές τις περιπτώσεις, η πρώτη θεραπευτική επιλογή είναι η χειρουργική αφαίρεση του νευρινώματος.    Η χειρουργική θεραπεία των νευρινωμάτων στοχεύει στην ασφαλή, ριζική αφαίρεση του όγκου.   Η απόφαση για χειρουργική αντιμετώπιση γίνεται με βάση τα χαρακτηριστικά του νευρινώματος, όπως είναι τα εξής: α) το μέγεθος και η θέση του μέσα στον ακουστικό πόρο και την γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία, β) η ταχύτητα ανάπτυξης του, γ) η ηλικία και η συνολική κατάσταση της υγείας του πάσχοντος και δ) και το επίπεδο ακοής που έχει διασωθεί. 

Ο κατάλληλος τύπος επέμβασης καθορίζεται από το μέγεθος του όγκου, την περιοχή ανάπτυξης του, δηλ. εάν αναπτύσσεται κυρίως στον ακουστικό πόρο ή την γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία, εάν πιέζει ή διηθεί το εγκεφαλικό στέλεχος, εάν έχει διασωθεί η ακοή στην πλευρά του όγκου, κ.α..   Η τεχνική της επέμβασης περιλαμβάνει την δημιουργία μίας κρανιοτομίας, δηλ.  μίας μικρής τομής στο δέρμα και ενός μικρού ανοίγματος στο κρανίο – στην περιοχή πίσω από το αυτί - μέσω του οποίου, ο χειρουργός αποκτά πρόσβαση στο νευρίνωμα και το αφαιρεί.  

Εάν ο όγκος έχει μεγάλο μέγεθος, η χειρουργική αφαίρεση του γίνεται περίπλοκη διότι ο όγκος διατείνει το προσωπικό νεύρο και μπορεί να πιέσει συσφιγκτικά το αιθουσαίο, το ακουστικό (κοχλιακό), και άλλα νεύρα και αγγεία.  Συνεπώς, η χειρουργική αφαίρεση ενός μεγάλου νευρινώματος σχετίζεται με κίνδυνο βλάβης στα προαναφερθέντα νεύρα.   Η εξέλιξη όμως της χειρουργικής τεχνικής επιτρέπει να αφαιρεθεί ο όγκος και να διασωθεί όχι μόνο η λειτουργία του προσωπικού νεύρου, αλλά και η ακοή, όπου αυτό είναι εφικτό.   Τέλος, μετά την αφαίρεση του όγκου, η δερματική τομή και το κρανιακό άνοιγμα επουλώνονται.   Δεδομένου ότι η δερματική τομή γίνεται σε περιοχή που καλύπτεται από τα μαλλιά (τα οποία ξυρίζονται), όταν τα μαλλιά μεγαλώσουν ξανά, η τομή δεν φαίνεται. 

Πρέπει να σημειωθεί ότι έχουν αναπτυχθεί τρείς τύποι κρανιοτομίας για αντιμετώπιση ακουστικών νευρινωμάτων και κάθε μέθοδος έχει πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα ανάλογα με τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά κάθε όγκου και κάθε ασθενούς.  Οι τρείς τύποι κρανιοτομίας είναι οι εξής: α) η οπισθοσιγμοειδική, β) η διαλαβυρινθική και γ) η υποκροταφική [μέσου βόθρου]. 

Οπισθοσιγμοειδική προσπέλαση

Ο ασθενής τοποθετείται σε πλάγια θέση και ο χειρουργός πραγματοποιεί μία μικρή τομή πίσω από το αυτί, εσωτερικά της μαστοειδούς αποφύσεως.   Μετά την διάνοιξη μικρού ανοίγματος στο κρανίο και την μήνιγγα, ο χειρουργός προοδευτικά διαμορφώνει ένα διάδρομο ανάμεσα στην παρεγκεφαλίδα και το λιθοειδές οστούν και αποκαλύπτει τον όγκο.   Η οπισθοσιγμοειδική προσπέλαση προσφέρει πολύ καλή ορατότητα προς την είσοδο του ακουστικού πόρου, και τα παρεκτοπισθέντα νεύρα και καλύτερες συνθήκες για να επιτύχουμε διάσωση του προσωπικού και του κοχλιακού νεύρου, ιδιαίτερα σε νευρινώματα μεσαίου ή μεγάλου μεγέθους.   Για αυτό τον λόγο, επιλέγεται στα ακουστικά νευρινώματα και άλλους όγκους της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας, όπως μηνιγγιώματα, επιδερμοειδείς όγκοι κ.α..   Η αφαίρεση του όγκου πραγματοποιείται προοδευτικά με χρήση λεπτών εργαλείων, ηλεκτροδίων διέγερσης και παρακολούθησης, και μεγεθυντικών φακών νευροχειρουργικού μικροσκοπίου, που προσφέρουν πολύ ευκρινή όραση σε μεγάλη μεγέθυνση.   

Εφόσον η επέμβαση γίνεται από έμπειρη χειρουργική και αναισθησιολογική ομάδα, οι σοβαρές επιπλοκές είναι σπάνιες.   Αλλες επιπλοκές όπως η εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το τραύμα ή η κεφαλαλγία στην περιοχή της κρανιοτομίας μπορεί να συμβούν αλλά υφίονται με την πάροδο του χρόνου και δεν αποτελούν σοβαρό πρόβλημα.

10α.

10β.

10γ.

10δ.

