Περιπτώσεις ασθενών

Το βίντεο περιγράφει την εξέλιξη της Γεωργίας, μίας νέας γυναίκας που ανέπτυξε έντονη σπαστικότητα και μεγάλη δυσκολία στην κίνηση της, μετά από πρόωρη γέννηση. Χρειάσθηκε να καταβάλλει μακροχρόνιες προσπάθειες, ώστε να πετύχει να περπατήσει σε ηλικία 12 ετών. Πέρα από αυτό, είδε μικρή βελτίωση, με συνέπεια να διακόψει την φυσικοθεραπεία και να επιδοθεί στις σπουδές της, επιτυγχάνοντας να γίνει άριστη μαθήτρια. Μεγαλώνοντας, η σπαστικότητα την δυσκόλευε πολύ στην καθημερινότητα της. Εκείνο που την στεναχωρούσε περισσότερο, ήταν η μεγάλη σωματική κόπωση, που προκαλούσε η σπαστικότητα, και συνόδευε κάθε κίνηση της και η δυσκολία να μετέχει σε κοινωνικές δραστηριότητες, καθώς εμποδιζόταν από την έλλειψη υποδομών που διευκολύνουν την πρόσβαση, ατόμων με κινητικές δυσκολίες, σε χώρους κοινωνικών ή καλλιτεχνικών εκδηλώσεων.

Μετά από 2.5 χρόνια θεραπείας της σπαστικότητας, με χορήγηση σπασμολυτικού φαρμάκου μέσω της αντλίας, η πάσχουσα είπε ότι τώρα “βγαίνει μεγάλη δύναμη από το σώμα που πρώτα δεν μπορούσε να βγεί και η φυσικοθεραπεία αποδίδει πολύ καλύτερα”, με αποτέλεσμα η κίνηση της να έχει βελτιωθεί και να μην κουράζεται με τις καθημερινές δραστηριότητες. Η μητέρα της είπε χαρακτηριστικά: “Η Γεωργία έχει αποκτήσει ένα πολύ καλό κινητικό υπόβαθρο, και μας δίνει την προοοπτική και το πιστεύουμε και το πιστεύει και η ίδια στην ανεξάρτητη βάδιση”.

Η Στέλλα ανέπτυξε σπαστικότητα λόγω εγκεφαλικής παράλυσης, μία πάθησης που προκύπτει όταν προκληθεί πλήγμα στο νευρικό συστήμα, κατά την κύηση, τον τοκετό ή τους πρώτους μήνες της ζωής. Το πλήγμα μπορεί να συνδέεται με την προωρότητα του τοκετού, ή να οφείλεται σε λοίμωξη ή υποξαιμία του εμβρύου (λόγω εργώδους παρατεταμένου τοκετού). Σε πολλές περιπτώσεις, δεν είναι σαφές πως προκλήθηκε η βλάβη στο νεογέννητο.

Στην Στέλλα, το πρόβλημα εκδηλώθηκε με διαταραχή ισορροπίας και αδυναμία να καθίσει σωστά. Η ζωή της οικογένειας επικεντρώθηκε στο πρόβλημα της, αλλά παρά τις προσπάθειες, είδαν μικρή βελτίωση, και αυτό είχε αρχίσει να προκαλεί αισθήματα ματαίωσης. Σε αυτό το στάδιο, πληροφορήθηκαν για το πρόγραμμα σπαστικότητας στο τμήμα μας, και ότι θα μπορούσε να βελτιωθεί με χειρουργική επέμβαση. Υποβλήθηκε σε επιτυχείς δοκιμαστικές τεχνικές, και στη συνέχεια σε τοποθέτηση της αντλίας χορήγησης σπασμολυτικού φαρμάκου στον νωτιαίο σωλήνα. Μετά από δύο χρόνια θεραπείας με την αντλία, η Στέλλα περπατά αυτόνομα με περιπατητήρα, έχει πολλές δραστηριότητες, και αισθάνεται ψυχολογικά πολύ καλύτερα. Χαρακτηριστικά, η μητέρα της είπε: “Ενώ πρώτα δεν μπορούσε να σταθεί όρθια ή να καθίσει σε καρέκλα, τώρα περπατά με βοήθεια, μπορεί να κάθεται, να ασχολείται με επιτραπέζια παιχνίδια, και έχει βοηθηθεί πολύ στην σκέψη της. Αντί να μιλά σαν παιδάκι, μιλά πλέον σαν μία νέα γυναίκα. Συνεργάζεται θαυμάσια μαζί μας, εξυπηρετείται μόνη της και είναι ευτυχισμένη”.

Το βίντεο περιγράφει την εξέλιξη της Γιάννας, μίας νέας γυναίκας που γεννήθηκε με σπαστική παραπληγία, δηλ. μεγάλη αδυναμία να κινήσει τα πόδια της λόγω σπαστικότητας. Στην σπαστικότητα, οι μύες γίνονται σφικτοί και δύσκαμπτοι, και ο ασθενής βιώνει μεγάλη δυσκολία στην όρθια στάση, βαδιση, και σε λεπτές κινήσεις που απαιτούν δεξιότητα, ακόμη και στην ομιλία.

Παρά την εντατική φυσικοθεραπεία, η βελτίωση της Γιάννας ήταν μικρή. Δεν μπόρεσε να πάει σχολείο και δεν απέκτησε ικανότητες αυτοεξυπηρέτησης. Μετά από πολλές ιατρικές εξετάσεις, ειπώθηκε στους γονείς ότι δεν πρόκειται να βελτιωθεί, κάτι που άρχισαν να αποδέχονται, μέχρι που σε τηλεοπτικό πρόγραμμα, ενημερώθηκαν για την θεραπεία της σπαστικότητας στο τμήμα μας.

