Η υπόφυση είναι ένας αδένας με μέση διάμετρο περίπου 1 εκ., τοποθετημένος πάνω και πίσω από την ρινική κοιλότητα και τον σφηνοειδή κόλπο (μια κρανιακή κοιλότητα, πάνω από την ρινική κοιλότητα, που περιέχει αέρα).
Σε αυτή την θέση, η υπόφυση είναι τοποθετημένη κάτω από τον εγκέφαλο και συνδέεται - με ένα μίσχο – με τον υποθάλαμο, μία πολύ σημαντική δομή του εγκεφάλου.
Παρά το μικρό της μέγεθος, η υπόφυση επηρεάζει σχεδόν κάθε όργανο του σώματος.
Κάθε αδένας παράγει και εκκρίνει ορμόνες, δηλ. ειδικές χημικές ουσίες που επιδρούν σε άλλα όργανα και ιστούς και τα ενεργοποιούν.
Η υπόφυση είναι “αδένας-ενορχηστρωτής” διότι οι ορμόνες που παράγει ρυθμίζουν τα επίπεδα και την ισορροπία των ορμονών που παράγονται στους περισσότερους από όλους τους άλλους αδένες του σώματος.
Η υπόφυση - μέσω αυτών των μηχανισμών - ελέγχει πολλά όργανα όπως τους νεφρούς, τους μαστούς, τα γεννητικά όργανα, καθώς και πολλές φυσιολογικές, βιοχημικές διαδικασίες που είναι κρίσιμες για την ανάπτυξη και αναπαραγωγή του σώματος.
H υπόφυση ευρίσκεται σε λειτουργική συνεργασία με τον υποθάλαμο. Ο υποθάλαμος παράγει ορμόνες, οι οποίες στη συνέχεια δίνουν σήμα στην υπόφυση, να εκκρίνει τις δικές της ορμόνες.
Εισαγωγικά Σχόλια
Τα αδενώματα υπόφυσης αποτελούν το 8-10% των ενδοκρανιακών όγκων.
Αναπτύσσονται στον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης (αδενουπόφυση).
Ο πρόσθιος λοβός δημιουργείται από εκκόλπωμα της αρχέγονης στοματικής κοιλότητας και ο οπίσθιος λοβός (νευρουπόφυση) απο μίσχο που αναπτύσσεται από το έδαφος του διεγκεφάλου.
Τα αδενώματα ταξινομούνται με κριτήριο τη λειτουργία τους σε δύο τύπους:
- Λειτουργικά ή Ορμονοεκκριτικά Aδενώματα
- Μη-Λειτουργικά ή Μη-Ορμονοεκκριτικά Aδενώματα
Επιπλέον, ταξινομούνται με κριτήριο το μέγεθος τους σε δύο κατηγορίες:
- Μικροαδενώματα (με διάμετρο μικρότερη από 1 εκ.) και
- Μακροαδενώματα (με διάμετρο μεγαλύτερη από 1 εκ.).
Tα εκκριτικά αδενώματα προκαλούν κλινικά προβλήματα λόγω έκκρισης ορμονών, σε πλεονάζουσες ποσότητες, όπως π.χ. έκκριση προλακτίνης από τα προλακτινώματα.
Τα μη-ορμονοεκκριτικά προκαλούν προβλήματα διότι πιέζουν τον αδένα της υπόφυσης, με αποτέλεσμα την μείωση της λειτουργίας του.
Μία ακόμη ταξινόμηση των αδενωμάτων γίνεται με κριτήριο την χρώση τους, σε τρείς διαφοροποιήσεις:
- χρωμόφοβα,
- οξύφιλα και
- βασεόφιλα.
Σύγχρονη Τεχνογνωσία, Υποδομές, και Εμπειρία στην Χειρουργική των Αδενωμάτων
Η χειρουργική θεραπεία των αδενωμάτων έχει βελτιωθεί και έχει γίνει ριζικότερη και πολύ ασφαλέστερη χάρις σε τεχνολογικές προόδους που συνετελέσθηκαν προοδευτικά, και έφθασαν σε υψηλό επίπεδο ωρίμανσης και εξέλιξης τα τελευταία πρόσφατα χρόνια.
Στο Τμήμα μας, υπάρχει μακρόχρονη παράδοση επιτυχούς χειρουργικής αντιμετώπισης των αδενωμάτων και ενεργούς συνεργασίας των εμπλεκομένων ειδικοτήτων, δηλ. ενδοκρινολογίας, ωτορινολαρυγγολογίας και νευροχειρουργικής.