Εικόνα 10.  Ευμέγεθες νευρίνωμα [σε γυναίκα 59 ετών].  Η μαγνητική τομογραφία δείχνει την μάζα του όγκου, σε εγκάρσια τομή, στο επίπεδο των κατώτερων κρανιακών νεύρων, με τμήμα του όγκου να καταλαμβάνει το αριστερό τμήμα του ινιακού τρήματος [10.α.] και το κυστικό τμήμα του όγκου σε άλλη τομή [10.β.].  Επίσης, απεικονίζεται σχεδιογραφικά η οδός χειρουργικής προσπέλασης προς τον όγκο με κίτρινο χρώμα [10.γ.] και στην μετεγχειρητική αξονική τομογραφία, η ευρεία μαστοειδεκτομή και επακόλουθη αποκάλυψη και κινητοποίηση του εγκαρσίου φλεβώδους κόλπου προκειμένου να υπάρχει επαρκής πρόσβαση προς τον όγκο [10.δ.].

Η διαλαβυρινθική προσπέλαση

Ο ασθενής τοποθετείται σε ύπτια θέση και η επέμβαση γίνεται μέσω μίας μικρής τομής, ακριβώς πίσω από το αυτί.  Μετά την διατομή του περιοστέου πραγματοποιείται ευρεία μαστοειδεκτομή, αποκάλυψη του σιγμοειδούς κόλπου και αναγνώριση των πλαγίων ημικυκλίων σωλήνων και προσωπικού νεύρου.   Ακολουθεί λαβυρινθεκτομή, αναγνώριση του έσω ακουστικού πόρου και διάνοιξη του και αποκάλυψη του όγκου και του προσωπικού νεύρου.  Η επέμβαση συνεχίζεται με προοδευτική, σταδιακή αποκόλληση του όγκου από το προσωπικό νεύρο με χρήση ηλεκτροδίων διέγερσης και παρακολούθησης της λειτουργίας του νεύρου.  Η διαλαβυρινθική προσπέλαση επιτρέπει καλύτερη αποκάλυψη του προσωπικού νεύρου εντός του ακουστικού πόρου (και εάν συμβεί διατομή του νεύρου, επιτρέπει συχνά την αναστόμωση του).

Οταν ολοκληρωθεί η αφαίρεση του όγκου από το προσωπικό νεύρο στον ακουστικό πόρο, ακολουθεί η αποκόλληση και αφαίρεση του όγκου από το προσωπικό νεύρο στην περιοχή της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας και από το πλάγιο τοίχωμα του στελέχους, για να ολοκληρωθεί με αυτό τον τρόπο η ριζική αφαίρεση του όγκου.                                                                              

Ενα μειονέκτημα της προσπέλασης είναι ότι το κατώτερο τμήμα της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας δεν είναι καλά ορατό, και απαιτείται ιδιαίτερη προσοχή για να μην γίνει τραυματισμός του σιγμοειδούς κόλπου. 

Επίσης, η προσπέλαση αυτή συνεπάγεται απώλεια της ακοής (διότι καθιστά αναπόφευκτη την βλάβη του λαβυρίνθου), και μπορεί να εφαρμοσθεί μόνο σε ασθενείς που έχουν ήδη απωλέσει την ακοή τους στην πλευρά του όγκου.  

Υποκροταφική προσπέλαση                                                                                                                                                     

Η προσπέλαση αυτή επιλέγεται μόνο για μικρούς όγκους, ευρισκόμενους στο έξω πλάγιο τμήμα του ακουστικού πόρου, σε ασθενείς στους οποίους επιδιώκουμε να διασωθεί η ακοή.   Η υποκροταφική προσπέλαση πραγματοποιείται έξω από την σκληρά μήνιγγα και είναι η μόνη που προσφέρει πρόσβαση στο έξω τριτημόριο του ακουστικού πόρου χωρίς να προκαλεί βλάβη στον μηχανισμό της ακοής.   Ο ασθενής τοποθετείται σε πλάγια θέση, και μετά την δερματική τομή, διανοίγεται κροταφική κρανιοτομία, λίγο πάνω από το ζυγωματικό οστούν.  Προοδευτικά, γίνεται εξωσκληρίδια ανάσπαση του κροταφικού λοβου και η επέμβαση συνεχίζεται επί του κροταφικού οστού.    Χρειάζεται συνδυασμένη εμπειρία νευροχειρουργού και ωτολόγου χειρουργού για να επιτευχθεί κατ’ αρχάς, η αναγνώριση δομών όπως η μηνιγγική αρτηρία, το άνω επιπολής λιθοειδές νεύρο, το γονατώδες γάγγλιο, και ο άνω λιθοειδής κόλπος, και στη συνέχεια, να γίνει η διάνοιξη του ακουστικού πόρου και ανεύρεση του προσωπικού νεύρου, χωρίς να προκληθεί βλάβη στο αιθουσαίο ή το κοχλιακό νεύρο και στον μηχανισμό του λαβυρίνθου και ημικυκλίων σωλήνων.  Αφου αποκαλυφθεί ο όγκος και το προσωπικό νεύρο, η αφαίρεση του όγκου εξελίσσεται προοδευτικά με χρήση ηλεκτροδίων διέγερσης και συστήματος νευροπαρακολούθησης.   

Τα κύρια προβλήματα με αυτή την προσπέλαση είναι τα εξής: α) παρέχει πολύ περιορισμένη πρόσβαση στην γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία, β) η απαιτούμενη ανάσπαση του κροταφικού λοβού είναι πιθανό να προκαλέσει θλάση και αιμορραγία στον κροταφικό λοβό, και ακόμη και κίνδυνο επιληπτικών κρίσεων και γ) κατά την προσπάθεια αφαίρεσης του όγκου, το προσωπικό νεύρο παρεμβάλλεται πριν τον όγκο και λόγω της θέσεως του, είναι ευάλωτο και εκτεθειμένο στον κίνδυνο βλάβης.