Οταν η Γιάννα ήλθε στο τμήμα μας, ήταν σαφές ότι είχε μεγάλα περιθώρια βελτίωσης, με αντλία χορήγησης βακλοφαίνης. Αυτό επιβεβαιώθηκε, κατά την δοκιμαστική χορήγηση του φαρμάκου, και αργότερα, ότανμ υποβλήθηκε στην επέμβαση τοποθέτησης της αντλίας χορήγησης του φαρμάκου. Μιλώντας για την οφέλεια μετά την τοποθέτηση της αντλίας, η Γιάννα είπε ότι έχει βελτιωθεί η όρθια στάση, βάδιση και ψυχολογία της, και χαίρεται πλέον να ακούει τραγούδια. Σχολιάζοντας την βελτίωση της Γιάννας, μετά την έναρξη θεραπείας με την αντλία, ο πατέρας της είπε: “Η ζωή της Γιάννας έχει αρχίσει να πέρνει μία άλλη πορεία, αυξήθηκε η αυτοπεποίθηση της, οι κινήσεις της έγιναν πιο ομαλές”, και ο γυμναστής της είπε: “Οταν είδα την Γιάννα μετά την επέμβαση, είδα βελτίωση αισθητή στο στήσιμο, στο περπάτημα, και στις ασκήσεις γυμναστικής, σε σύγκριση με πριν την επέμβαση.” Τέλος, η μητέρα της είπε: “Η Γιάννα έχει χαλαρώσει πάρα πολύ. Πριν την αντλία, όταν προσπαθούσε να περπατήσει μέσα στο σπίτι, συχνά έπεφτε και έβαζε τα χέρια της μπροστά για να προστατευθεί. Τώρα περπατάει μόνη της, σιγά αλλά σταθερά, και κάνει τις μικρές εργασίες στο σπίτι, πολύ πιό σωστά από πρίν. Είναι ψυχολογικά πολύ ανεβασμένη, βγαίνουμε έξω, και βλέπω να έχει ισορροπία που δεν είχε ποτέ”.

Το βίντεο αναφέρεται στην θεραπεία της σπαστικότητας και είναι απόσπασμα από συνέντευξη του Καθηγητή Δαμιανού Σακά στην δημοσιογράφο της ΕΡΤ κα Αννα Παναγιωταρέα. Οι νευρολογικές παθήσεις που προκαλούν σπαστικότητα είναι πολλές και περιλαμβάνουν την εγκεφαλική παράλυση, σκλήρυνση κατά πλάκας, αγγειακές βλάβες εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού, καθώς και τραυματικές βλάβες εγκεφάλου ή νωτιαίου μυελού. Στο απόσπασμα της συνέντευξης επισημαίνεται ότι ασθενείς που πάσχουν από σπαστικότητα μπορούν να βελτιωθούν σημαντικά, μετά την τοποθέτηση αντλίας χορήγησης του σπασμολυτικού φαρμάκου βακλοφαίνη ή μπακλοφένη. Σε κάθε ασθενή προηγείται η δοκιμαστική χορήγηση βακλοφαίνης, μέσω οσφυονωτιαίας παρακέντησης. Μόνο όταν ο ασθενής διαπιστώσει σημαντική βελτίωση κατά την δοκιμαστική χορήγηση του φαρμάκου, ακολουθεί η τοποθέτηση της αντλίας. Το βίντεο ολοκληρώνεται με μία αναφορά του κ. Σακά, στην ανάγκη η Πολιτεία μας να ενσκήψει στο πρόβλημα των ανθρώπων με σπαστικότητα και άλλες κινητικές αναπηρίες, καθόσον αυτοί οι ασθενείς και η οικογένεια τους έχουν υποβληθεί επί χρόνια, σε μακροχρόνιες και δαπανηρές θεραπείες.

Το βίντεο περιέχει αφιέρωμα του τηλεοπτικού σταθμού ΣΚΑΙ στο έργο του Καθηγητή Δαμιανού Σακά στην βελτίωση ανθρώπων που πάσχουν απο σπαστικότητα και άλλα κινητικά προβλήματα, και δημιουργήθηκε πρίν λίγα χρόνια, με επιμέλεια των έγκριτων δημοσιογράφων Μελίνας Τσέλιου και Εύας Αντωνοπούλου. Επιπλέον, το βίντεο περιέχει επιλεγμένες συνοπτικές επισημάνσεις από τον Δ. Σακά, αναφορικά με νευρολογικές παθήσεις που προκαλούν σπαστικότητα και περιλαμβάνουν την εγκεφαλική παράλυση, σκλήρυνση κατά πλάκας, αγγειακές ή τραυματικές βλάβες εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού, καθώς και τους τρόπους εκδήλωσης και την θεραπεία της σπαστικότητας. Επισημαίνεται ότι ασθενείς που πάσχουν από σπαστικότητα μπορούν να βελτιωθούν σημαντικά, μετά την τοποθέτηση αντλίας χορήγησης του σπασμολυτικού φαρμάκου βακλοφαίνη (μπακλοφένη).

Το βίντεο περιέχει μία περιγραφή βασικών δεδομένων για την σπαστικότητα, από τον καθηγητή Δαμιανό Σακά. Γίνεται αναφορά στις νευρολογικές παθήσεις που την προκαλούν και περιλαμβάνουν την εγκεφαλική παράλυση, σκλήρυνση κατά πλάκας, αγγειακές ή τραυματικές βλάβες εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού, και στους τρόπους εκδήλωσης της σπαστικότητας. Το βίντεο περιέχει επιλεγμένες επισημάνσεις, αναφορικά με την κλινική αξιολόγηση των ασθενών από ομάδα ειδικών και τον τρόπο επιλογής ασθενών - με διεθνώς καθιερωμένες κλίμακες – προκειμένου να υποβληθούν σε κατάλληλη θεραπεία. Το βίντεο ολοκληρώνεται με μία αναφορά στην μεγάλη σειρά χειρουργηθέντων ασθενών από τον Καθηγητή Δ. Σακά, στην αναγνώριση αυτού του έργου από διεθνείς οργανισμούς και στις βραβεύσεις που έχουν απονεμηθεί από συλλόγους ασθενών, εκπροσώπους της Πολιτείας και άλλους φορείς.