Ειδικότερα, προκειμένου να γίνει η χειρουργική επέμβαση και να εξασφαλισθεί η πληρέστερη και ασφαλέστερη αφαίρεση του αδενώματος αξιοποιείται όλη η σύγχρονη υποδομή που περιλαμβάνει:
- ενδοσκόπια τελευταίας τεχνολογίας,
- χειρουργική σε μεγέθυνση με ισχυρά νευροχειρουργικά μικροσκόπια,
- εξοπλισμούς και συστήματα τρισδιάστατης νευροπλοήγησης και
- συστήματα διεγχειρητικής νευροφυσιολογικής παρακολούθησης και ελέγχου με έμφαση στην διαρκή παρακολούθηση της ακεραιότητας της οπτικής οδού.
Οι μέθοδοι αυτές περιγράφονται συνοπτικά στα εδάφια πού ακολουθούν.
Η μεθοδολογία θεραπείας των αδενωμάτων υποφύσεως που εφαρμόζουμε έχει παρουσιασθεί σε ελληνικά και διεθνή συνέδρια και σε εκπαιδευτικά σεμινάρια.
Με αυτή την τεχνογνωσία και εμπειρία, όπως περιγράφεται, έχει επιτευχθεί είτε ριζική αφαίρεση του όγκου ή οριστικός ασφαλής έλεγχος του προβλήματος σε πάνω από 300 ασθενείς με αδενώματα υποφύσεως, πολλοί εκ των οποίων έπασχαν από αδενώματα δύσκολα και ευμεγέθη εως και γιγαντιαία (όπως αυτά που παρουσιάζονται σε εικόνες στις επόμενες παραγράφους).
Επίσης, το Τμήμα έχει αναπτύξει συνεργασίες με εξειδικευμένο εργαστήριο ανατομικής χειρουργικής εκπαίδευσης, το οποίο επιτρέπει τακτική εξάσκηση των νέων χειρουργών και δοκιμαστική εφαρμογή νεών τεχνικών πριν αυτές εφαρμοσθούν σε ασθενείς (παρουσιάζεται σε επόμενο εδάφιο).
α. Χειρουργική με ισχυρά ενδοσκόπια (ενδοσκοπική χειρουργική)
H ενδοσκοπική χειρουργική έχει εξελιχθεί τα τελευταία χρόνια και αποτελεί μία κύρια τεχνική της ελάχιστα επεμβατικής νευροχειρουργικής και ωτορινολαρυγγολογίας.
Το ενδοσκόπιο αποτελείται από:
- μία στενή κυλινδρική δέσμη λεπτών ινών υάλου (που λειτουργεί ως οπτικό σύστημα), από
- ένα ηλεκτρομηχανικό τμήμα που παράγει ψυχρό φωτισμό, και τον διοχετεύει στην δέσμη των υαλο-ινών και
- από μία οθόνη στην οποία προβάλλεται η εικόνα που λαμβάνουμε από το οπτικό σύστημα.
Η στενή κυλινδρική διάταξη των υαλο-ινών επιτρέπει στο χειρουργό να εισάγει το ενδοσκόπιο μέσα σε στενόμακρες δομές, όπως η ρινική κοιλότητα και να χειρουργεί έχοντας ισχυρό φωτισμό και πολύ ευκρινή εικόνα στην οθόνη.
Εικόνα 1α. Νευροχειρουργικό ενδοσκόπιο σε λειτουργία παρέχει λεπτομερή εικόνα του αδενώματος στην πρώτη οθόνη (αριστερά) και συνδυασμό αυτής, με εικόνες αξονικής τομογραφίας στην δεύτερη οθόνη (μέσον) και εικόνες μαγνητικής τομογραφίας στο διαφανοσκόπιο (δεξιά).
Εικόνα 2α. Σχηματική παράσταση της προσπέλασης υποφύσεως μέσω της διαρινικής διασφηνοειδικής οδού με χρήση του ενδοσκοπίου.
Εικόνα 2β. Εργαλεία ενδοσκοπικής νευροχειρουργικής
β. Χειρουργική σε μεγέθυνση με ισχυρά Νευροχειρουργικά Μικροσκόπια
Στην σύγχρονη χειρουργική πρακτική, που συχνά αποκαλείται μικρονευροχειρουργική, η επέμβαση πραγματοποιείται με χρήση ενός νευροχειρουργικού μικροσκοπίου, με ισχυρό σύστημα φωτισμού, που επιτρέπει στον χειρουργό να βλέπει το χειρουργικό πεδίο σε πολλαπλή μεγέθυνση και πολύ καλά φωτισμένο.