Επιλογή της ενδεικνυόμενης επέμβασης

Ενας μικρός αριθμός παραμέτρων συνεκτιμώνται προκειμένου να επιλεγεί η πλεόν κατάλληλη επέμβαση.

Εντόπιση του όγκου

Εδοκρανιακή εντόπιση (εσωτερικά του στομίου του ακουστικού πόρου)

Οταν ο όγκος έχει σημαντική επέκταση ενδοκρανιακά (έσω του ακουστικού πόρου), συνήθως επιλέγεται η οπισθοσιγμοειδική προσπέλαση, ειδικά όταν επιδιώκεται η διάσωση της ακοής.   Επίσης, η ίδια προσπέλαση επιλέγεται διότι προσφέρει καλυτερη ορατότητα όταν ο όγκος έχει σημαντική επέκταση προς τα κατώτερα κρανιακά νευρα. 

Εντόπιση στο έσω πλάγιο και μέσο τριτημόριο του ακουστικού πόρου

Εάν η διάσωση της ακοής δεν περιλαμβάνεται στους θεραπευτικούς στόχους, και ο όγκος είναι μικρός και ενδοκαναλικός, επιλέγεται η διαλαβυρινθική προσπέλαση. 

Εντόπιση στο έξω πλάγιο τριτημόριο του ακουστικού πόρου

Εαν η διάσωση της ακοής αποτελεί θεραπευτικό στόχο, και ο όγκος ευρίσκεται στο έξω πλάγιο τμήμα του έσω ακουστικού πόρου, η υποκροταφική προσπέλαση του μέσω βόθρου προτιμάται. 

Μέγεθος του όγκου

Η δυνατότητα να διασωθεί η ακοή μειώνεται καθώς ο όγκος αυξάνεται σε μέγεθος.   Ειδικότερα, είναι πολύ δύσκολο να διασωθεί η ακοή σε όγκους 1.5-2.0 εκατοστών σε σχέση με μικρούς ενδοκαναλικούς όγκους. 

Επίπεδο ακοής

Οταν ο ασθενής έχει λειτουργική ακοή, πρέπει να επιλεγεί η οπισθοσιγμοειδική προσπέλαση.   Διευκρινίζεται ότι ως εξαιρετική ακοή ορίζεται το επίπεδο απώλειας 0-30 dB, με διάκριση λόγου 70-100%, και ως λειτουργική ακοή ορίζεται το επίπεδο απώλειας 31-50 dB, με διάκριση λόγου 50-69% (δηλ. ο πάσχων μπορεί να αντιλαμβάνεται ομιλία στο τηλέφωνο).   Σύμφωνα με αυστηρότερες προσεγγίσεις, ρεαλιστικές προοπτικές διάσωσης της ακοής υπάρχουν μόνο όταν επιλέγονται ασθενείς με μέσο όρο καθαρού τόνου καλύτερο από 30 dB και διάκριση λόγου καλύτερη από 70%.

Πάσχοντες με μέσο όρο καθαρού τόνου μεγαλύτερο των 50 dB και διάκριση ομιλιας λιγότερο από 50% , θεωρείται ότι δεν διαθέτουν λειτουργικώς αξιοποιήσιμη και διασώσιμη ακοή.  Σε τέτοιους ασθενείς που δεν έχουν λειτουργική ακοή, αμφότερες οι οπισθοσιγμοειδική και διαλαβυρινθική προσπέλαση μπορούν να επιλεγούν.  

Ακουστικά προκλητά δυναμικά στελέχους

Η διαπίστωση ότι τα ακουστικά προκλητά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους είναι φυσιολογικά υποδηλώνει ότι πρέπει να γίνει προσπάθεια διάσωσης της ακοής.   Η ανίχνευση ανωμαλιών στα προκλητά δυναμικά στελέχους σημαίνει ότι η διάσωση της ακοής είναι πολύ δύσκολη έως ανέφικτη.

Ηλεκτρονυσταγμογραφία

Η Ηλεκτρονυσταγμογραφία (ΗΝΓ) εξετάζει τον οριζόντιο ημικύκλιο σωλήνα, ο οποίος λαμβάνει νεύρωση από το άνω αιθουσαίο νεύρο.   Μία φυσιολογική ΗΝΓ αποδεικνύει ότι το άνω αιθουσαίο νεύρο είναι φυσιολογικό.    Αυτό σημαίνει ότι ο όγκος εκπορεύεται από το κάτω αιθουσαίο νεύρο, το οποίο είναι σε στενή γειτνίαση με το κοχλιακό (ακουστικό) νεύρο.   Σε αυτή την περίπτωση, η χειρουργική αφαίρεση είναι περισσότερο πιθανό να τραυματίσει το κοχλιακό νεύρο ή την αγγείωση του.    Συνεπώς, εάν κατά την ΗΝΓ, η δοκιμασία θερμικών υποκλυσμών του λαβυρίνθου αποβεί φυσιολογική, η πιθανότητα να διασωθεί η ακοή μετά την χειρουργική επέμβαση είναι μειωμένη.   Αντιθέτως, εάν η δοκιμασία θερμικών υποκλυσμών λαβυρίνθου αποβεί παθολογική, η πιθανότητα να διασωθεί η ακοή μετά την χειρουργική επέμβαση είναι αυξημένη.