Εμπειρία και τεχνογνωσία στο Τμήμα μας

Η θεραπεία της σπαστικότητας στο Τμήμα μας βασίζεται στην συνεργασία μίας σύνθετης ομάδας ειδικών που περιλαμβάνει όλες τις απαιτούμενες εξειδικεύσεις: νευροχειρουργό, νευρολόγο, φυσίατρο, ορθοπεδικό, ειδικευμένη νοσηλεύτρια, φυσικοθεραπευτή, εργασιοθεραπευτή και λογοθεραπευτή.

Η συνεργασία των ειδικών επιτρέπει την σωστή αξιολόγηση του ασθενούς και τον σχεδιασμό, διαμόρφωση και εφαρμογή ενός συστηματικού, ολιστικού προγράμματος θεραπείας, το οποίο εξατομικεύεται, ανάλογα με τις ανάγκες, τις προτιμήσεις και τους στόχους του πάσχοντος - σε συνεννόηση με τον ίδιο και τα μέλη της της οικογενείας του.

Πρέπει να σημειωθεί, ότι ο καθηγητής Δ. Σακάς έχει πραγματοποιήσει επιτυχώς μεγάλη σειρά επεμβάσεων για θεραπεία της σπαστικότητας, σε περισσότερους απο 350 ασθενείς.

Η ευρεία και πολύ εξειδικευμένη εμπειρία απο αυτή την μεγάλη σειρά ασθενών – μία απο τις μεγαλύτερες παγκοσμίως - αντανακλάται σε πολλές δημοσιεύσεις σε διεθνή επιστημονικά περιοδικά και συνέδρια, και προσκλήσεις του Δ. Σακά σε ευρωπαικά εκπαιδευτικά προγράμματα.

Ενδεικτικά της αναγνώρισης του καθηγητή Σακά, ως ειδικού διεθνούς εμβέλειας, είναι η ανάθεση της συγγραφής των Ευρωπαικών Οδηγιών για τους κανόνες λειτουργίας των Κέντρων Θεραπείας της Σπαστικότητας (βλέπε παρακάτω βιβλιογραφία υπ.’ αριθμ. 1), αλλά και η συγγραφή συγγράματος, στα αγγλικά, το οποίο έχει μεταφρασθεί στα κινεζικά και στο οποίο υπάρχουν εκτενείς αναφορές στην θεραπεία της σπαστικότητας (βλέπε παρακάτω βιβλιογραφία υπ.’ αριθμ. 2).

Βιβλιογραφία

1. Training charter in spasticity neurosurgery added competence. D. E. Sakas et al. Acta Neurochirurgica, 2017
2. Operative Neuromodulation – Functional Neuroprosthetic Surgery, έκδοση Springer Verlag, 2008

Αιτίες και Παθοφυσιολογία της Σπαστικότητας

Η παθοφυσιολογία της σπαστικότητας είναι πολύπλοκη και ανεπαρκώς κατανοημένη. Ωστόσο, είναι γνωστό ότι αποτελεί μία εκ των κυρίων εκδηλώσεων του “συνδρόμου του ανώτερου κινητικού νευρώνα” και έχει συσχετισθεί με μεταβολές που περιλαμβάνουν υπερδιέγερση των α-κινητικών και γ-κινητικών νευρώνων, μείωση των κατασταλτικών ΙΙb μυελινικών ινών, μείωση των σωματιδίων Golgi στους τένοντες και των ανασταλτικών κυττάρων Renshaw.

Ειδικότερα, η σπαστικότητα αποδίδεται σε “υπερδραστηριότητα του μυοτατικού αντανακλαστικού τόξου” (που μεταφέρει σήματα απο τους μύες στο νωτιαίο μυελό), το οποίο έχει ως αποτέλεσμα να προκαλείται αύξηση μυϊκού τόνου και τενοντίων αντανακλάσεων.

Υπο κανονικές συνθήκες, οι μυικές συσπάσεις συντονίζονται απο ένα σύνθετο μηχανισμό νευρικών δικτύων το οποίο είναι υπεύθυνο για να ελέγχει τα μυικά και διατατικά αντανακλαστικά.

Η ομαλή φυσιολογική λειτουργία αυτού του μηχανισμού επιτρέπει, κατά την επιτέλεση των κινήσεων, κάποιοι μύες, οι αγωνιστικοί (ή συνεργικοί) να συσπώνται και άλλοι, οι ανταγωνιστικοί να χαλαρώνουν, ώστε να επιτελείται με πλαστικότητα η επιδιωκόμενη κίνηση.

Ενα πλήγμα στον εγκέφαλο, τον νωταίο μυελό ή τα κινητικά νεύρα μπορεί να απορυθμίσει τον μηχανισμό που περιγράφηκε παραπάνω και να προκαλέσει έλλειψη συντονισμού της σωστής αλληλουχίας των διεγερτικών και των ανασταλτικών σημάτων που αποστέλλονται στους μύες.

Αυτό το πλήγμα συμβαίνει σε ασθενείς που πάσχουν απο εγκεφαλική παράλυση, σοβαρούς τραυματισμούς του εγκεφάλου ή νωτιαίου μυελού, σκλήρυνση κατα πλάκας και βαρέα εγκεφαλικά αγγειακά προβλήματα.

Αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας είναι να επέλθει διαταραχή του μυικού τόνου, τα μυοτατικά αντανακλαστικά να γίνουν πολύ ισχυρά και παρατεταμένα, οι μύες να παρουσιάζουν παρατεταμένη μυική σύσπαση, και ιδιαίτερα αγωνιστές και ανταγωνιστές μύες να συσπώνται συγχρόνως και να γίνονται σφικτοί και δύσκαμπτοι.

Ενώ λοιπόν κανονικά, όταν συσπώνται κάποιοι αγωνιστικοί μύες, οι ανταγωνιστικοί αυτών μύες είναι σε χάλαση, στην σπαστικότητα, λόγω της έλλειψης συντονισμού, αγωνιστικοί και ανταγωνιστικοί μύες μπορεί να συσπώνται συγχρόνως, - με αποτέλεσμα «το μέλος να κλειδώνει σε μία θέση» - γεγονός που κάνει την κίνηση του απο δύσκολη έως αδύνατη.

Εικόνα 1. Σχηματική αναπαράσταση του μυικού διατατικού αντανακλαστικού.

Συμπτώματα της Σπαστικότητας

Η σπαστικότητα μπορεί να προσβάλει μύες σε κάθε σημείο του σώματος, αλλά συχνότερα προσβάλλει τα κάτω άκρα.

Επίσης, η βαρύτητα της έχει ευρύ φάσμα, απο ελαφρά μυική δυσκαμψία εως την έντονη, ανεξέλεγκτη και επώδυνη σύσπαση των μυών.

Ανεξάρτητα απο την βαρύτητα της, η μυική δυσκαμψία έχει ως συνέπεια την απώλεια της ακρίβειας των κινήσεων, η επιτέλεση των οποίων γίνεται ιδιαίτερα δύσκολη.

Η σπαστικότητα εκδηλώνεται με ένα μεγάλο φάσμα συμπτωμάτων μπορεί να ταξινομηθούν στις παρακάτω κατηγορίες:

α). Συμπτώματα ανασταλτικά της κίνησης

• αυξημένος μυικός τόνος
• μυικός κάματος
• δυσκολία στην κίνηση των αρθρώσεων
• απώλεια λειτουργικότητας
• προβλήματα ατομικής φροντίδας και υγιεινής

β). Συμπτώματα υπερκινητικού τύπου

• έντονα αντανακλαστικά
• σπασμοί των μελών χωρίς πόνο (βραχείς ή παρατεταμένοι)
• κλώνος, δηλ. σειρά ταχέων ακούσιων συσπάσεων

γ). Συμπτώματα χρόνιου πονου

• επώδυνοι μη ελεγχόμενοι μυικοί σπασμοί
• αίσθημα επώδυνου σφιξίματος των μελών
• πόνος αρθρώσεων
• οσφυαλγία

δ). Συμπτώματα παραμόρφωσης του σώματος

• αναστολή μυικής ανάπτυξης
• συγκάμψεις δηλ. μόνιμες συσπάσεις μυών και τενόντων
• ανώμαλες στάσεις των μελών ή του κορμού
• έλκη κατακλίσεων
• οστεοποιός μυοσίτιδα
• έκτοπες οστεοποιήσεις
• παραμορφώσεις μυών και αρθρώσεων
• ακινητοποιημένες αρθρώσεις

Διάγνωση

Κλινική εξέταση

Δεδομένου οτι κάθε πάσχων έχει διαφορετικό βαθμό και τύπο σπαστικότητας, η διάγνωση, αξιολόγηση και ταξινόμηση του πάσχοντος, σε αρκετές περιπτώσεις δεν είναι εύκολη.

Απαιτείται μία καλή νευρολογική και συστηματική εξέταση η οποία θα αναδείξει τα χαρακτηριστικά, την έκταση και την βαρύτητα του προβλήματος.

Εργαστηριακές εξετάσεις

Απεικονιστικές εξετάσεις όπως απλές ακτινογραφίες, αξονική και μαγνητική τομογραφία μπορεί να προσφέρουν πληροφορίες για την αιτία της σπαστικότητας, και την έκταση και τα χαρακτηριστικά της νευρολογικής βλάβης που την προκάλεσε.

Μέθοδοι και Κλιμακες αξιολόγησης της σπαστικότητας

Η σπαστικότητα είναι δυνατόν να εκτιμηθεί με διάφορες κλίμακες, οι οποίες αξιολογούν και βαθμολογούν τις κινήσεις των άνω και κάτω άκρων, το εύρος των κινήσεων σε κάθε άρθρωση και τις ικανότητες για φροντίδα προσωπικής υγεινής και αυτοεξυπηρέτησης.

Οι κύριες κλίμακες βαθμολόγησης της σπαστικότητας είναι οι εξής:

1. Modified Ashworth Scale με την οποία εκτιμάται η σπαστικότητα σε 5 διαβαθμίσεις απο καθόλου μέχρι απόλυτη δυσκαμψια και μεγάλη δυσκολία στην κίνηση του μέλους
2. Penn Spasm Frequency Scale είναι κλίμακα αυτοαξιολόγησης απο τον ίδιο τον ασθενή αναφορικά κυρίως με την συχνότητα των σπασμών.
3. Abductor rating tone

Οι κύριες κλιμακες βαθμολόγησης της ποιότητας ζωής είναι οι εξής:

1. Barthel Index
2. SF-36
3. Κλιμακα ποιότητας ύπνου
4. Visual Analog Scale που είναι κλίμακα βαθμολόγησης πόνου

Αλλες χρήσιμες κλίμακες είναι η Expanded Disability Status Scale και η Sickness Impact Profile.

Μέθοδοι και στόχοι προγραμμάτων θεραπείας σπαστικότητας

H σπαστικότητα πρέπει να αντιμετωπίζεται ιατρικά, όταν αρχίζει να προκαλεί πόνο, απώλεια λειτουργικότητας, ή παρεμποδίζει τις ημερήσιες δραστηριότητες του πάσχοντος.