Επιπλέον, το μικροσκόπιο επιτρέπει την λήψη βίντεο και φωτογραφιών και την συνεχή παρακολούθηση της επέμβασης σε οθόνη, μέσα στην αίθουσα του χειρουργείου.
Εικόνα 3α. Νευροχειρουργικό Μικροσκόπιο. Διακρίνεται ο μεγάλος αρθρωτός βραχίονας, που επιτρέπει μεγάλη ευελιξία και ελευθερία χειρισμών του οπτικού συστήματος από τον χειρουργό σε σχέση με το πεδίο της επέμβασης.
Εικόνα 3β. Νευροχειρουργικό Μικροσκόπιο. Διακρίνεται η μεγάλη οθόνη στην οποία προβάλλεται σε μεγέθυνση το πεδίο της επέμβασης σε όλη την διάρκεια της.
γ. Τρισδιάστατη διεγχειρητική νευροπλοήγηση
Η διενέργεια της νευροπλοήγησης περιλαμβάνει την στερέωση του εντοπιστή, ενός μικρού εργαλείου - το οποίο αποτελείται από τέσσερεις βραχίονες που φέρουν ανακλαστικά σφαιρίδια - σε σταθερή θέση, κοντά στο κρανίο του ασθενούς.
Ο εντοπιστής διαμορφώνει ένα σταθερό πλαίσιο αναφοράς και κάθε σημείο του εγκεφάλου αποκτά συντεταγμένες σε σχέση με τους βραχίονες του εντοπιστή.
Στη συνέχεια, ένας εξοπλισμός με δύο συσκευές που εκπέμπουν και καταγράφουν ανακλώμενες υπέρυθρες ακτίνες, ανιχνεύει την θέση του εντοπιστή στο χώρο και έτσι – μέσω του εντοπιστή - ανιχνεύει την θέση κάθε σημείου του εγκεφάλου μέσα στο χώρο της χειρουργικής αίθουσας.
Το σύστημα περιλαμβάνει ένα ισχυρό ηλεκτρονικό υπολογιστή στον οποίο καταχωρείται η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου του ασθενούς.
Στην μαγνητική τομογραφία, κάθε σημείο του εγκεφάλου έχει αριθμητικές συντεταγμένες. Ο υπολογιστής συνδυάζει τις συντεταγμένες κάθε σημείου του εγκεφάλου, στο χώρο του χειρουργείου, με τις συντεταγμένες κάθε σημείου του εγκεφάλου στην μαγνητική τομογραφία.
Έτσι, μπορεί να δείχνει κατά την διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, στην οθόνη την εικόνα του εγκεφάλου και του όγκου και ακόμη να αναπαριστά το χειρουργικό εργαλείο που χρησιμοποιεί ο χειρουργός, να το προβάλλει και αντιστοιχίζει μέσα στην εικόνα του όγκου στην μαγνητική τομογραφία.
Εικόνα 4. Φωτογραφία-διάγραμμα που απεικονίζει την βασική αρχή της νευροπλοήγησης. Διακρίνεται ο κατακόρυφος στειλεός που στηρίζει τον επιμήκη οριζόντιο βραχίονα που φέρει την διπλή συσκευή εκπομπής-καταγραφής υπέρυθρης ακτινοβολίας και ανιχνεύει τη θέση κάθε χειρουργικού εργαλείου στην χειρουργική αίθουσα, σε σχέση με τον εγκέφαλο. Στην οθόνη ο χειρουργός βλέπει απεικόνιση του όγκου και που ευρίσκεται κάθε εργαλείο μέσα στον εγκέφαλο.
Εικόνα 5α. Σύγχρονο σύστημα διεγχειρητικής νευροπλοήγησης. Διακρίνεται ο επιμήκης οριζόντιος βραχίονας που φέρει την διπλή συσκευή εκπομπής-καταγραφής υπέρυθρης ακτινοβολίας που ανιχνεύει τη θέση κάθε χειρουργικού εργαλείου σε σχέση με τον εγκέφαλο καθώς και η οθόνη στην οποία ο χειρουργός βλέπει την απεικόνιση του όγκου και που ευρίσκεται κάθε εργαλείο μέσα στον εγκέφαλο.