Η επιλογή της υφολικής σε σχέση με την ολική αφαίρεση του όγκου

Η αποκόλληση του όγκου από το προσωπικό νεύρο απαιτεί μεγάλη προσοχή και δεξιότητα και γίνεται με χρήση ηλεκτροδίων διέγερσης και νευροπαρακολούθησης.   Η αποκόλληση από το κοχλιακό (ακουστικό) νεύρο γίνεται επίσης με παρακολουθηση ακουστικών προκλητών δυναμικών ή άμεση παρακολούθηση του κοχλιακού νεύρου.   Πρέπει να σημειωθεί ότι όταν ο όγκος περικλείει σημαντικά αγγεία (παρεγκεφαλιδικές αρτηρίες) ή νεύρα (προσωπικό, ακουστικό, αιθουσαίο, τρίδυμο) ή συμφύεται στενά με αυτά, ή ολική αφαίρεση του νευρινώματος δεν είναι εφικτή.   Σε μία τέτοια περίπτωση, η επέμβαση στοχεύει στην αφαίρεση όλου εκείνου του τμήματος του όγκου, που είναι εφικτό να αφαιρεθεί με ασφάλεια.   Εάν στο τέλος, απομείνει μία μικρή υπολειμματική στιβάδα όγκου, που έχει συμφύσεις με κρίσιμα νεύρα ή αγγεία, και η αφαίρεση της ενέχει σοβαρό κίνδυνο να προκληθεί βλάβη, είναι προτιμότερο αυτή η στιβάδα να μην αφαιρεθεί, αλλά να αντιμετωπισθεί, σε δεύτερο χρόνο, με στερεοτακτική ακτινοθεραπεία.   Συνεπώς, ο χειρουργός σε κάποιες περιπτώσεις, είναι προτιμότερο να πραγματοποιήσει υφολική αφαίρεση και να την συνδυάσει με ακτινοθεραπεία.   Ενα άλλο σημαντικό ζήτημα είναι η σωστή εκτίμηση των τοπογραφικών σχέσεων ακουστικού πόρου και λαβυρίνθου, ώστε κατά την διάνοιξη του ακουστικού πόρου να μην προκληθεί βλάβη του λαβυρίνθου.

Σύγκριση μικροχειρουργικής αφαίρεσης και στερεοτακτικής ακτινοθεραπείας

Σε πάσχοντες μεγάλης ηλικίας, η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία θεωρείται η προτιμητέα μέθοδος.  Σε νεώτερους ασθενείς, που πάσχουν από ένα μικρό νευρίνωμα, η χειρουργική θεραπεία και η στεροτακτική ακτινοθεραπεία είναι εξίσου αποτελεσματικές.   Ειδικότερα, σε περιπτώσεις μικρών όγκων, η χειρουργική αφαίρεση τους μπορεί να διασώσει την ακοή και αυτή να βελτιωθεί μετά την επέμβαση.   Πρέπει να διευκρινισθεί ότι όταν εφαρμόζεται ακτινοθεραπεία, ο όγκος και η μάζα του νευρινώματος παραμένουν αμετάβλητα, και εξακολουθούν να ασκούν διαχρονική πίεση στο κοχλιακό (ακουστικό) νεύρο, που με την πάροδο του χρόνου, θα βλάψει την λειτουργία του.   Αντιθέτως, με την χειρουργική μέθοδο, επιτυγχάνεται πλήρης αφαίρεση του όγκου, γεγονός που μπορεί να αποτρέψει την απώλεια ακοής που θα επερχόταν προοδευτικά, εάν το νευρίνωμα αντιμετωπισθεί με στερεοτακτική ακτινοθεραπεία.

Οι περισσότερες μελέτες δείχνουν ότι η κλασματοποιημένη ρομποτική στερεοτακτικη ακτινοθεραπεία προσφέρει καλύτερα αποτελέσματα, επιτρέποντας την διάσωση ακόης σε περισσότερο από 90% των πασχόντων, σε σύγκριση με την μονήρη ακτινοθεραπεία που προσφέρει ανάλογα καλά αποτελέσματα στο 60-70% των πασχόντων.

11α.

11β.

11γ.

11δ.

Εικόνα 11.    Ευμέγεθες ακουστικό νευρίνωμα, με κυστικό στοιχείο, στην αριστερή γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία, σε γυναίκα 63 ετών [οβελιαία τομή Τ1] (11α).  Διακρίνεται η επέκταση του όγκου μέσα στον ακουστικό πόρο [εγκάρσια τομή Τ2] (11β).   Μετά την χειρουργική επέμβαση, διαπιστώνεται η αφαίρεση του όγκου από την περιοχή της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας [οβελιαία τομή Τ1] (11γ) και του ακουστικού πόρου [εγκάρσια τομή Τ2] (11δ).   Η λειτουργία του προσωπικού νεύρου καθώς και του κοχλιακού (ακουστικού) νεύρου διασώθηκαν πλήρως.