Ειναι επιβεβλημένο να θεραπεύσουμε την σπαστικότητα προκειμένου να βελτιώσουμε την κινητικότητα του ασθενή και να μειώσουμε το βαθμό εξάρτησης του από άλλα πρόσωπα.

Ειναι σημαντικό αυτό να γίνει εγκαιρα, διότι αν ο ασθενής μείνει χωρίς θεραπεία, η σπαστικότητα μπορεί να προκαλέσει χρόνιο πόνο, έλκη κατακλίσεων, έκτοπες οστεοποιήσεις, παραμορφώσεις των αρθρώσεων, συστημικές ασθένειες και χρόνια προβλήματα όπως δυσκοιλιότητα, πυρετικά επεισόδια και άλλες μονιμες μη ανατασσόμενες βλάβες.

Ο σκοπός της θεραπείας, είναι να χαλαρώσουν οι μύες, να μειωθεί η δυσκαμψία και ό πόνος και να διευκολυνθεί η ανάπτυξη των μυών.

Η αντιμετώπιση της σπαστικότητας συνήθως είναι περισσότερη επιτυχής όταν:

1. ο ασθενής - παρά το πρόβλημα του - είναι ενεργητικό άτομο που δείχνει ενθουσιασμό και προσήλωση στο θεραπευτικό του πρόγραμμα, και
2. όταν η οικογένεια διαθέτει ένα δραστήριο υποστηρικτικό πρόσωπο, το οποίο έχει χρόνο και ψυχικά αποθέματα για να συμπαρασταθεί στον ασθενή στα διάφορα στάδια της θεραπείας του.

Τα διαθέσιμα θεραπευτικά μέσα είναι πολλά και για αυτό τον λόγο πρέπει να γίνει σωστή αξιολόγηση του κάθε ασθενούς και επιλογή της πλέον αποτελεσματικής μεθόδου για κάθε ασθενή. Θα ήταν σφάλμα να επενδύσει ο ασθενής χρόνο, κόπο και χρήματα σε μία μέθοδο που δεν είναι κατάλληλη για την περίπτωση του.

Οι κυριες θεραπευτικές προσεγγίσεις ειναι οι εξής:

• Φυσιατρική και Αποκατάσταση
• Φαρμακευτικές θεραπείες
• Αντλία χορηγησης μπακλοφένης
• Νευροχειρουργικές επεμβάσεις
• Ορθοπεδικές επεμβάσεις

Φυσική Ιατρική και Αποκατάσταση

Ενα κατάλληλο πρόγραμμα φυσιατρικής και φυσικοθεραπείας μπορεί να μειώσει την ένταση των συμπτωμάτων, να βελτιώσει την καθημερινή λειτουργικότητα του πάσχοντος, και να του προσφέρει μεγαλύτερη ανεξαρτησία και ικανότητα αυτοεξυπηρέτησης.

Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει ασκήσεις μυικών διατάσεων, αύξησης του εύρους κίνησης των αρθρώσεων, χρήση ναρθήκων, ηλεκτρικής διέγερσης, θεραπευτικής θερμοκρασίας και βιοανάδρασης.

Τέτοια προγράμμτα στοχεύουν να αναχαιτίσουν την βράχυνση των τενόντων, να μεγιστοποιήσουν την ευλυγισία, τον συντονισμό και την δύναμη των μυών.

Ειδικότερα, η εργασιοθεραπεία, εστιάζει σε μικρές κρίσιμες μυικές ομάδες, απαραίτητες για την επιτέλεση των πράξεων των καθημερινών δραστηριότητων, βελτιώνει την δυναμη και τον συντονισμο τους και επιτρέπει καλύτερη επίδοση του πάσχοντος στις ημερήσιες ανάγκες του.

Φαρμακευτικές θεραπείες

Συστηματική χορήγηση απο το στόμα

Οι φαρμακευτικές θεραπείες χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες, όπως η φυσικοθεραπεία και τα προγράμματα αποκατάστασης.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνότερα περιλαμβάνουν: μπακλοφένη, βενζοδιαζεπίνες, δαντρολένη, ιμιδαζολίνες, γκαμπαπεντίνη, κλοναζεπάμη, τιζανιδίνη, κ.α.

Η φαρμακοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει χαλάρωση σε μεγάλες ομάδες μυών, και η δοσολογία μπορεί εύκολα να τροποποιηθεί και ακόμη και να τερματισθεί με προοδευτικό τρόπο.

Η αποτελεσματικότητα των φαρμάκων είναι στις περισσότερες περιπτώσεις περιορισμένη, και η αύξηση της δόσεως δεν είναι συνήθως εφικτή, διότι συνδέεται με παρενέργειες όπως υπνηλία ή ίλιγγο, κ.α..

Nευρόλυση με τοπικές ενέσεις φαρμάκων

Η νευρόλυση μπορεί να επιτευχθεί με τις παρακάτω μεθόδους: α) χρήση νευροτοξικών φαρμάκων (αλλαντική τοξίνη), β) χημειο-απονεύρωση (με χορήγηση φενόλης ή αλκοόλης), ή γ) χορήγηση τοπικών αναισθητικών (λιδοκαίνη).

Αυτές οι μέθοδοι μπορεί να προσφέρουν ικανοποιητικά αποτελέσματα όταν γίνονται από έμπειρο εξειδικευμένο ιατρό.

Η πλέον καθιερωμένη αποτελεσματική θεραπεία αυτού του τύπου είναι οι εγχύσεις αλλαντικής τοξίνης (Botulinum Toxin - Botox Injections) που προκαλούν εκλεκτική αδυναμία ή και παράλυση του επιλεγμένου μυός και τον εμποδίζουν νά έχει έντονη σύσπαση.