Εικόνα 5β. Εργαλείο νευροχειρουργικής επέμβασης που φέρει επάνω του εντοπιστές νευροπλοήγησης και είναι συγχρόνως χειριστήριο που επιτρέπει στον χειρουργό να χειρίζεται όλο το σύστημα παραμένοντας με την αποστειρωμένη ενδυμασία του χειρουργείου.
δ. Διεγχειρητικός Νευροφυσιολογικός Ελεγχος
Ο διεγχειρητικός νευροφυσιολογικός έλεγχος (ΔΝΕ) περιλαμβάνει την συνεχή μέτρηση της ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού (κατά την διάρκεια της επέμβασης) με ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, ηλεκτρομυογράφημα και ηλεκτρικά προκλητά δυναμικά.
Αλλαγές της ηλεκτρικής δραστηριότητας μπορεί να σημαίνουν ότι επίκειται νευρολογική βλάβη, εξαιτίας χειρουργικών χειρισμών, αναισθησιολογικών ρυθμίσεων ή μεταβολικών παραμέτρων.
Ο σκοπός αυτής της παρακολούθησης είναι να αναγνωρίσει ηλεκτροφυσιολογικές μεταβολές στον εγκέφαλο, νωτιαίο μυελό και περιφερικά νεύρα και να ειδοποιήσει τον χειρουργό για επαπειλούμενη βλάβη πριν αυτή συμβεί.
Στη χειρουργική των αδενωμάτων, όταν χειρουργούμε κοντά στην περιοχή των οπτικών νεύρων, ιδιαίτερα χρήσιμος είναι ο έλεγχος που περιλαμβάνει οπτικά προκλητά δυναμικά τα οποία μας βοηθούν να αποτρέψουμε βλάβη της οπτικής οδού.
Εικόνα 6α. Συσκευή με τον εξοπλισμό διεγχειρητικής νευροπαρακολούθησης.
Εικόνα 6β. Γραφικές παραστάσεις ηλεκτρικών δυναμικών όπως λαμβάνονται από το σύστημα διεγχειρητικόυ νευροφυσιολογικού ελέγχου (νευροπαρακολούθησης).
Αιτίες και προδιαθεσικοί παράγοντες
Η αιτία της δημιουργίας αδενωμάτων παραμένει άγνωστη, είναι πιθανό όμως να σχετίζεται με γενετικούς λόγους.
Η πιθανολόγηση αυτή βασίζεται στην διαπίστωση ότι ασθενείς που έχουν οικογενειακό ιστορικό πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας, μιας παθήσεως με γενετικό υπόβαθρο, έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης αδενώματος της υποφύσεως.
Ποιά είναι τα συμπτώματα των αδενωμάτων;
Τα συμπτώματα που προκαλούν τα αδενώματα, όταν λάβουν μεγάλες διαστάσεις, περιλαμβάνουν κεφαλαλγία, και μείωση της όρασης (λόγω πίεσης των οπτικών νεύρων).
Οι διαταραχές όρασης ποικίλουν ανάλογα με το σημείο των οπτικών νευρών που πιέζεται από το αδένωμα. Είναι σημαντικό σύμπτωμα διότι εάν δεν αντιμετωπισθούν εγκαίρως μπορεί να καταστούν μόνιμες.
Τα μη ορμονοεκκριτικα αδενώματα προκαλούν υπολειτουργία της υπόφυσης, και ανεπαρκή έκκριση απαραιτήτων ορμονών που είναι γνωστή ως υπο-υποφυσισμός.
Τα συμπτώματα ανεπαρκούς έκκρισης ορμονών είναι ασαφή στην αρχή και περιλαμβάνουν αίσθημα απώλειας ενέργειας, κόπωση, μυϊκή αδυναμία και ανορεξία.
Αργότερα μπορεί να εκδηλωθεί νωθρότητα, προτίμηση για θερμό περιβάλλον, και επεισόδια σύγχυσης και υπνηλίας.
Τα ορμονοεκκριτικά αδενώματα προκαλούν προβλήματα υπερπαραγωγής ορμονών όπως π.χ. μεγαλακρία σε περίπτωση υπερπαραγωγής αυξητικής ορμόνης ή γαλακτόρροια σε περίπτωση υπερπαραγωγής προλακτίνης.
Μια σπάνια, αλλά δυνητικά σοβαρή εκδήλωση αδενώματος είναι η αποπληξία υποφύσεως, κατά την οποία προκαλείται αιφνίδια αιμορραγία μέσα στην μάζα του αδενώματος.