Μετεγχειρητική φροντίδα

Είναι γενικά προτιμότερο να παραμείνει ο ασθενής στην εντατική μονάδα, κατά το πρώτο εικοσιτετράωρο, μετά την επέμβαση.   Η μετεγχειρητική φροντίδα περιλαμβάνει τον έλεγχο της επούλωσης του τραύματος, και την προοδευτική διακοπή των διεγχειρητικών φαρμάκων.   Είναι απαραίτητο να γίνει εκτίμηση του αποτέλεσματος της ιστολογικής εξέτασης.  Δύο κύριοι τύποι νευρινώματος έχουν ταυτοποιηθεί, Antoni A και Antoni Β.  Ο ιστός στα νευρινώματα Antoni A αποτελείται από επιμήκη κύτταρα με πυκνή διαστρωμάτωση, ενώ ο ιστός στα νευρινώματα Antoni B έχει χαλαρή σπογγώδη οργάνωση.  Η ποσότητα του υπολειμματικού όγκου και παθολογοανατομικά δεδομένα θα καθορίσουν εάν θα προσφέρουμε συμπληρωματική ακτινοθεραπεία.  Τέλος, μέρος της μετεγχειρητικής φροντίδας είναι η τακτική παρακολούθηση της εξέλιξης του όγκου, κατά τα πρώτα μετεγχειρητικά έτη, με μαγνητική τομογραφία.

Αντιμετώπιση επιπλοκών

Μετά την επέμβαση, ένα μικρό ποσοστό ασθενών μπορεί να έχουν επιπλοκές όπως απώλεια ακοής, βλάβη του προσωπικού νεύρου, απώλεια ισορροπίας, ή εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το χειρουργικό τραύμα.  Είναι σημαντικό η ιατρική ομάδα να έχει την απαιτούμενη εμπειρία ώστε να μην συμβούν αυτές οι επιπλοκές, αλλά επίσης και για να βοηθήσει τον ασθενή, να αναρρώσει το συντομότερο δυνατόν, εάν κάποια επιπλοκή συμβεί.  Οι ενδεχόμενες επιπλοκές και η ενδεικνυομενη αντιμετώπιση τους περιγράφονται παρακάτω.

Αγγειακές βλάβες

Η μικρονευροχειρουργική τεχνική έχει γνωρίσει εξαιρετική ανάπτυξη κατά τις τελευταίες τρείς δεκαετίες με αποτέλεσμα οι σοβαρές επιπλοκές λόγω βλάβης μεγάλων αγγείων - στα χέρια έμπειρων χειρουργών -, να είναι πολύ σπάνιες.   Εξακολουθεί όμως να υπάρχει ο κίνδυνος βλάβης σε μικρά αγγεία, που είναι απαραίτητα για την αρτηριακή τροφοδοσία των νεύρων, αλλά ευρίσκονται συνυφασμένα με τον όγκο, μέσα στον ακουστικό πόρο.  Σε αυτές τις περιπτώσεις, η αφαίρεση του νευρινώματος ενέχει τον κίνδυνο να τραυματίσει τα μικρά αγγεία και να προκαλέσει την διακοπή της αγγείωσης των νεύρων.   Μία τέτοια διαδικασία εξηγεί την έμμεση βλάβη που προκαλείται στο προσωπικό ή κοχλιακό νεύρο, η οποία δεν μπορεί να ερμηνευθεί με άλλο μηχανισμό.   Επίσης, βλάβη των μικρών αγγείων μπορεί να προκληθεί λόγω της χρήσεως διαθερμίας (θερμική βλάβη).

Πάρεση προσωπικού νεύρου

Η εξέλιξη της σύγχρονης νευροχειρουργικής επιτρέπει να διασωθεί η λειτουργία του προσωπικού νεύρου στην πλειονότητα των ασθενών. Ο κίνδυνος να προκληθεί μετεγχειρητική πάρεση εξαρτάται κυρίως από το μέγεθος του όγκου.  Οταν ο όγκος είναι μικρότερος από 1.5 εκατοστά, η διατήρηση της λειτουργίας του του προσωπικού νευρου είναι εφικτή στην μεγάλη πλειονότητα των ασθενών. 

Παρά το γεγονός ότι η διάσωση του προσωπικού νεύρου είναι κύριο μέλημα του χειρουργού, σε κάποιες περιπτώσεις η πάρεση είναι αναπόφευκτη.  Ο όγκος μπορεί να είναι σε στενή σύμφυση ή ακόμη και να περικλείει το νεύρο.  Σε τέτοιους ασθενείς, η προσπάθεια για πλήρη αφαίρεση του όγκου θα προκαλέσει αναπόφευκτα σοβαρή βλάβη ή ακόμη και διατομή του νεύρου.   Σε αυτές τις περιπτώσεις – προκειμένου να αποτραπεί βλάβη στο νεύρο - είναι προτιμότερο να παραμείνει ένα μικρό τμήμα όγκου πάνω στο νεύρο, και αυτό να αντιμετωπισθεί με στεροτακτική ακτινοθεραπεία, σε δεύτερο χρόνο.  

Είναι αξιοσημείωτο ότι η πάρεση του προσωπικού νεύρου μπορεί να αναπτυχθεί σε περίοδο που κυμαίνεται από ώρες έως ημέρες.   Η αιτία και ο μηχανισμός της καθυστερημένης πάρεσης δεν είναι κατανοητοί.   Εχουν ενοχοποιηθεί αγγειακός τραυματισμός, αγγειόσπασμος, διάταση του νεύρου, οίδημα, ή επανενεργοποίηση μίας προγενέστερης λανθάνουσας προσβολής από ιό.   Η καθυστερημένη πάρεση προοδευτικά βελτιώνεται πλήρως.

Σε περίπτωση που συμβεί άμεση πάρεση του προσωπικού νεύρου, είναι σημαντικό να γίνεται καθημερινή φροντίδα του οφθαλμού με τεχνητά δάκρυα και ενυδατική αλοιφή κατά την νύκτα.  Εαν αυτό δεν αρκέσει και διαφαίνεται  κίνδυνος κερατιτίδος, τότε η ταρσοραφή ενδείκνυται, αλλά γενικά είναι ασύνηθες να χρειασθεί.  Η κατάσταση περιπλέκεται εάν συνυπάρχει βλάβη του τριδύμου με υποαισθησία ή αναισθησία του ημιπροσώπου.  Σε αυτές τις περιπτώσεις επίσης, είναι καλυτερο να γίνει ταρσοραφή.