Το φάρμακο χορηγείται με ένεση σε μικρή ποσότητα σε επιλεγμένα σημεία, αφού προηγηθεί ανίχνευση του νεύρου με ηλεκτρόδιο διέγερσης, ανάλογα με το που εμφανίζεται η σπαστικότητα.

Η οφέλεια γίνεται αισθητή σε λίγες ημέρες και διαρκεί 3-4 μήνες. Με την πάροδο του χρόνου, νέες νευρικές απολήξεις δημιουργούνται, και έτσι η αποτελεσματικότητα της έγχυσης τερματίζεται.

Η θεραπεία μπορεί να εφαρμοσθεί ολίγες φορές σε κάθε ασθενή και έχει κινδύνους σοβαρών παρενεργειών όπως δυσκολιών σε αναπνοή και κατάποση ή προβλήματα λόγω διασποράς του φαρμάκου σε άλλες περιοχές του σώματος.

Μια εναλλακτική θεραπεία είναι η χορήγηση φαινόλης μέ ένεση κοντά σε κινητικά νεύρα του μυός που έχει επηρρεασθεί απο την σπαστικότητα.

Οι κινητικές ίνες γάμμα που συμβάλλουν στην μυική σύσπαση, απονευρώνονται για περίπου 6 μήνες με αποτέλεσμα ένα εξασθενημένο μυ που μπορεί να υποβληθεί σε θεραπευτικές διατάσεις ευκολότερα.

Αντλία χορήγησης μπακλοφένης

Η τοποθέτηση αντλίας χορήγησης μπακλοφένης γίνεται προκειμένου να αντιμετωπισθεί η βαρειά σπαστικότητα στους ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στην χορήγηση θεραπείας απο το στόμα ή έχουν σοβαρές παρενέργειες όταν το φάρμακο λαμβάνεται απο το στόμα.

Η χορήγηση της μπακλοφένης μέσω αντλίας, είναι πολύ περισότερο αποτελεσματική σε σχέση με τη χορήγηση απο το στόμα. Πρεπει να σημειωθεί ότι η συνήθης απαιτούμενη ημερήσια δόση απο το στόμα είναι 30-100 mg, ενώ η αντίστοιχη ημερήσια δόση μέσω αντλίας - λόγω της στοχευμένης χορήγησης - είναι 50-350 μg, δηλ. 100 φορές μικρότερη.

Κριτήρια επιλογής ασθενών

Το πρώτο κριτήριο είναι η βαρύτητα της σπαστικότητας η οποία εκτιμάται με ειδικές κλιμακες την Ashworth Scale και την Penn Spasm Frequency Scale.

Το δεύτερο κριτήριο είναι η έλλειψη επαρκούς θεραπευτικού αποτελέσματος κατά την χορήγηση μπακλοφένης απο το στόμα.

Αυτή σχετίζεται με την δυσκολία να διαπεράσει το φάρμακο τον αιματεγκεφαλικό φραγμό και να φθάσει στο νευρικό σύστημα.

Το τρίτο κριτήριο είναι η διαπίστωση ικανοποιητικής βελτίωσης μετά την δοκιμαστική χορήγηση μπακλοφένης μέσω οσφυονωτιαίας παρακέντησης.

Δοκιμαστική προεγχειρητική χορήγηση μπακλοφένης

Ενα σημαντικό πλεονέκτημα της θεραπείας με τοποθέτηση αντλίας είναι ότι έχουμε την δυνατότητα - πριν ληφθεί η απόφαση να τοποθετηθεί η αντλία στον ασθενή - να χορηγήσουμε δοκιμαστικά μπακλοφένη, μέσω οσφυονωτιαίας παρακέντησης και να διαπιστώσουμε εαν πράγματι ο πάσχων θα έχει την προσδωκόμενη οφέλεια, όταν τοποθετηθεί η αντλία.

Η προεγχειρητική εκτίμηση των ασθενών αυτών, περιλαμβάνει τη δοκιμαστική ενδοραχιαία έγχυση (trial) 50μg (bolus) της σπασμολυτικής ουσίας μπακλοφένη, δομικού αναλόγου του γ- αμινοβουτυρικού οξέος (GABA) και την εκτίμηση της σπαστικότητας του ασθενούς κατά τις επόμενες 8 ώρες.

Εαν δεν υπάρξει βελτίωση και η αρχική δοκιμασία θεωρηθεί αρνητική, μπορεί να επαναληφθεί η δοκιμαστική χορήγηση με μεγαλύτερες δόσεις 100μg και 150μg.

Η δοκιμαστική χορήγηση καταγράφεται ως επιτυχής στους ασθενείς που παρουσιάζουν βελτίωση της σπαστικότητας και κινητική βελτίωση χωρίς επιπλοκές.

Αυτοί οι ασθενείς που ανταποκρίνονται ικανοποιητικά θεωρείται ότι θα βελτιωθούν με ενδοραχιαία χορήγηση μπακλοφένης και συνεπώς, είναι κατάλληλοι για τοποθέτηση αντλίας.

Τέλος, πρέπει να σημειωθεί οτι είναι σημαντικό ο ασθενής να παρακολουθείται επιμελώς και η χορήγηση του φαρμάκου να γίνεται σε πλήρως εξοπλισμένο και στελεχωμένο νοσοκομειακό περιβάλλον για να μπορεί να αντιμετωπισθεί αποτελεσματικά το σπάνιο ενδεχόμενο κάποιας παρενέργειας.

Εικόνα 2. Φωτογραφία αντλίας προγραμματιζόμενης ροής.

Εικόνα 3. Φωτογραφία αντλίας σταθερής ροής.