Συνοδεύεται από πολύ ισχυρός πονοκέφαλο, και μπορεί να απαιτήσει επείγουσα χειρουργική επέμβαση.
Ποιοί είναι οι τύποι των ορμονοεκκριτικών αδενωμάτων;
Οι εκδηλώσεις υπερ-έκκρισης ορμονών από τα διάφορα είδη εκκριτικών αδενωμάτων διακρίνονται, με κλινικό-εργαστηριακά κριτήρια, σε ειδικότερα διακριτά σύνδρομα, ανάλογα με το είδος της ορμόνης που υπέρ-εκκρίνει το αδένωμα.
Οι κύριοι τύποι είναι οι εξής:
Προλακτίνωμα το οποίο εκκρίνει προλακτίνη και αποτελεί το 50% του συνόλου των αδενωμάτων.
Η προλακτίνη είναι πολυπεπτίδιο, παραγόμενο στο οπισθιοπλάγιο τμήμα της υπόφυσης που ευοδώνει την ανάπτυξη του μαστού και την γαλακτοπαραγωγή.
Στις γυναίκες, συμπτώματα εκδηλώνονται όταν η τιμή προλακτίνης αυξηθεί μεταξύ 50-100 ng/ml και περιλαμβάνουν αμηνόρροια και γαλακτόρροια.
Στους άνδρες, προκαλείται σεξουαλική ανεπάρκεια όταν η τιμή της προλακτίνης υπερβεί τα 200 ng/ml.
Αδένωμα αυξητικής ορμόνης το οποίο εκκρίνει αυξητική ορμόνη και αποτελεί το 20% του συνόλου.
Η αυξητική ορμόνη είναι πολυπεπτίδιο που παράγεται από κύτταρα στο πλάγιο τμήμα του αδένα.
Όταν εμφανίζονται κατά την ανάπτυξη, προκαλούν γιγαντισμό (ύψος άνω των 2 μ.) ενώ στους ενήλικες προκαλούν ακρομεγαλία, αύξηση μεγέθους των άκρων, χειρών και ποδών και της γλώσσας.
Αδένωμα αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης (adrenocorticotropic hormone – ACTH) που αποτελεί το 15% του συνόλου.
H ACTH είναι πολυπεπτίδιο που διεγείρει τον επινεφριδικό φλοιό και προκαλεί έκκριση κορτιζόλης και στεροειδών.
Προκαλούν τη νόσο του Cushing που οφείλεται σε υπερέκκριση της αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης με αποτέλεσμα υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων και υπερκορτιζολαιμία.
Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει παχυσαρκία, πανσεληνοειδές προσωπείο, ραβδώσεις στο σώμα, οστεοπόρωση, σεξουαλική ανικανότητα και διαταραχές περιόδου.
Αδένωμα θυρεοειδοτρόπου ορμόνης (Thyroid-stimulating hormone) που εκκρίνει θυρεοειδοτρόπο ορμόνη από́ τα θυρεοτρόπα κύτταρα του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης.
Αυτή διεγείρει τον θυρεοειδή σε υπερπαραγωγή θυροξίνης, και πρόκληση υπερθυρεοειδισμού που εκδηλώνεται με αύξηση μεταβολισμού, απώλεια βάρους, ταχυκαρδία, νευρικότητα, υπερκινητικότητα εντέρου και υπεριδρωσία.
Εικόνα 7. Μετρίου μεγέθους αδένωμα το οποίο απεικονίζεται, ως λευκή στρογγυλόμορφη μάζα, στη μαγνητική τομογραφία σε οβελιαία («πλάγια») τομή.
Πως γίνεται η διάγνωση των αδενωμάτων;
Η διάγνωση γίνεται μετά από συνεκτίμηση των κλινικών και εργαστηριακών ενδοκρινολογικών εξετάσεων και επιβεβαιώνεται με απεικονιστικές εξετάσεις όπως η μαγνητική τομογραφία υποφύσεως.
Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να δείξει μια διακριτή εστία μέσα στην υπόφυση, διαστάσεων κάτω των 10 mm (μικροαδένωμα) ή μια μεγαλύτερη διόγκωση που διευρύνει και διαβρώνει τον βόθρο της υπόφυσης με διάμετρο άνω των 10 mm (μακροαδένωμα) ή ακόμη και ένα όγκο πολύ μεγαλύτερων διαστάσεων που μπορεί να επεκτείνεται προς τους σηραγγώδεις κόλπους και ψηλά στον υπερεφιππιακό χώρο (γιγαντιαίο αδένωμα).