Μετεγχειρητικός Υδροκέφαλος

Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό παράγεται μέσα στις κοιλίες του εγκεφάλου σε μία ποσότητα 400-500 κυβικά εκατοστά το 24ώρο.   Η ανάπτυξη “δυσαπορροφητικού υδροκεφάλου” έχει αποδοθεί στην πρόσμειξη στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό διαφόρων υλικών όπως η οστική σκόνη από την κρανιοτομία, ποσότητα αίματος ή μικροσκοπικά τεμαχίδια όγκου, τα οποία όλα μαζί επιβαρύνουν την απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τον άνω οβελιαίο κόλπο - μέσω των αραχνοειδών σωματίων - λόγω μηχανικής απόφραξης ή φλεγμονώδους αντίδρασης σε αυτά.  Ακόμη και όταν εμφανισθεί ο υδροκέφαλος, συνήθως υφίεται και υποχωρεί χωρίς ιδιαίτερη θεραπεία σε λίγες ημέρες.  Σε κάποιες περιπτώσεις, το πρόβλημα μπορεί να χρειασθεί να αντιμετωπισθεί με προσωρινή παροχέτευση ολίγων ημερών μέσω οσφυονωτιαίας παρακέντησης. 

Εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού

Η εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να συμβεί διαμέσου του χειρουργικού τραύματος ή διά της ευσταχιανής σάλπιγγος ή διά του μέσου ωτός.  Οι εκροές προκαλούνται από ένα μικρό άνοιγμα στην μήνιγγα την μεμβράνη που περιβάλλει τον εγκέφαλο.   Σε αρχικό στάδιο, η εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το τραύμα μπορεί να αντιμετωπισθεί με προσθήκη ολίγων πρόσθετων ραμμάτων, χορήγηση φαρμάκων που μειώνουν την ημερήσια παραγωγή υγρού, χορήγηση διουρητικών και τοπική πίεση με επίστρωση από γάζες και ελαστικό επίδεσμο.   Εαν αυτό δεν αρκέσει, μπορεί να χρειασθεί να τοποθετηθεί μια εξωτερική παροχέτευση εγκεφαλονωτιαίου υγρου μέσω οσφυονωτιαίας παρακέντησης για λίγες ημέρες.  Εαν η εκροή επιμείνει, μπορεί να χρειασθεί επιδιόρθωση του τραύματος και επιπωματισμός του σημείου εκροής στην μήνιγγα.  

Τέλος, ως ύστατο μέτρο μπορεί να τοποθετηθεί ένας εσωτερικός βαλβιδικός καθετήρας οσφυοπεριτοναικής παροχέτευσης.  Σύμφωνα με μία ενδιαφέρουσα μελέτη, υπερβαροι ή παχύσαρκοι ασθενείς έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να παρουσιάσουν το πρόβλημα της εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το τραύμα σε σύγκριση με ασθενείς κανονικού σωματικού βάρους.

Μετεγχειρητική μηνιγγίτιδα

Μετά από χειρουργική επέμβαση για ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να υπάρξει επιπλοκή με άσηπτο μηνιγγίτιδα ή βακτηριδιακή μηνιγγίτιδα.   Η μετεγχειρητική άσηπτος μηνιγγίτιδα είναι σχετικά συχνή και - σε κάποιες μελέτες - έχει αναφερθεί οτι εμφανίζεται ακόμη και στο 70%  των ασθενών.   Συνήθως, εκδηλώνεται με κεφαλαλγία, ήπια αυχενική δυσκαμψία και χαμηλή πυρετική κίνηση.  Ο έλεγχος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μετά από οσφυονωτιαία παρακέντηση ενδέχεται να δείξει αύξηση λευκών αιμοσφαιρίων και πρωτείνης, αλλά φυσιολογική γλυκόζη.  Το πρόβλημα παρέρχεται μετά από ολίγες ημέρες και συχνά αυτό επιταχύνεται με χορήγηση κορτιζόνης.

Η μετεγχειρητική βακτηριδιακή μηνιγγίτιδα προσβάλλει λιγότερο από 1% των ασθενών και μπορεί να εμφανισθεί το πρώτο 48ώρο μετά την επέμβαση ή καθυστερημένα μετά από 10-15 ημέρες.   Η διάγνωση τίθεται με οσφυονωτιαία παρακέντηση.  Η αντιμετώπιση με χορήγηση κατάλληλων αντιβιοτικών πρέπει να είναι άμεση.  Εάν δεν δοθεί έγκαιρα η φαρμακευτική αγωγή, η μηνιγγίτιδα μπορεί να εξελιχθεί ταχύτατα και ο ασθενής να κινδυνεύσει από σοβαρές επιπλοκές, ακόμη και να αντιμετωπίσει κίνδυνο απώλειας της ζωής του.

Εμβοές

Οι μελέτες ασθενών που είχαν εμβοές, έδειξαν ότι αυτές μειώνονται ή σταματούν στο 60% των ασθενών μετά την επέμβαση, αλλά μπορεί και να επιδεινωθούν στο 10-20% των ασθενών.  Μεταξύ των ασθενών που δεν είχαν παρουσιάσει εμβοές, αυτές μπορεί να εμφανισθούν μετά την επέμβαση σε ποσοστό 30%.    Αυτό συνήθως δεν αποτελεί σημαντικό πρόβλημα διότι οι εμβοές εξασθενούν με την πάροδο του χρονου.