Κατα κανόνα, η αντλία είναι μια μικρή αποθηκευτική συσκευή σε σχήμα δίσκου, με διάμετρο 7-8 εκ. και πάχος 2.5 εκ. Περιέχει χώρο αποθήκευσης, μηχανισμό προώθησης του φαρμακου, και ηλεκτρονικό υλισμικό και λογισμικό για να ελέγχεται η ροή φαρμάκου μέσω της αντλίας. Η αντλία - μέσω καθετήρα - συνδέεται με το χώρο του εγκεφαλονωτιαίου υγρού που περιβάλλει τον νωτιαίο μυελό και διαθέτει μηχανισμό προειδοποίησης όταν η ποσότητα φαρμάκου στο χώρο αποθήκευσης, μειωθεί και πρέπει να αναπληρωθεί. Ενας τηλεμετρικός βραχίονας επιτρέπει να ελέγχουμε την λειτουργία της αντλίας, διαδερμικά, δηλ. με συσκευή έξω απο το σώμα του ασθενούς.

Τεχνική τοποθέτησης αντλίας

Η αντλία τοποθετείται στον υποδόριο χώρο στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, συνήθως δεξιά, λίγο πιο χαμηλά απο το ύψος της μέσης.

Συνδέεται με ένα καθετήρα (σωληνίσκο) που προωθείται μέσα στον υποδόριο χώρο, γύρω απο το πλάγιο κοιλιακό τοίχωμα και οδηγείται στο νωτιαίο σωλήνα, στην οσφυική χώρα, στο υψος μεταξύ δεύτερου και πρώτου οσφυικού σπονδύλου, όπου διαπερνά την μεμβράνη του μηνιγγικού σάκου για να καταλήξει στο εσωτερικό του, που περιέχει εγκεφαλονωτιαίο υγρό και περιβάλλει τον νωτιαίο μυελό (βλεπε Εικόνα 4).

Απο την στιγμή που έχει τοποθετηθεί το σύστημα αντλίας - καθετήρα, μπορεί να χορηγείται καθημερινά μπακλοφένη, σε επακριβώς καθοριζόμενη ημερήσια δόση, απο την αντλία στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό γύρω απο τον νωτιαίο μυελό.

Με αυτή την διάταξη, η μπακλοφένη χορηγείται στο πλέον κατάλληλο σημείο κοντά στο νωτιαίο μυελό. Ο ασθενής χρειάζεται μικρότερη ημερήσια δόση μπακλοφένης και υπάρχουν λιγότερες παρενέργειες σε σχέση με την χορήγηση απο το στόμα.

Οι αντλίες που διατίθενται είναι δύο τύπων: μηχανικές σταθερής ροής και ηλεκτρικές προγραματιζόμενης ροής.

Η χειρουργική διαδικασία τοποθέτησης πραγματοποιείται σε δύο στάδια υπο γενική αναισθησία που περιλαμβάνουν: α) την δημιουργία υποδόριας “θήκης” στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα για να υποδεχθεί την αντλία και β) την εισαγωγή και προώθηση του καθετήρα υποδορίως, από την αντλία μέσα στον μηνιγγικό σάκο, στον υπαραχνοειδή χώρο.

Εικόνα 4. Σχηματική αναπαράσταση της διάταξης τοποθέτησης αντλίας στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα και του συνδεόμενου καθετήρα που διοχετεύει το φάρμακο στον νωτιαίο μυελό.

Η ενδοθηκική χορήγηση μπακλοφένης μπορεί να μειώσει την σπαστικότητα κάθε αιτιολογίας. Η μέθοδος προσφέρει αύξηση της κινητικότητας και μείωση στον μυικό τόνο, τους σπασμούς, και τον πόνο.

Δεδομένου ότι η μπακλοφένη είναι αποτελεσματική σε σπαστικότητα κάθε βαρύτητας, απο την βαρειά σπαστικότητα σε ασθενείς που είναι κατακεκλιμμένοι μέχρι την λιγότερο έντονη σπαστικότητα σε εκείνους είναι περιπατητικοί, πρέπει οι λειτουργικοί στόχοι και το θεραπευτικό πρόγραμμα να εξατομικεύονται σε κάθε ασθενή.

Ενα σημαντικό θέμα είναι η βελτιστοποίηση της δόσης της μπακλοφένης μέσω της αντλίας, καθόσον η πλήρης χαλάρωση των μυών δεν είναι επιθυμητή.

Ενας βαθμός σπαστικότητας χρειάζεται για να υποβοηθά το κυκλοφοριακό σύστημα, να αποτρέψει τον κίνδυνο θρομβοφλεβίτιδας και να διευκολύνει καθημερινές δραστηριότητες και φροντίδα υγιεινής.

Αυτό επιτυγχάνεται κατα την διάρκεια του πρώτου έτους, μετά 3-4 προγραμματισμούς της χορηγούμενης δόσεως.

Ο θεραπευτικός στόχος πρεπει να καθορισθεί με ακρίβεια μετά απο συζήτηση με τον ασθενή και τους οικείους του.

Εικόνα 5. Σχηματική αναπαράσταση της τεχνικής επαναπλήρωσης της αντλίας με φάρμακο. Η βελόνη διαπερνά πρώτα το δέρμα, όπως σε μια συνήθη ένεση και αμέσως μετά, το πώμα από σιλικόνη της αντλίας και το φάρμακο διοχετεύεται από την σύριγγα στο θαλαμίσκο αποθήκευσης της αντλίας.

Δοσολογία

Η αρχική δόση που χορηγείται απο την αντλία μπορεί να είναι έως το διπλάσιο της δοκιμαστικής δόσεως.

Ανάλογα με την αιτία και βαρύτητα της σπαστικότητας, την ηλικία και κατάσταση του ασθενούς, η δοσολογία κυμαίνεται απο 20 εως 1500 μg την ημέρα.