Εικόνα 8. Μεγάλου μεγέθους αδένωμα που απεικονίζεται, ως λευκή στρογγυλόμορφη μάζα, στη μαγνητική τομογραφία σε εγκάρσια («οριζόντια») τομή, επεκτείνεται προς τον δεξιό σηραγγώδη κόλπο και περικλείει μέσα του την καρωτίδα (λευκό βέλος).
Πως επιλέγεται η κατάλληλη θεραπεία των αδενωμάτων;
Τα θεραπευτικά μέσα που χρησιμοποιούνται στα αδενώματα περιλαμβάνουν τα παρακάτω:
- φαρμακευτική θεραπεία,
- χειρουργική επέμβαση,
- ακτινοθεραπεία ή – σε περίπτωση μεγάλων αδενωμάτων - συνδυασμό αυτών των θεραπευτικών μεθόδων.
Πολλοί όγκοι υποφύσεως δεν χρειάζεται να υποβληθούν σε κάποιο θεραπευτικό σχήμα.
Το πρώτο στάδιο στη θεραπευτική προσέγγιση είναι να καθορισθεί αν πράγματι χρειάζεται να προσφερθεί θεραπεία (φαρμακευτική ή χειρουργική) ή εάν είναι ασφαλές και επαρκές να εφαρμόσουμε «συστηματική παρακολούθηση» του αδενώματος, ή όπως περιγράφεται στα αγγλικά “watchful waiting”.
Εάν επιλεγεί η συστηματική παρακολούθηση, πρέπει ο ιατρός να εκτιμήσει σωστά τον κίνδυνο αύξησης του μεγέθους του αδενώματος κατά την περίοδο αναμονής.
Η παρακολούθηση είναι απαραίτητο να περιλαμβάνει μαγνητική τομογραφία και ενδοκρινικές εξετάσεις σε τακτά διαστήματα για όσο διάστημα ο όγκος παραμένει ασυμπτωματικός.
Όταν χρειάζεται να υποβληθεί ένας ασθενής σε θεραπεία, το είδος αυτής εξαρτάται από το είδος του όγκου, το μέγεθος και την επέκταση του μέσα στο κρανίο.
Σε συνεργασία με τον ενδοκρινολόγο πρέπει να καθορισθεί εάν η φαρμακευτική θεραπεία θα είναι αρκετή ή όχι.
Εάν μετά την αξιολόγηση, συμπεράνουμε, ότι η παρακολούθηση και η φαρμακευτική θεραπεία δεν αρκούν, τότε πρέπει να γίνει χειρουργική επέμβαση και αφαίρεση του αδενώματος, με ενδοσκοπική διαρινική διασφηνοειδική προσπέλαση.
Εικόνα 9. Ευμέγεθες αδένωμα, που απεικονίζεται, ως λευκή στρογγυλόμορφη μάζα, στη μαγνητική τομογραφία σε οβελιαία («πλάγια») τομή, που επεκτείνεται προς τον υπερεφιππιακό χώρο, αλλά και σε μεγάλο βάθος μέσα στον σφηνοειδή αεροφόρο κόλπο.
Φαρμακευτική θεραπεία
Η θεραπεία με φάρμακα μπορεί να αναστείλει την υπέρ-έκκριση ορμονών και να συρρικνώσει ορισμένες μορφές αδενωμάτων.
Οι περιπτώσεις στις οποίες ενδείκνυται η φαρμακευτική θεραπεία περιγράφονται παρακάτω:
- Προλακτινώματα. Φάρμακα όπως η καμπεργκολίνη και η βρομοκρυπτίνη ελαττώνουν την παραγωγή προλακτίνης και συχνά μειώνουν το μέγεθος του αδενώματος και την ένταση των συμπτωμάτων. Πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία, έμετο, διάρροια, δυσκοιλιότητα, υπνηλία ή ίλιγγο.
- Αδενώματα κορτικοτρόπου ορμόνης. Η μιφεπριστόνη (mifepristone) χορηγείται προκειμένου να αναχαιτίσει τις επιδράσεις της κορτιζόλης στους ιστούς των ασθενών που πάσχουν από σύνδρομο Cushing, ενώ η πασιρεοτίδη ελαττώνει την παραγωγή αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης από το αδένωμα. Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν μυαλγίες, κεφαλαλγία, ναυτία, εμέτους, διάρροια, υψηλή πίεση αρτηριακού αίματος κ.α.