Πρόγραμμα αποκατάστασης στα ακουστικά νευρινώματα

Οπως προαναφέρθηκε, κατά την μετεγχειρητική περίοδο, πρέπει να γίνει έλεγχος της επούλωσης του τραύματος, και διακοπή των περιεγχειρητικών φαρμάκων.  Η αποκατάσταση περιλαμβάνει γενικά μέτρα για την ταχύτερη δυνατή βελτίωση των προβλημάτων όπως οι εμβοές, ίλιγγοι και η αστάθεια, ώστε να επιτευχθεί το συντομότερο δυνατόν η επιστροφή στις κοινωνικές και εργασιακές δραστηριότητες.   Επίσης, πρέπει να προγραμματισθεί ο τακτικός μετεγχειρητικός έλεγχος με μαγνητική τομογραφία.

Ειδικώτερα όμως στους ασθενείς με ακουστικά νευρινώματα, ενδέχεται να χρειασθεί απαιτητική αποκατάσταση για προβλήματα λειτουργίας του προσωπικού ή του ακουστικού (κοχλιακού) νεύρου.

Αποκατάσταση βλάβης του προσωπικού νεύρου

Εάν ο ασθενής μετά το χειρουργείο, παρουσιάσει αδυναμία των μυών του προσώπου στην πλευρά του όγκου - αλλά όχι πλήρη παράλυση –, αναμένεται ότι η ικανοποιητική λειτουργία του προσωπικού νεύρου θα επιστρέψει μετά πάροδο ολίγων εβδομάδων ή μηνών.  Σε αυτό το μετεγχειρητικό διάστημα, θα χρειασθεί να προφυλαχθεί ο ασθενής από την ανάπτυξη κερατίτιδας, με συχνή περιποίηση των οφθαλμών με τεχνητά δάκρυα και κατάλληλες ενυδατικές-λιπαντικές αλοιφές του οφθαλμού.

Εάν ο ασθενής μετά το χειρουργείο, παρουσιάσει παράλυση των μυών του προσώπου στην πλευρά του όγκου και η παράλυση επιμένει ενάμισυ με δύο έτη μετά την επέμβαση, οι προοπτικές βελτίωσης είναι μικρές.  Σε αυτό το στάδιο, πρέπει να εξετασθεί η σκοπιμότητα να υποβληθεί ο ασθενής σε αναστόμωση προσωπικού-υπογλωσσίου νεύρου.   Αυτή συχνά βελτιώνει τον μυικό τόνο και το κλείσιμο των βλεφάρων, αλλά θα απαιτήσει σημαντική προσπάθεια εκ μέρους του ασθενούς για να επιτύχει βελτιωμένη λειτουργικότητα των μυών του προσώπου. 

Αποκατάσταση βλάβης ακουστικού (κοχλιακού) νεύρου

Η επέμβαση για αφαίρεση ακουστικού νευρινώματος μπορεί να προκαλέσει απώλεια της ακοής.    Η χειρουργική δυνατότητα να διασωθεί η ακοή έχει βελτιωθεί τα τελευταία χρόνια, αλλά υπάρχουν αντικρουόμενες μελέτες κατά πόσον η αρχική διάσωση είναι οριστική, ή αν η διασωθείσα ακοή θα μειωθεί σημαντικά με την πάροδο των ετών.    Επίσης, υπάρχουν αντικρουόμενα συμπεράσματα, όταν συγκρίνονται τα αποτελέσματα στη διάσωση της ακοής μετά από μικροχειρουργική επέμβαση ή στερεοτακτική ακτινοθεραπεία.   

Εάν έχει απωλεσθεί η ακοή, η αποκατάσταση της είναι εφικτή με χρήση ειδικών συσκευών όπως αυτές που περιγράφονται παρακάτω:

α)  Απλά ακουστικά βοηθήματα, τα οποία λειτουργούν ως ενισχυτές των περιβαλλοντικών ήχων ώστε αυτοί να γίνονται αντιληπτοί από τα αυτιά που έχουν υποστεί βλάβη,

β)  Κοχλιακά εμφυτεύματα, τα οποία είναι μικρές ηλεκτρονικές συσκευές που προσφέρουν αίσθηση του ήχου σε πάσχοντες με σοβαρή απώλεια ακοής.  Το κοχλιακό εμφύτευμα αποτελείται από ένα εξωτερικό στοιχείο (μικρόφωνο) που συλλέγει περιβαλλοντικό ήχο και ένα εμφυτεύομενο σύστημα - που τοποθετείται κάτω από το δέρμα πίσω από το αυτί – και περιλαμβάνει τα εξής τμήματα:  α) ένα επεξεργαστή που επιλέγει και ταξινομεί τους ήχους που συλλέγει το μικρόφωνο, β) ένα δέκτη/πομπό που λαμβάνει ήχους από τον επεξεργαστή και τους μετατρέπει σε ηλεκτρικά σήματα και γ) μία διάταξη ηλεκτροδίων που λαμβάνει τα ηλεκτρικά σήματα από τον πομπό και τα διανέμει σε διάφορα τμήματα του ακουστικού νεύρου. 