Αυξήσεις ή μειώσεις δόσεων πρέπει να γίνονται σταδιακά και προοδευτικά. Υπάρχει πάντοτε κίνδυνος υπερδοσολογίας ή συνδρόμου στέρησης που μπορεί να χρειασθούν επείγουσα αντιμετώπιση.

Επιπλοκές και Παρενέργειες

Η τοποθέτηση μιας αντλίας μπακλοφένης συνδέεται με τον στατιστικά χαμηλό κίνδυνο συγκεκριμμένων επιπλοκών που περιλαμβάνουν τον κίνδυνο λοίμωξης και αποικισμού της αντλίας απο μικρόβια, ή την θραύση του καθετήρα και εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού ή φαρμάκου στον υποδόριο χώρο.

Επίσης μπορεί να υπάρξει δυσλειτουργία της αντλίας ή ο καθετήρας να υποστεί ρωγμή με συνέπεια να μην χορηγείται το φάρμακο στον ασθενή και αυτός να παρουσιάσει υποτροπή της σπαστικότητας.

Αλλες νευροχειρουργικές επεμβάσεις

Η περιγραφείσα αντλία προσφέρει σημαντική γενικευμένη μείωση της σπαστικότητας στην πλειονότητα των ασθενών. Δεδομένου ότι η μέθοδος δεν είναι αποτελεσματική σε όλους, εχουν δοκιμασθεί και άλλες χειρουργικές μέθοδοι. Οι κυριότερες περιγράφονται παρακάτω:

Εκλεκτική οπίσθια νευρική ριζοτομή (Selective Dorsal Rhizotomy - SDR)

Στην οπίσθια ριζοτομή, ο χειρουργός επιδιώκει να επαναφέρει ισορροπία στο σύστημα ελέγχου του μυικού τόνου διατέμνοντας συγκεκριμμένες αυστηρώς επιλεγμένες αισθητικές νευρικές ίνες ανάμεσα στο δεύτερο οσφυικό και δεύτερο ιερό επίπεδο, προκειμένου να μην μεταφέρουν στο νωτιαίο μυελό υπερβολικές πληροφορίες.

Αυτό μπορεί να μειώσει την δυσκαμψία, χωρίς να βλαφθούν άλλες λειτουργίες. Η μέθοδος είναι περισσότερο αποτελεσματική, στα κάτω άκρα, κυρίως σε παιδιά που πάσχουν από σπαστικότητα λόγω εγκεφαλικής παράλυσης.

Ηλεκτρική διέγερση νωτιαίου μυελού

Η μέθοδος αυτή είναι περισσότερο αποτελεσματική στον έλεγχο του πόνου, παρά της σπαστικότητας.

Βαθεία ηλεκτρική εγκεφαλική διέγερση

Εχει δοκιμασθεί σε διάφορους πυρήνες όπως η ωχρά σφαίρα ή σε πυρήνες της παρεγκεφαλίδος αλλά η αποτελεσματικότητα παραμένει υπο διερεύνηση.

Ορθοπεδικές επεμβάσεις

Σε αρκετες περιπτώσεις, ο ασθενής πάσχει απο έντονη τοπική σπαστικότητα και θα βελτιωθεί μετά απο ορθοπεδικές επεμβάσεις.

Αυτές οι επεμβάσεις χρησιμοποιούνται συνήθως σε παιδιά και αποβλέπουν σε τοπικές διορθώσεις και βελτίωση δυσκαμπτικών αρθρώσεων ώστε να βελτιωθεί η βάδιση και η λειτουργικότητα. Οι κυριότερες επεμβάσεις περιγράφονται παρακάτω:

Ανάταξη Συγκάμψεων - Επιμηκύνσεις τενόντων

Η απελευθέρωση συγκάμψεων είναι μία αρκετα συχνή επέμβαση συνηθέστερα στον Αχίλλειο τένοντα, αλλά και στα γόνατα, ισχία, αγκώνες και καρπούς. Η άρθρωση τοποθετείται σε μία πιο λειτουργική θέση, ο τένοντας αναπλάσσεται και η διατομή επουλώνεται. Με φυσικοθεραπεία ο πάσχων αποκτά μεγαλύτερο εύρος κίνησης και μυική δύναμη.

Tενοντομεταθέσεις

Σε αυτή την διορθωτική επέμβαση, το σημείο πρόσφυσης του μυός που πάσχει απο σπαστικότητα μετακινείται σε άλλο σημείο ώστε να μην έλκει το μέλος και την άρθρωση προς την λάθος κατεύθυνση και να βελτιωθεί η λειτουργικότητα.

Oστεοτομίες

Κατα τις οστοτομίες, ένα σφηνοειδές τμήμα οστού συνήθως αφαιρείται προκειμένου το οστούν να αποκτήσει μία θέση που προσομοιάζει προς το φυσιολογικό.

Αρθροδέσεις

Πραγματοποιούνται όταν ο σπαστικός μυς έλκει μια άρθρωση προς την λάθος κατεύθυνση προκειμένου να περιορίσει την εσφαλμένη ροπή της άρθρωσης και να προσφέρει καλύτερη θέση και λειτουργικότητα.

Μακροχρόνια διαχείριση της σπαστικότητας

Οι προοπτικές των ασθενών με σπαστικότητα ποικίλουν και είναι εξατομικευμένες για κάθε ασθενή.

Εξαρτώνται απο την βαρύτητα της σπαστικότητας και την πορεία της υποκείμενης νόσου που προκάλεσε την σπαστικότητα.

Ειδικότερα, οι ασθενείς στους οποίους τοποθετήθηκε αντλία πρέπει να παρακολουθούνται σε τακτά διαστήματα για επαναπλήρωση της αντλίας, εντοπισμό τυχόν προβλημάτων και γενικότερη αξιολόγηση της προόδου τους.

Ενδεικτικά Δημοσιεύματα - Διακρίσεις - Επιστόλες