- Αδενώματα αυξητικής ορμόνης. Σε περίπτωση που η χειρουργική επέμβαση δεν αντιμετωπίσει ολοκληρωτικά το πρόβλημα, μπορεί να πρέπει χρησιμοποιηθεί οκτρεοτίδη ή λαντρεοτίδη, φάρμακα που μπορεί να αναστείλουν την παραγωγή της ορμόνης και να μειώσουν το μέγεθος του αδενώματος. Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία, έμετους, διάρροια, κεφαλαλγία κ.α.
- Υποκατάσταση υποφυσιακών ορμονών. Όταν είτε η ανάπτυξη του αδενώματος ή οι θεραπευτικοί χειρισμοί (χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία) μειώσουν την παραγωγή κάποιας ορμόνης σε επίπεδα κατώτερα του φυσιολογικού, μπορεί να χρειασθεί να χορηγηθεί αυτή η ορμόνη, με τη μορφή της φαρμακευτικής θεραπείας υποκατάστασης.
Εικόνα 10. Ευμέγεθες αδένωμα, που απεικονίζεται, ως λευκή δίλοβη στρογγυλόμορφη μάζα, στη μαγνητική τομογραφία σε στεφανιαία τομή, και επεκτείνεται προς τον υπερεφιππιακό χώρο.
Χειρουργική αντιμετώπιση
Η χειρουργική αφαίρεση των αδενωμάτων είναι απαραίτητη όταν ο όγκος πιέζει τα οπτικά νεύρα ή προκαλεί υπερπαραγωγή ορμονών.
Στην μεγάλη πλειονότητα των αδενωμάτων, ο χειρουργός μπορεί να προσεγγίσει τον όγκο, διαμορφώνοντας μία δίοδο, δια μέσου της ρινικής χοάνης και μετά από διάνοιξη του σφηνοειδούς κόλπου, με χρήση ενδοσκοπίου και κατάλληλων ενδοσκοπικών και μικροχειρουργικών εργαλείων.
Η επέμβαση αυτή ονομάζεται διαρινική, διασφηνοειδική αφαίρεση του αδενώματος και γίνεται με ενδοσκοπική μικροχειρουργική τεχνική.
Με αυτή την μέθοδο δεν ασκείται επίδραση στον εγκέφαλο και δεν υπάρχει ορατή εξωτερική ουλή. Όταν ο όγκος είναι πολύ μεγάλος, ή έχει διεισδύσει σε γειτονικές δομές, η διαρινική διασφηνοειδική μέθοδος δεν επαρκεί.
Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι προτιμότερο, ο χειρουργός να αφαιρέσει τον όγκο με μικροχειρουργική κρανιοτομία, που περιλαμβάνει ένα μικρό άνοιγμα, συνήθως στο πλάγιο του κρανίου, στην περιοχή του κροτάφου.
Εικόνα 11. Γιγαντιαίο αδένωμα, που αποτελείται από τρείς λοβούς και απεικονίζεται, ως λευκή στρογγυλόμορφη μάζα, στη μαγνητική τομογραφία σε στεφανιαία («πρόσθια») τομή, που καταλαμβάνει τον βόθρο της υποφύσεως, επεκτείνεται σε μεγάλο ύψος ύπερθεν του υπερεφιππιακού χώρου, αλλά και σε μεγάλο εύρος προς τους σηραγγώδεις κόλπους.
Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μηχανές-γεννήτριες ακτίνων υψηλής ενέργειας με τις οποίες στοχεύει τους όγκους για να τερματίσει την δυνατότητα πολλαπλασιασμού των νεοπλασματικών κυττάρων τους και έτσι να τους συρρικνώσει.
Η ακτινοθεραπεία είναι επωφελής στις παρακάτω περιπτώσεις:
- αν υπάρχει υπόλειμα ή υποτροπή όγκου μετά την χειρουργική επέμβαση,
- όταν ο ασθενής είναι πολύ ηλικιωμένος ή έχει σοβαρά ιατρικά προβλήματα που καθιστούν την επέμβαση ιδιαίτερα επικίνδυνη ή ανέφικτη.