Τα κοχλιακά εμφυτεύματα παρακάμπτουν την βλαφθείσα περιοχή του συστήματος ακοής και διεγείρουν άμεσα το ακουστικό νεύρο.  Τα σήματα που παράγονται από το εμφύτευμα αποστέλλονται μέσω του ακουστικού νεύρου στον εγκέφαλο, ο οποίος αναγνωρίζει τα σήματα ως ήχο.   Η επίτευξη ακοής μέσω του συστήματος αυτού απαιτεί εκπαίδευση του ασθενούς, και του επιτρέπει να αναγνωρίζει λόγο και άλλους σημαντικούς ήχους. 

γ)  Ακουστικά εμφυτεύματα τύπου bone-anchored hearing aid (Baha).   Τα εμφυτεύματα αυτά μπορεί να παράσχουν αίσθηση ήχου και να βοηθήσουν τους ασθενείς να καταλάβουν λόγο.   Το σύστημα αποτελείται από τα εξής: α) ένα τεμάχιο τιτανίου που εμφυτεύεται και ενσωματώνεται στο οστούν του κρανίου, στην περιοχή πίσω από το αυτί (στο οποίο έχει απωλεσθεί η ακοή), και β) ένα εξωτερικό μικρόφωνο που προσαρμόζεται – διαδερμικά - στο τεμάχιο τιτανίου και μεταδίδει ήχο σε αυτό.  Ο ήχος προσλαμβάνεται από την πλευρά της κώφωσης, ενισχύεται και μεταδίδεται μέσω του τεμαχίου τιτανίου και του οστού του κρανίου προς τον λειτουργικό κοχλία του υγιούς αυτιού της άλλης πλευράς του κρανίου.   Αυτή η διαδικασία έχει ως αποτέλεσμα ο πάσχων να βιώνει την αίσθηση της ακοής από το αυτί, στο οποίο έχει απωλέσει την ακοή.

δ)   Ακουστικά εμφυτεύματα εγκεφαλικού στελέχους.

Οι ασθενείς με νευροινωμάτωση – 2 αναπτύσσουν αμφοτερόπλευρα ακουστικά νευρινώματα και χάνουν προοδευτικά την ακοή τους και στα δύο αυτιά.   Σε αυτές τις περιπτώσεις, το ακουστικό εμφύτευμα εγκεφαλικού στελέχους εισάγεται μέσω κρανιοτομίας και προσφέρει στους ασθενείς ακουστική πληροφορία αρκετή για να βελτιώσει την ικανότητα τους για επικοινωνία.

Υποτροπή νευρινώματος - Εκβαση και Πρόγνωση

Mετά την χειρουργική αφαίρεση ενός ακουστικού νευρινώματος, η υποτροπή είναι ασυνήθης και δημιουργείται από κάποιο μικρό υπόλειμμα όγκου στο έξω πλάγιο του ακουστικού πόρου, όπου η δυνατότητα του χειρουργού να προσεγγίσει και αφαιρέσει τον όγκο περιορίζεται από την θέση του λαβυρίνθου και από τον κίνδυνο να προκληθεί βλάβη του λαβυρίνθου.  Το ποσοστό υποτροπών ανέρχεται περίπου στο 5%.   Ολοι οι ασθενείς, που υποβάλλονται σε επέμβαση, πρέπει να παρακολουθούνται με ετήσια μαγνητική τομογραφία, κατά τα πρώτα πέντε έτη, και σε αραιότερα διαστήματα μετά από αυτή την περίοδο.  Μετά την αφαίρεση του όγκου, παραμένει μία κοιλότητα εντός του κρανίου όπου μπορεί να αναπτυχθεί άσηπτη φλεγμονή.  Αυτή συνήθως ενισχύεται κατά τόπους όταν χορηγείται φάρμακο ενίσχυσης της απεικόνισης, κατά την μαγνητική τομογραφία [π.χ. γαδολίνιο], και μπορεί να δίδει την εσφαλμένη εντύπωση ότι υπάρχει υποτροπή του όγκου.   Συνεπώς, κατά τα πρώτα έτη μετά την αφαίρεση του όγκου, είναι συχνά δύσκολο να αποκλείσουμε ή να εξακριβώσουμε εάν πράγματι υπάρχει υποτροπή.   Το πρόβλημα αυτό αντιμετωπίζεται με προσεκτική μελέτη της σειράς των μαγνητικών τομογραφιών στις οποίες έχει υποβληθεί ο ασθενής, στην διάρκεια των ετών.

Συνολική θεώρηση του θεραπευτικού προγράμματος

Η αντιμετώπιση των ακουστικών νευρινωμάτων έχει μεγάλο φάσμα, είναι σύνθετη, πολύπλοκη και απαιτεί την συνεργασία ιατρών πολλών ειδικοτήτων και την εξατομίκευση του προγράμματος θεραπείας για κάθε ασθενή.  Η μεθοδολογία αντιμετώπισης των ακουστικών νευρινωμάτων που περιγράφεται παραπάνω έχει εφαρμοσθεί, επί σειρά ετών με επιτυχία και αποτελεσματικότητα σε μεγάλο αριθμό χειρουργικών επεμβάσεων που υπερβαίνει τις 400 περιπτώσεις ακουστικών νευρινωμάτων και συναφών όγκων και βλαβών της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας.  Στο πλαίσιο της καταχώρησης του ιστότοπου, παρουσιάζεται μικρός αριθμός ενδεικτικών περιπτώσεων ασθενών, που έπασχαν από νευρινώματα, και χειρουργήθηκαν επιτυχώς, παρά το γεγονός ότι τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά κάθε περιπτώσεως δημιουργούσαν σημαντικές τεχνικές και θεραπευτικές δυσκολίες.