Οι μέθοδοι ακτινοθεραπείας περιλαμβάνουν:
- την στερεοτακτική ακτινοχειρουργική η οποία χρησιμοποιεί ειδικές τεχνικές απεικόνισης του μεγέθους και του σχήματος του όγκου, και στη συνέχεια, εκπέμπει ακτινοβολία υψηλής ενέργειας, από διάφορες κατευθύνσεις, επικεντρωμένη με ακρίβεια στο αδένωμα. Η ακτινοθεραπεία αποδίδεται σε μία έως τρείς συνεδρίες. Με την τεχνική αυτή, η ποσότητα ακτινοβολίας που διαχέεται στους γειτονικούς ιστούς που περιβάλλουν το αδένωμα είναι ελάχιστη, και ο κίνδυνος πρόκλησης βλάβης σε αυτούς μηδαμινός.
- η ακτινοθεραπεία εξωτερικής δέσμης. Η τεχνική αυτή αποδίδει την ακτινοθεραπεία σε μικρές δόσεις, συνήθως 4 - 5 φορές την εβδομάδα, σε μία περίοδο 4 – 6 εβδομάδων. Η μέθοδος απαιτεί μεγάλο διάστημα για να γίνει αποτελεσματική και συνδέεται με το ενδεχόμενο ότι μπορεί να βλάψει υγιή κύτταρα, και να προκαλέσει υπολειτουργία της υπόφυσης.
- Ακτινοθεραπεία ρυθμιζόμενης έντασης (Intensity modulated radiation therapy - IMRT). Η τεχνική αυτή αξιοποιεί ηλεκτρονικούς υπολογιστές για να διαμορφώσει την ακτινοθεραπεία γραμμικών επιταχυντών ανάλογα με το μέγεθος και το σχήμα του αδενώματος. Η ένταση της ακτινοβολίας είναι μικρότερη, διότι ο έλεγχος από ηλεκτρονικούς υπολογιστές επιτρέπει να διαμορφωθεί η ακτινοθεραπεία, με μεγάλη ακρίβεια, επιμερίζοντας το συνολικό τρισδιάστατο σχήμα του όγκου σε πολλαπλούς μικρούς επιμέρους όγκους και ρυθμίζοντας ανάλογα την ένταση της ακτινοβολίας.
- Ακτινοθεραπεία δέσμης πρωτονίων (proton beam therapy). H τεχνική αυτή αξιοποιεί πρωτόνια (θετικά φορτισμένα ιόντα) αντί ακτίνων Χ. Σε αντίθεση με τις ακτίνες X, η δέσμη πρωτονίων τερματίζει την πορεία της αμέσως μόλις αποδώσει την ακτινοβολία στον ιστό-στόχο. Οι δέσμες μπορούν να ελεγχθούν με μεγάλη ακρίβεια και με μικρό κίνδυνο βλάβης στους υγιείς ιστούς.
Τα οφέλη αλλά και οι ενδεχόμενες επιπλοκές της ακτινοθεραπείας δεν είναι άμεσες και μπορεί να χρειασθεί σημαντικό χρονικό διάστημα, ώστε να φανεί η αποτελεσματικότητα της.
Η επιλογή της πλέον κατάλληλης μεθόδου γίνεται πάντοτε σε συνεργασία με τον ενδοκρινολόγο και τον ογκολόγο-ακτινοθεραπευτή.
Εργαστήριο εκπαίδευσης νέων ιατρών στη χειρουργική των αδενωμάτων
Όπως προαναφέρθηκε, το Τμήμα έχει αναπτύξει συνεργασία με εξειδικευμένο εργαστήριο ανατομικής χειρουργικής εκπαίδευσης, το οποίο είναι εξοπλισμένο με ενδοσκόπια, μικροσκόπια, και συστήματα νευροπλοήγησης και επιτρέπει τακτική εξάσκηση νέων νευροχειρουργών σε τεχνητά κατασκευασμένα ομοιώματα του κρανίου και της ρινικής χοάνης καθώς και την δοκιμαστική εφαρμογή νεών τεχνικών πριν αυτές εφαρμοσθούν σε ασθενείς.
Εικόνα 12α. Εργαστήριο εκπαίδευσης και εξάσκησης νέων ιατρών στην διαρινική διασφηνοειδική προσπέλαση της υποφύσεως.
Εικόνα 12β. Εργαστήριο εκπαίδευσης και εξάσκησης νέων ιατρών στην διαρινική διασφηνοειδική προσπέλαση της υποφύσεως.
Εικόνα 13α. Εργαστήριο εκπαίδευσης και εξάσκησης νέων ιατρών στην διαρινική διασφηνοειδική προσπέλαση της υποφύσεως.
Εικόνα 13β. Εργαστήριο εκπαίδευσης και εξάσκησης νέων ιατρών στην διαρινική διασφηνοειδική προσπέλαση της υποφύσεως.